Bowenova choroba

Bowenova choroba (syn.: dlaždicobuněčný karcinom in situ, intraepidermální karcinom) je vzácná typická varianta neinvazivního karcinomu, která se často objevuje na oblastech kůže vystavených slunci. Tento typ rakoviny se obvykle rozvíjí u starších lidí. Přesná příčina vzniku není známa, ačkoli byly identifikovány některé rizikové faktory. Léze jsou obvykle bezbolestné. Léčba je obvykle chirurgická. Prognóza onemocnění je příznivá.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Prevalence onemocnění se liší podle regionu a pohybuje se od 14,9 případů na 100 000 do 142 případů na 100 000.

Není žádný rozdíl ve výskytu onemocnění u mužů a žen. Nejčastěji se rozvíjí v dospělosti, s vysokou frekvencí u pacientů starších 60 let.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny Bowenova choroba

Přesná příčina onemocnění není známa.

Rizikové faktory

Stejně jako jiné formy rakoviny kůže se Bowenova choroba rozvíjí v důsledku chronického slunění a stárnutí. Za příčiny onemocnění jsou považovány také onkogenní papilomavirus (HPV 16, 2, 34, 35) a chronická intoxikace arsenem.

Vysoké riziko vzniku tohoto onemocnění mají lidé se světlou pletí, kteří tráví hodně času na přímém slunci, lidé užívající cytostatika, pacienti po transplantaci orgánů a lidé nakažení HIV.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneze

Je zjištěna akantóza s prodloužením a ztluštěním epidermálních výrůstků, hyperkeratóza, fokální parakeratóza. Bazální vrstva je bez výrazných změn. Trnovité buňky jsou umístěny náhodně, mnoho z nich s výraznou atypií velkých hyperchromních jader. Často se vyskytují velké mnohojaderné buňky s intenzivně barvenými jádry, vyskytují se mitotické figury. Ložiska dyskeratózy jsou tvořena z velkých zaoblených buněk s homogenní eozinofilní cytoplazmou a pyknotickým jádrem. Někdy lze nalézt ložiska neúplné keratinizace ve formě soustředných vrstev keratinizovaných buněk, připomínajících „rohovité perly“. Některé buňky jsou silně vakuolizované, podobně jako Pagetovy buňky, ale ty nemají mezibuněčné můstky. Když Bowenova choroba progreduje do invazivního karcinomu, akantotické provazce pronikají hluboko do dermis s narušením bazální membrány a výrazným polymorfismem buněk v těchto provazcích.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomy Bowenova choroba

Charakterizována přítomností obvykle solitérní, ostře ohraničené léze, kulatých nebo oválných obrysů, méně často nepravidelného tvaru, s pomalým periferním růstem s tvorbou mírně vyvýšeného okraje, šupinatá nebo pokrytá krustami. Povrch je nerovný, zrnitý a může být mírně bradavičnatý. Pozorovány jsou povrchové eroze, ulcerace s tvorbou částečného zjizvení a zároveň zvětšující se vředy na povrchu. Nejčastěji se léze nacházejí na hlavě, rukou, genitáliích, ale mohou být na jakékoli části kůže a na sliznicích. Při dlouhém průběhu může dojít k transformaci do typického dlaždicobuněčného karcinomu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika Bowenova choroba

Diagnóza je založena na identifikaci charakteristických symptomů, podrobné anamnéze pacienta a pečlivém klinickém vyšetření. Diagnóza je potvrzena biopsií postižené tkáně.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diferenciální diagnostika

Bowenovu chorobu je třeba odlišit od seboroické keratózy, u které se často projevuje pigmentace a intraepidermální cysty, buňky jsou tmavší a menší a jejich atypie je méně výrazná.

Léčba Bowenova choroba

Léčba závisí na každém jednotlivém případu a závisí na mnoha faktorech, jako například:

• umístění, velikost a tloušťka patologické léze;
• přítomnost nebo nepřítomnost určitých příznaků;
• věk a celkový zdravotní stav.

K léčbě se používá fotodynamická terapie (PDT), kryoterapie a lokální chemoterapie s 5-fluorouracilem. Nedávné studie (2013) prokázaly dobrou účinnost použití 5% krému Imiquimod v lokální terapii. Krém se zpravidla aplikuje jednou nebo dvakrát denně po dobu nejméně dvou týdnů.

Kryoterapie je nejúčinnější u jednotlivých a malých lézí.

Někteří dermatologové dávají přednost chirurgickému zákroku odstraněním patologické léze.

Prevence

Nejúčinnějším způsobem prevence Bowenovy choroby je omezit nadměrné slunění používáním oblečení a opalovacího krému.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Předpověď

Protože buňky Bowenovy choroby nepronikají do dermis, má toto onemocnění mnohem lepší prognózu než invazivní dlaždicobuněčný karcinom.

Bez léčby dochází k progresi do invazivního karcinomu u 3–5 % případů, ale metastázy jsou vzácné.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]