Gangrenaznaya pyoderma

Gangrenózní pyoderma je chronická progresivní nekróza kůže neznámého původu, často spojená se systémovým onemocněním.

Gangrenózní pyoderma má následující synonyma: ulcerativní dermatitidu, ulcerativní serigiviruyuschaya pyoderma, ulcerózní vegetativní pyoderma gangrenu).

[1], [2],

Co způsobuje gangrenózní pyodermie?

Příčinou je neznámý, ale pyoderma gangrenosum může být spojena s vaskulitida, gamapatie, leukémie, lymfom, hepatitidy C, systémový lupus, sarkoidózy, a to zejména zánětlivých střevních onemocnění v souvislosti se sníženou imunitní odpověď.

Stafylo- a streptokoky hrají důležitou roli ve vývoji onemocnění. Bylo zjištěno, že v centru pyoderma gangrenosum je alergická vaskulitida, a různé poruchy imunitního systému. Pyoderma gangrenosum je často v kombinaci se systémovými zánětlivých onemocnění a chronické infekční ložisek (ulcerativní kolitida, Crohnova nemoc, artritida, leukémie, maligní lymfom, atd.). Nebo je projevem neoplazie.

Příznaky gangrenózní pyodermie

Gangrenózní pyoderma je u dospělých častá, děti se zřídka zhorší. Foli lézí jsou často lokalizovány na dolních končetinách, ale mohou se rozvíjet i v jiných oblastech.

Gangrenózní pyoderma začíná tvorbou infiltrací nebo pustulí podobných kůru. Ty se rychle nekrotické a excentricky zvyšují. Vředy mají opuštěný zánětlivý okraj o šířce 1-1,5 cm, podříznuté hrany, hnisavé, krvavé hnisavé nerovnoměrné dno a oblasti tkáňové nekrózy. V separovaném vředu je nalezena jiná koksová a bakteriální flóra. V rámci válcovité infiltrace se vyskytuje několik malých pustul a ohniská nekrózy. Foci jsou serigiviruyut ve všech nebo v jednom směru, zatímco cicatrizing v jiném. Gangrenózní pyoderma se subjektivně projevuje silnou bolestí. Polovina pacientů má jedno krb. Celkový stav zůstává uspokojivý, ale někteří pacienti mají přechodnou horečku a malátnost. Systémové příznaky: horečka, celková malátnost a artralgie. Vředy se spojují, vytvářejí velké vředy, často s rozsáhlou jizvou, dále rozvíjejí patergii. Podobné symptomy jsou charakteristické pro fenomén Köbner při psoriáze. Opakující se průběh onemocnění je charakteristický.

Diagnóza gangrenózní pyodermie

Bioptické poškození není základem diagnostiky, ale může být užitečné. Gangrenózní pyoderma se odlišuje od chronické ulcerózní vegetační pyodermy, Wegenerovy granulomatózy.

[3], [4], [5], [6], [7]

Gistopatologie

Otok stěn cév je zaznamenán až do uzavření lumenu, trombózy cév v horní části dermis. V celé tloušťce dermis jsou granulomatózní infiltráty, které se skládají z lymfocytů, neutrofilních leukocytů, plazmatických buněk, fibroblastů a destrukcí.

Léčba gangrenózní pyodermie

Gangrenózní pyoderma je léčena pomocí kortikosteroidů, azathioprilu, širokospektrých antibiotik. Přednison 60-80 mg perorálně jednou denně je hlavní typ léčby, i když podávání cyklosporinu 3 mg / kg denně perorálně je také velmi účinné. Efektivní je cefuroxim (megasef), který je předepsán pro 500 mg (250 mg dětí) 2krát denně. Úspěšně byl použit dapson, klofazimin, thalidomid, infliximab a mykofenolát mofetil.