Fibrolamelární karcinom jater: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Fibrolamelární karcinom jater se vyskytuje u dětí a mladých dospělých (5–35 let) bez ohledu na pohlaví.

Mezi počáteční projevy onemocnění patří hmatatelný nádor v pravém hypochondriu, někdy bolest. Neexistuje žádná souvislost mezi vznikem nádoru a příjmem pohlavních hormonů. V játrech nejsou žádné cirhotické změny.

Histologicky se nacházejí shluky velkých polygonálních, intenzivně barvených eozinofilních nádorových buněk, proložené pruhy zralé fibrinózní tkáně. V cytoplazmě buněk lze pozorovat bledé inkluze - depozita intracelulárního fibrinogenu. Někdy fibrózní stroma chybí.

Elektronovomikroskopické vyšetření odhaluje shluky mitochondrií a silné, husté, paralelní kolagenní pásy v cytoplazmě. Nádorové buňky jsou klasifikovány jako onkocyty. V hepatocytech se nachází nadměrné množství proteinu obsahujícího měď, pravděpodobně produkovaného nádorovými buňkami.

Hladiny alfa-fetoproteinu v séru jsou normální. Hladiny vápníku v séru mohou být zvýšené v důsledku pseudohyperparatyreózy. Zvýšené mohou být také hladiny proteinu vázajícího vitamin B12 a neurotenzinu.

Ultrazvuk odhaluje hyperechogenní homogenní ložiska. Na CT vyšetřeních se fibrolamelární karcinom jeví jako útvar s nízkou hustotou; intenzita nádorového signálu se s kontrastní látkou významně zvyšuje. Může být zaznamenána kalcifikace.

V T1 vážené MRI mají signály z nádoru a nezměněné jaterní tkáně stejnou intenzitu; v T2 vážených snímcích je intenzita signálu z nádoru snížená.

Prognóza fibrolamelárního karcinomu je lepší než u jiných forem rakoviny jater (délka života 32–62 měsíců), i když nádor může metastázovat do regionálních lymfatických uzlin.

Léčba zahrnuje resekci nebo transplantaci jater.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]