Glukagonom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Glukagon - pankreatický nádor typu A, který produkuje glukagon, se klinicky projevuje kombinací charakteristických změn kůže a metabolických poruch. Syndrom glukagonomu byl dešifrován v roce 1974. S. N. Mallinson et al. V 95% případů je nádor intrakranaktický, v 5% - extrapankreatické. Byly pouze případy solitárních nádorů.
Více než 60% pacientů to je maligní. Někdy produkuje glukagonom jiné peptidy - inzulin, PP. Tato diagnóza je stanovena s nárůstem hladin glukagonu a instrumentálních studií. Nádor je identifikován CT a endoskopickým ultrazvukem. Léčba glukagonomu je chirurgická resekce.
[Symptomy glukagonu
Protože glukagonomy vylučují glukagon, jsou příznaky glukagonu podobné jako diabetes mellitus. Často jsou hubnutí, normochromní anémie a gipoaminoatsidemiya hypolipidemie, ale hlavním charakteristickým klinickým znakem je chronická vyrážka, která postihuje končetiny, často spojené s hladký, lesklý, jasně červeným jazykem a cheilitis. Loupání kůže, hyperpigmentace, erytematózní léze s povrchovým nekrolýza nazývá necrolytic migrační erytém.
Ve většině případů mají pacienti charakteristický migrační nekrolytický erytém. Začíná to jako makulopapulární erytém, pak jde do cibulovité dermatózy. Kromě toho jsou zničené vrstvy pokožky vzhůru v podobě bublin. V sousedství starých nových prvků vznikají. Lék prochází hyperpigmentací. Kožní vyrážky se objevují častěji v břiše, stehnech, dolních končetinách. Patogeneze kožních změn je nejasná. Jejich vztah k hyperglykémii a hypoacidémii, pozorovaný u pacientů s glukagonomem, není vyloučen. Hyperglykémie a hypoacidemie jsou důsledkem zvýšené glukoneogeneze v játrech způsobené zvýšenou hladinou glukagonu a plazmatické aminokyseliny se také mění na glukózu.
Patologická tolerance glukózy je způsobena hyperglykemickým účinkem glukagonu, a to jak kvůli neoformaci glukózy, tak díky zvýšené glykogenolýze.
Často se u pacientů vyskytuje velmi bolestivá glositida a stomatitida. Jejich patogeneze je nepochopitelná. Existuje také výrazná stávka v malém a hrubém střevě, spojená s inhibicí intestinální motility peptidem.
Diagnostika glukagonu
Rozhodujícím důkazem glukagonomu (za přítomnosti vhodných klinických projevů) je detekce vysokých koncentrací glukagonu v plazmě (normální hodnota pod 30 pmol / l). Mírné zvýšení hladiny hormonu lze pozorovat při selhání ledvin, při akutní pankreatitidě, při silném stresu a na půstu. Je nutná korelace se symptomy. Pacienti by měli provést CT břišní dutiny a endoskopický ultrazvuk; pokud je CT neinformační, může se použít MRI.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba glukagonu
Radikální odstranění glukanomu může být provedeno pouze u jednoho ze 3 pacientů s glukagonomem. Resekce nádoru vede k regresi symptomů. Léčba glukagonomu se streptozotocinem a / nebo 5-fluorouracilem bez předchozího chirurgického zákroku poskytuje méně komfortní výsledky.
Neoperovatelný nádory, metastázy nebo rekurentní tumory jsou předmětem kombinované léčbě s doxorubicinem a streptozocin, které snižují cirkulující hladiny imunoreaktivního glukagonu, vedou k regresi příznaků a zlepšit stav (50%), ale je nepravděpodobné, že vliv na dobu přežití. Injekce oktreotidu částečně potlačuje sekreci glukagonu a snížení erytém, ale může také snížit v důsledku snížené tolerance glukózy v sekreci inzulínu. Octreotid dostatečně rychle vede ke zmizení anorexie a úbytku hmotnosti způsobené katabolickým účinkem přebytku glukagonu. S účinností léku mohou být pacienti převedeni do prodlouženého oktreotidu 20-30 mg intramuskulárně jednou měsíčně. Pacienti užívající oktreotid by měli navíc užívat enzymy pankreatu kvůli ohromujícímu účinku oktreotidu na sekreci pankreatických enzymů.
Byly hlášeny zprávy o úspěšném snížení jaterních metastáz embolizací jaterních tepen s želatinovou pěnou, která byla přímo podávána katetrizací.
K léčbě kožních změn předepisují přípravky zinku. Lokální aplikace, orální nebo parenterální podávání zinku vedlo k regresi erytém, erytém, ale může vyřešit jednoduchý hydrataci nebo intravenózní podání, amino nebo mastná kyselina, což naznačuje, že zarudnutí kůže způsobené tím, že jednoznačně zinku nedostatek.
Jaká je prognóza pro glukagon?
Glukagon je vzácný, ale stejně jako jiné nádory z ostrovních buněk má primární nádor a metastatické léze pomalý růst: zpravidla doba přežití je asi 15 let. Osmdesát procent glukagonu je rakovinové. Průměrný věk pacientů se symptomy je 50 let; 80% tvoří ženy. U některých pacientů existuje typ I mnohočetné endokrinní neoplázie.