Hematogenní diseminovaná plicní tuberkulóza u dětí

V současné době je hematogenně diseminovaná tuberkulóza vzácná, a to vzhledem ke zvýšené rezistenci lidského těla vůči tuberkulóze, širokému používání specifického očkování a revakcinace BCG a včasné diagnostice primární tuberkulózní infekce v dětství a dospívání.

U této formy tuberkulózy se v různých orgánech a tkáních objevuje velké množství tuberkulózních ložisek hematogenního původu. Charakteristická je symetrie ložiskových změn v plicích, dlouhodobá absence dutin v plicní tkáni a vysoká frekvence (ve srovnání s jinými formami) extrapulmonálních lokalizací tuberkulózy. Vývoji diseminovaných forem tuberkulózy předchází období primární tuberkulózní infekce a průlom tuberkulózního ložiska do krevního oběhu se současnou senzibilizací cévního systému. Pro rozvoj onemocnění je důležité snížení imunity pod vlivem nepříznivých vlivů (insolace, podvýživa, interkurentní infekce během obratu atd.). Zdrojem bakteriémie u primární tuberkulózy jsou zpravidla intratorakální lymfatické uzliny, ze kterých MBT hrudním lymfatickým kanálem vstupuje do jugulární žíly, pravých částí srdce, plicního a poté do systémového oběhu. A. I. Abrikosov tuto cestu nazval lymfohematogenní. Pokud se MBT dostane do systémového oběhu, vytvářejí se podmínky pro vznik generalizace procesu s tvorbou mnohočetných tuberkulózních tuberkulóz téměř ve všech orgánech a tkáních. U malých dětí se onemocnění často vyskytuje ve formě generalizované miliární tuberkulózy, kdy jsou kromě plic postiženy i další orgány. Zdrojem diseminace u sekundárních forem tuberkulózy mohou být plíce, kosti, ledviny a další orgány.

Podle prevalence klinických příznaků a průběhu onemocnění se rozlišuje akutní, subakutní a chronická forma diseminované tuberkulózy. Mezi akutní formy patří diseminovaná tuberkulóza a akutní tuberkulózní sepse neboli Landouziho tyfobacilóza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkulózní sepse

Tuberkulózní sepse (tyfoidní forma) začíná akutně, s vysokou tělesnou teplotou, dyspeptickými poruchami, probíhá rychle, někdy bleskově, a během 10-20 dnů končí fatálně, přičemž do popředí vstupuje celková intoxikace. V případě úmrtí pacienta se ve všech orgánech nacházejí drobná ložiska nekrózy s velkým množstvím mykobakterií.

Akutní diseminace je charakterizována osekáním všech orgánů malými, prosovitě podobnými tuberkulami stejného tvaru a anatomické struktury. Histologicky jsou čerstvá ložiska převážně lobulárně-pneumonického charakteru s kaseózními změnami. Starší produktivní tuberkulózy se skládají z lymfoidních, epiteloidních a obrovských buněk, většinou s nekrózou uprostřed.

Příznaky hematogenní diseminované tuberkulózy u dětí

Onemocnění začíná náhle, tělesná teplota okamžitě stoupá na 39-40 °C. Spánek je narušen, chuť k jídlu mizí, možné jsou dyspeptické poruchy. Objevuje se suchý kašel, někdy ve formě záchvatů. Jedním z nejstálejších a nejbolestivějších příznaků pro pacienta je výrazná dušnost. Dýchání je mělké, až 50-70 za minutu. Obličej je bledý, cyanóza je jasně vyjádřena, zejména rtů a tváří. Rozdíl mezi dušností a cyanózou na jedné straně a absencí objektivních změn na plicích na straně druhé by měl vždy vzbudit podezření na akutní diseminovanou tuberkulózu. Celkový stav dítěte je závažný, puls je zrychlený, možné je delirium a zamlžení vědomí. Stav výživy a turgoru u dětí je výrazně snížen, je odhalena periferní lymfadenitida, palpují se mírně zvětšená játra a slezina. Někdy se na kůži objevují růžové vyrážky.

Diagnostika hematogenně diseminované tuberkulózy u dětí

V plicích je slyšet krabičkový perkusní zvuk, mírně oslabené nebo drsné dýchání a velké množství drobných, vlhkých, subkrepitujících šelestů, které jsou nejlépe slyšet v paravertebrálních oblastech. MVT se ve sputu neprokazuje. Tuberkulinové testy jsou často negativní. Anamnéza často obsahuje náznaky kontaktu s pacienty s tuberkulózou. Skutečná povaha onemocnění, pokud nebylo provedeno rentgenové vyšetření, se vyjasní po objevení se meningeálních příznaků nebo se zjistí až při pitvě. Při šíření procesu do meningeálních membrán (meningeální forma) se do popředí dostávají příznaky charakteristické pro serózní meningitidu. Proto by měla být diagnostická spinální punkce provedena dle rozšířených indikací.

Při rentgenovém vyšetření lze akutní diseminované formy tuberkulózy rozdělit do skupin v závislosti na velikosti tuberkulózních ložisek. Kromě miliární existují středně- a velkofokální formy a někdy se detekují i smíšené akutní diseminace s nestejnou velikostí tuberkulózních ložisek. Velkofokální a smíšené diseminace v akutních případech jsou projevy komplikovaných forem primární tuberkulózy. Často mají složité mechanismy vzniku zahrnující lymfohematogenní a bronchogenní cesty šíření. Ty se častěji vyskytují při diseminaci subakutního nebo chronického průběhu. Při rentgenovém vyšetření se nejprve detekuje zvětšení plicního vzoru a další stíny zánětlivě změněné intersticiální tkáně, poté úplné šíření podél cév. Jejich velikost zpravidla nepřesahuje 2-3 mm nebo i méně. Obrazně se přirovnávají ke krupici nebo špendlíkové hlavičce. Největší hustota ložisek je stanovena v dolních a středních částech plic. Důležitým znakem je vyčerpání plicního vzoru s možným projevem jemných síťových prvků. Pouze velké kmeny plicního vzoru v blízkosti kořenů jsou sledovány ve formě omezených fragmentů bez ohledu na velikost ložisek. Kořeny plic u malých dětí jsou zpravidla rozšířeny na jedné nebo obou stranách, jejich vnější kontury jsou rozmazané, struktura je redukovaná a u dospívajících jsou kořeny nezměněny nebo obsahují kalcifikace. V plicích je stanovena fibróza, v apixech kalcifikovaná ložiska.

Následující příznaky jsou charakteristické pro chronickou diseminovanou tuberkulózu:

• symetrické poškození převážně horních částí plic;
• převážně kortikopleurální a dorzální lokalizace změn:
• sklon k produktivní povaze lézí;
• rozvoj jemné retikulární sklerózy;
• nízký sklon k tvorbě dutin;
• rozvoj emfyzému;
• tenkostěnné symetrické kaverny;
• hypertrofie pravého srdce;
• přítomnost extrapulmonálních lokalizací procesu.

Rozmanitost morfologických změn určuje i rozmanitost klinických symptomů. Onemocnění může začít akutně, pod rouškou chřipky. Častěji se však onemocnění plíží postupně, subjektivní stížnosti nejsou charakteristické a jsou velmi odlišné. Množství stížností je způsobeno různými poruchami autonomního a endokrinního systému. Děti si stěžují na únavu, bolesti hlavy, palpitace, bolesti na hrudi, nedostatek chuti k jídlu a spánku, kašel, většinou suchý, někdy s vykašláváním malého množství sputa. Dítě je hubené, bledé, podrážděné, má neustále dušnost, která se zvyšuje při jakékoli fyzické aktivitě. Tělesná teplota je často subfebrilní, ale může být i febrilní. Tuberkulinové testy jsou pozitivní, někdy hyperergické. MBT se detekuje ne častěji než v 25 % případů a pouze periodicky. Hemoptyza je vzácná. V počátečních stádiích onemocnění jsou fyzikální změny na plicích velmi skromné. S postupujícím procesem se stupňují. Perkusní zvuk je v horních částech plic zkrácený a v dolních částech krabicovitý. Dýchání je nerovnoměrné, místy bronchiální nebo drsné, místy oslabené. Na obou stranách jsou slyšet drobné vlhké chrapoty, v případě tvorby kavern - středně- nebo velkobublinné. Leukocytóza je mírně vyjádřená s posunem leukocytárního vzorce doleva, lymfopenií, monocytózou a zvýšením sedimentace erytrocytů (ESR). U chronické diseminované tuberkulózy proces nabývá rysů fibro-kavernózní tuberkulózy s exacerbací v jarním a podzimním období a nepříznivým výsledkem.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferenciální diagnostika

Ve většině případů je obraz diseminované tuberkulózy poměrně typický a nepředstavuje žádné zvláštní obtíže pro diagnostiku. V pediatrické praxi se však vyskytují případy, kdy je diseminovanou tuberkulózu velmi obtížné odlišit od řady onemocnění: zánětlivých nespecifických (fokální bronchopneumonie, bronchiolitida, cystická cirhóza).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Fokální pneumonie

Diferenciální diagnostika diseminované tuberkulózy se provádí především s nespecifickou pneumonií. Tuberkulinové reakce u pacientů s pneumonií buď zůstávají normergické, nebo se stanou negativními. Běžná fokální pneumonie se vyznačuje akutnějším nástupem, závažnějším celkovým stavem a ostrým projevem intoxikačních symptomů. Fyzikální vyšetření plic u pneumonie odhaluje výraznější auskultační data (ve srovnání s tuberkulózou). Změny v hemogramu u nespecifického zánětu se vyznačují vysokou leukocytózou, výrazným posunem leukocytárního vzorce doleva a vysokou sedimentací erytrocytů (ESR). Fokální změny v jedné plíci naznačují spíše nespecifický proces; u pneumonie se fokální změny nacházejí ve středních a dolních částech plic a vrcholy se obvykle nezmění. U nespecifické pneumonie je charakter ložisek na rentgenovém snímku víceméně stejný, jejich velikost je poněkud větší ve srovnání s tuberkulózou, kontury jsou rozmazanější a jsou určeny na pozadí výrazného intersticiálního zánětu. Při subakutní a chronické diseminaci se často detekují kavitární útvary v plicích. U nekomplikované pneumonie se fokální stíny vstřebávají a nezanechávají žádné stopy. Rentgenový obraz u nespecifického zánětu je dynamičtější (ve srovnání s tuberkulózou). Při včasné léčbě se fokálně podobné stíny vstřebávají v krátkém čase (7-10 dní). U pneumonie se kořeny plic často rozšiřují na obě strany podél dráhy reaktivní adenitidy, jejich kontury jsou rozmazané. Při vyšetření sputa u pacientů se subakutní a chronickou diseminací lze v některých případech detekovat MBT.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronchiolitida

Bronchiolitida se nejčastěji vyskytuje při akutních respiračních virových infekcích, ale může být způsobena i jinými viry. Bronchiolitida je rozsáhlé postižení nejmenších průdušek a bronchiole, které vede k rozvoji těžké obstrukce dýchacích cest, obvykle s rozvojem významného respiračního selhání. Bronchiolitida se nejčastěji vyskytuje u dětí mladších 2 let v jarních a zimních měsících ve formě ohnisek, sporadické případy jsou zaznamenávány po celou chladnou sezónu.

Na rozdíl od akutní diseminované tuberkulózy předchází bronchiolitidě respirační virová infekce. Tělesná teplota u dětí s bronchiolitidou často po několika dnech klesá na normál, zatímco při akutní diseminaci přetrvává vysoká horečka dlouhodobě. Auskultace plic u dítěte s bronchiolitidou odhaluje hojné jemnobublinkové a suché sípání; radiologicky jsou viditelné malé, někdy splývající, vnořené oblasti infiltrace, zejména v oblasti kořenů a pod nimi. Patologicko-anatomický základ pro ně tvoří částečně fibrinózně-buněčné zátky, které blokují lumen bronchioů a způsobují omezenou atelektázu, částečně lobulárně-pneumonické změny, které bronchiolitidu často doprovázejí. Možná je i buněčná infiltrace stěn bronchiolit. Radiologické změny a auskultační data u bronchiolitidy se vyznačují výraznou dynamikou.

[ 27 ], [ 28 ]

Cystická fibróza

Cystická fibróza je autozomálně recesivní onemocnění. Je charakterizována cystickou degenerací slinivky břišní, totálním poškozením žláz střeva, dýchacích cest a dalších žláz (potních, slzných, slinných atd.) v důsledku ucpání jejich vyvodných kanálků viskózním sekretem. Při diferenciální diagnostice diseminované tuberkulózy je nutné vzít v úvahu, že děti s cystickou fibrózou začínají onemocnět od prvních měsíců života. Při plicní formě onemocnění se u malých dětí objevuje kašel, který může být podobný kašli s černým kašlem nebo mít hrubý kovový nádech. Vzhledem ke zvýšené viskozitě bronchiálního sekretu je obtížné vykašlávat sputum, což často končí zvracením. Podobný charakter kašle se u diseminovaných forem tuberkulózy nezaznamenává. V plicích jsou slyšet různé vlhké a suché chrapoty, způsobené jak bronchiální obstrukcí, hlenem, hnisem, tak infekčním procesem. Jevy chronické bronchopulmonální patologie neustále progredují. Objevuje se dušnost, cyanóza, příznaky plicně-srdeční insuficience, ztluštění nehtových falang prstů. Při rentgenovém vyšetření, na rozdíl od diseminovaných forem tuberkulózy, může být u cystické fibrózy lokalizace změn odlišná, proces je často difúzní. Nejčastěji trpí horní lalok pravé plíce. Dominantní obraz bronchitidy ve formě zesíleného a deformovaného vzoru s hrubými buněčně-lineárními strukturami může být pozadím pro vznik heterogenních lokálních (fokálních) změn.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]