Atrofie mozečku

Cerebelární atrofie je jasně vyjádřená, rychle progredující patologie, která se vyvíjí v důsledku narušení metabolických procesů, často spojených se strukturálními anatomickými odchylkami od normy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny atrofie mozečku

Mozeček sám o sobě je anatomický útvar (ještě starší než střední mozek), skládající se ze dvou hemisfér, ve spojovací drážce mezi nimiž se nachází mozečkový červ.

Příčiny atrofie mozečku jsou velmi odlišné a zahrnují poměrně rozsáhlý seznam onemocnění, která mohou ovlivnit mozeček a s ním spojená spojení. Na základě toho je poměrně obtížné klasifikovat příčiny, které vedly k tomuto onemocnění, ale stojí za to zdůraznit alespoň některé:

• Důsledky meningitidy.
• Mozkové cysty umístěné v oblasti zadní lebeční jámy.
• Nádory stejné lokalizace.
• Hypertermie. Dostatečně dlouhodobé tepelné zatížení těla (úpal, vysoké teploty).
• Důsledek aterosklerózy.
• Důsledky mrtvice.
• Téměř všechny patologické projevy jsou spojeny s procesy probíhajícími v zadní lebeční oblasti.
• Metabolické poruchy.
• S intrauterinním poškozením mozkových hemisfér. Stejný důvod se může stát impulsem pro rozvoj cerebelární atrofie u dítěte v kojeneckém věku.
• Alkohol.
• Reakce na určité léky.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomy atrofie mozečku

Příznaky tohoto onemocnění, stejně jako jeho příčiny, jsou poměrně rozsáhlé a přímo souvisí s onemocněními nebo patologií, které ho způsobily.

Nejčastější příznaky cerebelární atrofie jsou:

• Závrať.
• Ostré bolesti hlavy.
• Nevolnost vedoucí ke zvracení.
• Ospalost.
• Porucha sluchu.
• Mírné nebo významné poruchy chůze (nestabilita při chůzi).
• Hyporeflexie.
• Zvýšený intrakraniální tlak.
• Ataxie. Porucha koordinace volních pohybů. Tento příznak se vyskytuje dočasně i trvale.
• Oftalmoplegie. Paralýza jednoho nebo více hlavových nervů, které inervují oční svaly. Může být dočasná.
• Areflexie. Patologie jednoho nebo více reflexů, která je spojena s porušením integrity reflexního oblouku nervového systému.
• Enuréza je močová inkontinence.
• Dysartrie. Porucha artikulované řeči (obtíže s vyslovováním nebo zkreslování mluvených slov).
• Tremor. Mimovolní rytmické pohyby jednotlivých částí nebo celého těla.
• Nystagmus. Mimovolní rytmické oscilační pohyby očí.

[ 9 ], [ 10 ]

Formuláře

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Atrofie mozečkového červa

Můžečkový červ je zodpovědný za rovnováhu těžiště těla v lidském těle. Pro zdravé fungování přijímá můžečkový červ informační signál, který jde po spinocerebelárních drahách z různých částí těla, vestibulárních jader a dalších částí lidského těla, které se komplexně podílejí na korekci a udržování motorického aparátu v prostorových souřadnicích. To znamená, že právě atrofie můžečkového červa vede k rozpadu normálních fyziologických a neurologických spojení, pacient má problémy s rovnováhou a stabilitou, a to jak při chůzi, tak v klidu. Řízením tonu recipročních svalových skupin (hlavně svalů trupu a krku) může můžečkový červ oslabit své funkce, když atrofuje, což vede k poruchám pohybu, neustálému třesu a dalším nepříjemným příznakům.

Zdravý člověk při stání napíná svaly nohou. Při hrozbě pádu, například doleva, se levá noha pohybuje ve směru očekávaného pádu. Pravá noha se zvedá z povrchu, jako by skákala. Při atrofii mozečkového červa je narušeno spojení v koordinaci těchto akcí, což vede k nestabilitě a pacient může upadnout i z malého tlakového tlaku.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Difúzní atrofie mozku a mozečku

Mozek se všemi svými strukturálními složkami je stejným orgánem lidského těla jako všechno ostatní. Postupem času člověk stárne a s ním stárne i jeho mozek. Mozková aktivita je narušena a ve větší či menší míře atrofuje jeho funkčnost: schopnost plánovat a kontrolovat své jednání. To často vede staršího člověka ke zkreslené představě o normách chování. Hlavní příčinou atrofie mozečku a celého mozku je genetická složka a vnější faktory jsou pouze provokující a zhoršující kategorií. Rozdíl v klinických projevech je spojen pouze s převládajícím poškozením té či oné oblasti mozku. Hlavním obecným projevem průběhu onemocnění je, že destruktivní proces postupně postupuje, až do úplné ztráty osobních vlastností.

Difúzní atrofie mozku a mozečku může postupovat v důsledku četných patologických procesů různých etiologií. V počáteční fázi vývoje je difúzní atrofie svými příznaky velmi podobná pozdní kortikální atrofii mozečku, ale postupem času se k základním příznakům přidávají další příznaky, které jsou pro tuto konkrétní patologii typičtější.

Podnětem pro rozvoj difúzní atrofie mozku a mozečku může být buď traumatické poranění mozku, nebo chronická forma alkoholismu.

Tato porucha mozkových funkcí byla poprvé popsána v roce 1956 na základě behaviorálního monitorování a po smrti i přímého studia samotného mozku amerických vojáků, kteří byli poměrně dlouho vystaveni posttraumatickému autonomnímu stresu.

Dnes lékaři rozlišují tři typy úmrtí mozkových buněk.

• Genetický typ - přirozený, geneticky naprogramovaný proces odumírání neuronů. Člověk stárne, mozek postupně odumírá.
• Nekróza – odumírání mozkových buněk nastává v důsledku vnějších faktorů: pohmožděniny, traumatická poranění mozku, krvácení, ischemické projevy.
• „Sebevražda“ buňky. Pod vlivem určitých faktorů je buněčné jádro zničeno. Taková patologie může být vrozená nebo získaná pod vlivem kombinace faktorů.

Takzvaná „mozková chůze“ v mnoha ohledech připomíná pohyb opilce. V důsledku zhoršené koordinace pohybu se lidé s mozečkovou atrofií, a mozku jako celku, pohybují nejistě, kymácejí se ze strany na stranu. Tato nestabilita je obzvláště patrná, když je nutné se otočit. Pokud difúzní atrofie již přešla do závažnějšího, akutního stádia, pacient ztrácí schopnost nejen chodit, stát, ale i sedět.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Atrofie mozečkové kůry

Další forma této patologie je v lékařské literatuře popsána poměrně jasně – pozdní atrofie mozečkové kůry. Primárním zdrojem procesu, který ničí mozkové buňky, je smrt Purkyňových buněk. Klinické studie ukazují, že v tomto případě dochází k demyelinizaci vláken (selektivní poškození myelinových vrstev umístěných v amniotické zóně zakončení periferního i centrálního nervového systému) dentálních jader buněk, které tvoří mozeček. Granulární vrstva buněk obvykle trpí jen málo. Změnami prochází v případě již akutního, těžkého stádia onemocnění.

Degenerace buněk začíná horní zónou červa, postupně se rozšiřuje na celý povrch červa a poté do mozkových hemisfér. Posledními zónami, které podléhají patologickým změnám, když je onemocnění zanedbáváno a jeho projev je akutní, jsou olivy. Během tohoto období v nich začínají probíhat procesy retrográdní (reverzní) degenerace.

Přesná etiologie takového poškození nebyla dosud zjištěna. Lékaři na základě svých pozorování předpokládají, že příčinou atrofie mozečkové kůry mohou být různé typy intoxikace, rozvoj rakovinných nádorů a také progresivní paralýza.

Ale, jakkoli smutné to může znít, ve většině případů není možné určit etiologii procesu. Lze pouze konstatovat změny v určitých oblastech mozečkové kůry.

Základní charakteristikou atrofie mozečkové kůry je, že zpravidla začíná u pacientů již ve vyšším věku a je charakterizována pomalým postupem patologie. Vizuální příznaky onemocnění se začínají projevovat nestabilitou chůze, problémy při stání bez opory a podpory. Patologie postupně ovlivňuje motorické funkce rukou. Pro pacienta je obtížné psát, používat příbory atd. Patologické poruchy se zpravidla vyvíjejí symetricky. Objevuje se třes hlavy, končetin a celého těla, začíná trpět i řečový aparát a snižuje se svalový tonus.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Komplikace a důsledky

Důsledky atrofie mozečku jsou pro pacienta zničující, protože během rychlého rozvoje onemocnění dochází k nevratným patologickým procesům. Pokud není tělo pacienta v počáteční fázi onemocnění podpořeno, může být konečným výsledkem úplná degradace člověka jako jednotlivce - to v sociálním smyslu a úplná neschopnost adekvátně jednat - ve fyziologickém smyslu.

V určité fázi onemocnění již nelze proces cerebelární atrofie zvrátit, ale je možné příznaky zmrazit a zabránit jejich dalšímu postupu.

Pacient s cerebelární atrofií se začíná cítit nepříjemně:

• V pohybech se objevuje nejistota a syndrom „opilé“ chůze.
• Pacient má potíže s chůzí a stáním bez podpory nebo pomoci blízkých.
• Začínají problémy s řečí: nezřetelná řeč, nesprávná konstrukce vět, neschopnost jasně vyjádřit své myšlenky.
• Projevy degradace sociálního chování postupně postupují.
• Začíná se vizualizovat třes končetin, hlavy a celého těla pacienta. Stává se pro něj obtížné dělat zdánlivě elementární věci.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostika atrofie mozečku

Pro stanovení správné diagnózy se musí pacient s výše uvedenými příznaky poradit s neurologem, a pouze on může stanovit definitivní diagnózu.

Diagnóza cerebelární atrofie zahrnuje:

• Neurodiagnostická metoda, při které lékař vizuálně vyšetří pacienta a zkontroluje jeho nervová zakončení, zda reagují na vnější podněty.
• Identifikace anamnézy pacienta.
• Genetická predispozice k této kategorii onemocnění. To znamená, zda se v rodině pacienta vyskytly případy příbuzných trpících podobnými onemocněními.
• Počítačová tomografie pomáhá při diagnostice atrofie mozečku.
• Neurolog může novorozence odkázat na ultrazvukové vyšetření.
• MRI je na poměrně vysoké úrovni a s vysokou pravděpodobností odhaluje tuto patologii mozečku a mozkového kmene a ukazuje další změny, které spadají do oblasti studie.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Léčba atrofie mozečku

Jakkoli smutné to může znít, klasická léčba cerebelární atrofie není možná. V průběhu tohoto onemocnění není možné jej nasměrovat k odstranění příčiny patologie. Moderní medicína dnes může pacientovi nabídnout pouze léčbu zaměřenou na zmírnění symptomů onemocnění. To znamená, že neurolog se pomocí léků a dalších metod snaží zastavit progresi onemocnění a zmírnit celkový stav pacienta.

Pokud pacient trpí nadměrnou vzrušivostí a podrážděností, nebo naopak projevuje úplnou apatii, ošetřující lékař takovému pacientovi předepíše vhodné psychotropní léky.

Levomepromazin

Tento lék se používá k léčbě chronických melancholických stavů. Je také účinný u různých etiologií excitace. V tomto případě je dávkování v každém konkrétním případě předepsáno individuálně.

Léčebná kúra obvykle začíná úvodní dávkou 0,025 g, užívanou dvakrát až třikrát denně. Postupně se dávka zvyšuje na 0,075–0,1 g denně. Po dosažení požadovaného výsledku se dávka snižuje na profylaktické množství 0,05–0,0125 g.

Pokud je pacient přijat s akutní formou, podává se intramuskulárně 2,5% roztok levomepromazinu v dávce 1-2 ml. Pokud je klinicky indikováno, dávka se zvyšuje z 0,1 g na 0,3 g denně. Nežádoucí účinky léku jsou mírné. Nedoporučuje se užívat tento lék u osob trpících kardiovaskulárními onemocněními, hypertenzí a krevními problémy.

Léky jako alimemazin, teralen, thioridazin účinně snižují úzkost a strach, zmírňují napětí.

Alimemazin

Lék se podává intravenózně a intramuskulárně. Denní dávka pro dospělé je 10–40 mg. Denní dávka pro děti je 7,5–25 mg. Injekce se podávají třikrát až čtyřikrát denně.

Při akutních projevech psychiatrického onemocnění je u dospělých počáteční denní dávka 100-400 mg. Kvantitativní složka léku za den by však neměla překročit: u dospělých - 500 mg, u starších osob - 200 mg.

Tento lék je neúčinný v případech zjevné psychózy. Používá se jako mírné sedativum. Léčivo alimemazin je kontraindikováno u pacientů s doprovodnými onemocněními: patologií prostaty, poruchou funkce ledvin a jater, přecitlivělostí na složky léku. Také se nepodává dětem mladším jednoho roku.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Teralen

Denní dávka léku je dvě až osm tablet v závislosti na závažnosti příznaků. Lék je indikován při zvýšené nervozitě, poruchách spánku a dalších příznacích. Tento lék byste neměli užívat, pokud máte zvýšenou přecitlivělost na složky léku, selhání jater a ledvin, Parkinsonismus a další onemocnění. Neměl by se podávat dětem mladším sedmi let.

Thioridazin

Při mírných formách únavy, emočním poklesu se lék užívá perorálně v dávce 30-75 mg denně. Pokud se zaznamenají středně silné projevy, dávka se zvyšuje na 50-200 mg denně. Pokud se onemocnění mozečkové atrofie projevuje akutní formou psychózy, maniodepresivním stavem, denní dávka se zvyšuje na 150-400 mg (v poliklinice) a 250-800 mg - při přijetí do nemocnice. Tento lék by neměli užívat pacienti s anamnézou závažných kardiovaskulárních onemocnění, komatózních stavů jakékoli etiologie, traumatického poranění mozku a mnoha dalších. Thioridazin se nedoporučuje těhotným ženám, matkám během kojení, dětem mladším dvou let, starším osobám a osobám trpícím alkoholismem atd.

Pokud se objeví těžké neurózy, předepisuje se Sonapax.

Sonapax

Doporučené dávkování:

• při mírných duševních poruchách - 30-75 mg během celého dne.
• při středně těžkých duševních a emocionálních poruchách - 50-200 mg během celého dne.
• pokud se objeví akutní příznaky poruchy - během ambulantní léčby neurolog předepisuje denní dávku 150-400 mg; pokud se léčba provádí v nemocnici, může se denní dávka zvýšit na 250-800 mg (pod dohledem lékaře).

Pro děti ve věku od čtyř do sedmi let je dávka o něco nižší a činí 10–20 mg denně, rozdělených do dvou až tří dávek; pro děti ve věku od osmi do čtrnácti let 20–30 mg denně třikrát denně; pro dospívající ve věku 15 až 18 let se dávka zvyšuje na 30–50 mg denně.

Sonapax je kontraindikován u pacientů v akutním stádiu depresivního stavu, lék není předepisován těm, kteří trpí komatózními stavy různého původu, s těžkým poškozením kardiovaskulárního systému, s kraniocerebrálními poraněními a mnoha dalšími onemocněními. Úplný seznam kontraindikací si můžete přečíst v přiloženém návodu k léku.

V počáteční fázi onemocnění je vhodné léčit pacienta doma, v známém prostředí, protože hospitalizace je spojena se zhoršením celkového stavu pacienta. Zároveň je nutné vytvořit všechny podmínky pro aktivní životní styl. Takový člověk se potřebuje hodně pohybovat, neustále si najít nějakou práci, během dne méně ležet. Pouze u akutních forem mozečkové atrofie je pacient umístěn do nemocnice nebo specializované internátní školy, zejména pokud se o něj doma nikdo nestará.

Prevence

Neexistuje tedy žádná prevence cerebelární atrofie. Není možné tomuto onemocnění předcházet, a to ani na základě toho, že medicína nezná přesné příčiny jeho vzniku. Moderní léky jsou schopny udržet psychosomatický a fyziologický stav pacienta v relativně uspokojivém stavu a v kombinaci s dobrou péčí mohou prodloužit jeho život, ale nejsou schopny ho vyléčit.

Pokud máte v rodině takovou patologii, zkuste častěji navštěvovat neurologa. Vyšetření nebude zbytečné.

[ 41 ], [ 42 ]

Předpověď

Prognóza cerebelární atrofie není povzbudivá. Je téměř nemožné pacienta s takovou diagnózou zcela vyléčit. S úsilím lékařů a blízkých příbuzných lze pacientovi život jen mírně normalizovat a prodloužit.

Cerebelární atrofie není vyléčitelná. Pokud se tak stane a do vaší rodiny přišly potíže, někdo z vašich blízkých onemocněl, obklopte ho pozorností, vytvořte mu pohodlné životní podmínky a lékaři pomohou zajistit, aby nemoc tolik nepostupovala a pacient se cítil spokojeně. Vaše péče a láska pomohou prodloužit jeho život a naplnit ho smyslem.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]