Gangrenózní pyodermie

Gangrenózní pyodermie je chronická, progresivní nekróza kůže neznámé etiologie, často spojená se systémovým onemocněním.

Gangrenózní pyodermie má následující synonyma: ulcerózní dermatitida, ulcerózní serpiginózní pyodermie, gangrenózní ulcerózně-vegetativní pyodermie).

[ 1 ], [ 2 ]

Co způsobuje pyodermii gangrenosum?

Příčina není známa, ale pyoderma gangrenosum může být spojena s vaskulitidou, gamapatií, leukémií, lymfomem, hepatitidou C, systémovým lupus erythematodes, sarkoidózou a zejména se zánětlivým onemocněním střev v důsledku zhoršené imunitní odpovědi.

Stafylokoky a streptokoky hrají důležitou roli ve vývoji onemocnění. Bylo zjištěno, že gangrenózní pyodermie má základ v alergické vaskulitidě a různých poruchách imunitního systému. Gangrenózní pyodermie je často kombinována se systémovými onemocněními a chronickými zánětlivými infekčními ložisky (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba, artritida, leukémie, maligní lymfomy atd.) nebo je projevem neoplazie.

Příznaky pyodermy gangrenosum

Gangrenózní pyodermie se obvykle vyskytuje u dospělých; děti onemocní jen zřídka. Léze jsou často lokalizovány na dolních končetinách, ale mohou se vyvinout i v jiných oblastech.

Gangrenózní pyodermie začíná tvorbou furunklovitých infiltrátů nebo pustul. Ty rychle nekrotizují a excentricky se zvětšují. Vředy mají edematózní zánětlivý okraj o šířce 1-1,5 cm, podlomené okraje, hnisavé, krvavě-hnisavé nerovné dno a oblasti nekrózy tkáně. V vředovém sekretu se nachází různá kokální a bakteriální flóra. V hřebenovité infiltraci se nachází mnoho malých pustul a ložisek nekrózy. Ložiska se serpiginizují ve všech nebo jednom směru a současně se jizvově zjizvují v jiném směru. Gangrenózní pyodermie se subjektivně projevuje silnou bolestí. Polovina pacientů má jednu lézi. Celkový stav zůstává uspokojivý, ale někteří pacienti pociťují přechodnou horečku a malátnost. Systémové příznaky: horečka, celková malátnost a artralgie. Vředy splývají a tvoří velké vředy, často s rozsáhlým zjizvením, poté se rozvíjí paterigie. Podobné příznaky jsou charakteristické pro Koebnerův fenomén u psoriázy. Charakteristický je recidivující průběh onemocnění.

Diagnóza gangrenózní pyodermie

Biopsie lézí není základem pro diagnózu, ale může být užitečná. Gangrenózní pyodermie se odlišuje od chronické ulcerózní vegetativní pyodermie, Wegenerovy granulomatózy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologie

Je zaznamenán edém cévních stěn až do uzavření lumen, trombóza cév v horní části dermis. V celé tloušťce dermis jsou granulomatózní infiltráty, sestávající z lymfocytů, neutrofilních leukocytů, plazmatických buněk, fibroblastů a ložisek destrukce.

Léčba gangrenózní pyodermie

Pyoderma gangrenosum se léčí kortikosteroidy, azathioprinem a širokospektrými antibiotiky. Základem léčby je prednison 60-80 mg perorálně jednou denně, ačkoli velmi účinný je i cyklosporin 3 mg/kg denně perorálně. Cefuroxim (MegaSeph) je účinný v dávce 500 mg (250 mg pro děti) dvakrát denně. Úspěšně se používá dapson, klofazimin, thalidomid, infliximab a mykofenolát mofetil.