Třes: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Tremor je mimovolní vibrace jakékoli části těla způsobená střídavými nebo synchronními kontrakcemi recipročně inervovaných svalů.

Diagnostika základního onemocnění, kterým je tremor, je často velmi složitý úkol, jehož řešení vyžaduje v první řadě správný syndromický popis tremoru. V souvislosti s výše uvedeným se velký význam přikládá principům klinického popisu tremoru.

• Nejdůležitějším principem je jasné rozlišení mezi třemi typy tremoru: klidovým tremorem, posturálním tremorem a intenčním tremorem. Pokud má tentýž pacient nejen klidový tremor, ale i posturální nebo intenční tremor, pak se všechny typy tremoru popisují a zaznamenávají jako samostatné nezávislé typy, přičemž se nutně zdůrazňuje relativní závažnost každého z nich. Pacient může mít například silný klidový tremor, méně výrazný posturální tremor a ještě méně výrazný intenční tremor. Takový obraz je typický pro těžké formy tremoru u Parkinsonismu. Tytéž složky tremoru mimo Parkinsonismus mají obvykle odlišné vztahy: převládá buď posturální tremor (což je typické pro silný esenciální tremor), nebo intenční tremor (v případě lézí mozečku).
• Dalšími důležitými principy pro popis tremoru jsou:
  • Lokalizace (paže, hlava, obličejové svaly, dolní čelist, jazyk, rty, tváře, hlasivky, nohy, trup), distribuční znaky (podle hemitypu, generalizované atd.), jakož i další topografické znaky (například tremor pouze palce nebo svalů břišní stěny, tremor očních bulv nebo ortostatický tremor, distální nebo proximální zvýraznění tremoru, symetrie/asymetrie).
  • Motorický vzorec třesu (flexe-extenze; pronace-supinace; „kutálení pilulek“, „ano-ano“, „ne-ne“; mávání).
  • Amplitudově-frekvenční charakteristiky, závažnost třesů, rysy jejich průběhu (varianty debutu a následné dynamiky).
  • Syndromické prostředí tremoru, tj. popis těch neurologických symptomů, na jejichž pozadí se tremor objevuje.

Dodržování výše uvedených zásad popisu syndromu tremoru je nezbytným předpokladem pro úspěšnou diferenciální a nozologickou diagnostiku tremoru.

Co způsobuje třesy?

• Klidový tremor (3,5-6 Hz).
  • Parkinsonova choroba.
  • Sekundární (symptomatický) parkinsonismus.
  • Syndromy „Parkinsonismus plus“ a další dědičná degenerativní onemocnění doprovázená parkinsonistickým syndromem (Wilsonova-Konovalovova choroba, Hallervordenova-Spatzova choroba atd.).
• Posturální tremor (6-12 Hz).
  • Fyziologický tremor.
  • Zvýšený (zvýrazněný) fyziologický tremor (při stresu, endokrinních onemocněních, intoxikaci).
  • Benigní esenciální tremor (4-12 Hz): autozomálně dominantní, sporadický, v kombinaci s některými onemocněními centrálního nervového systému (Parkinsonova choroba, dystonie) a periferního nervového systému (polyneuropatie, reflexní sympatická dystrofie).
  • V případě organické patologie mozku (toxické, nádorové a jiné léze mozečku, Wilsonova-Konovalova choroba, neurosyfilis).
• Intenční tremor (3-6 Hz) je způsoben poškozením mozkového kmene, mozečku a jejich spojení (roztroušená skleróza, degenerace a atrofie v mozkovém kmeni a mozečku, Wilsonova-Konovalovova choroba, cévní onemocnění, nádory, intoxikace, traumatické poranění mozku atd.).
• Rubrální tremor.
• Psychogenní tremor.

Neurochemické změny v tremoru

Vyšetření mozků zemřelých pacientů s esenciálním tremorem neodhalilo žádné specifické patologické změny ani specifický neurochemický defekt. Ačkoli léze mozečkových eferentů nebo aferentů mohou tremor způsobovat, zůstává nejasné, zda je v jejich základu nějaký specifický neurochemický defekt. Neurodiagnostika pomáhá identifikovat nervové okruhy zapojené do patogeneze tremoru.

Typy tremoru

Klidový třes

Klidový tremor má obvykle frekvenci 3,5-6 Hz. Nízkofrekvenční (obvykle 4-5 Hz) klidový tremor je typickým projevem Parkinsonovy choroby, stejně jako mnoha dalších onemocnění nervového systému doprovázených parkinsonským syndromem, proto se často nazývá parkinsonský tremor. Sekundární (symptomatický) parkinsonismus (vaskulární, postencefalitický, léky indukovaný, toxický, posttraumatický atd.) se také obvykle projevuje tremorem (i když je méně typický pro vaskulární formy parkinsonismu), který má stejné charakteristiky jako u Parkinsonovy choroby (nízkofrekvenční klidový tremor s charakteristickým rozdělením, průběhem a tendencí ke generalizaci).

Posturální tremor

Posturální tremor se vyskytuje v končetině, když je držena v určité poloze. Tento tremor má frekvenci 6-12 Hz. Posturální tremor zahrnuje fyziologický tremor (asymptomatický tremor), zvýšený (zvýrazněný) fyziologický tremor, který se vyskytuje při emočním stresu nebo jiných „hyperadrenergních“ stavech (tyreotoxikóza, feochromocytom, podávání kofeinu, norepinefrinu a dalších léků), esenciální tremor, a také tremor u některých organických onemocnění mozku (těžké mozečkové léze, Wilsonova-Konovalova choroba, neurosyfilis).

Intenční třes

Intenční tremor má charakteristický motorický vzorec, jeho frekvence je 3-5 Hz. Intenční tremor je typický pro poškození mozkového kmene, mozečku a jeho spojení (roztroušená skleróza, degenerace a atrofie mozečku a mozkového kmene, Wilsonova-Konovalovova choroba, stejně jako cévní, nádorové a toxické léze této oblasti mozku). Jeho diagnóza se provádí na základě charakteristických doprovodných neurologických symptomů naznačujících postižení šedé a bílé hmoty v mozkovém kmeni a mozečku, často s typickým obrazem na CT nebo MRI.

Je třeba si uvědomit, že cerebelární varianty tremoru zahrnují nejen úmyslný tremor, ale také takové jevy, jako je titubace, která se projevuje rytmickými kmity hlavy a někdy i trupu (zvláště patrné, když pacient stojí), a posturální tremor proximálních částí končetin (stehen nebo kloubů).

Rubrální tremor

Rubrální tremor (správněji nazývaný tremor středního mozku) je charakterizován kombinací klidového tremoru (3-5 Hz), ještě výraznějšího posturálního tremoru a maximálně výrazného intenčního tremoru (intenční tremor → posturální tremor → klidový tremor). Objevuje se při poškození středního mozku v důsledku mrtvice, kraniocerebrálního traumatu nebo méně často při nádorovém nebo demyelinizačním (roztroušená skleróza) procesu v nohou mozku. Tento tremor se objevuje v končetinách na opačné straně, než je léze středního mozku.

Psychogenní tremor

Psychogenní tremor je jednou z variant psychogenních poruch hybnosti. Klinická kritéria psychogenního tremoru zahrnují náhlý (obvykle emocionální) nástup, statický nebo vlnovitý (ale ne progresivní) průběh, přítomnost spontánních remisí nebo remisí spojených s psychoterapií, „komplexní“ povahu tremoru (všechny hlavní typy tremoru mohou být zastoupeny rovnoměrně), přítomnost klinických disociací (selektivní zachování některých funkcí končetiny za přítomnosti hrubého tremoru), účinnost placeba a také některé další příznaky (včetně stížností, anamnézy a výsledků neurologického vyšetření) potvrzující psychogenní povahu poruchy.

Fyziologický tremor

Fyziologický tremor je v normě přítomen, ale projevuje se tak malými pohyby, že se stává patrným pouze za určitých podmínek. Obvykle se jedná o posturální a intencionální tremor, s nízkou amplitudou a rychlý (8-13 za 1 sekundu), který se projevuje při protahování paží. Amplituda fyziologického tremoru se zvyšuje s úzkostí, stresem, únavou, metabolickými poruchami (například hyperadrenergní stavy během abstinenčních příznaků alkoholu nebo drog nebo tyreotoxikóza), v reakci na užívání některých léků (například kofein, jiné inhibitory fosfodiesterázy, beta-adrenergní agonisté, glukokortikoidy). Alkohol a další sedativa obvykle tremor potlačují.

Pokud se neobjeví závažné potíže, není nutná žádná léčba. Fyziologický tremor, který se zhoršuje při abstinenčních příznacích nebo tyreotoxikóze, reaguje na léčbu těchto stavů. Benzodiazepiny perorálně 3–4krát denně (např. diazepam 2–10 mg, lorazepam 1–2 mg, oxazepam 10–30 mg) jsou užitečné při tremoru spojeném s chronickou úzkostí, ale jejich dlouhodobému užívání je třeba se vyhnout. Propranolol 20–80 mg perorálně 4krát denně (stejně jako jiné beta-blokátory) je často účinný při tremoru spojeném s léky nebo akutní úzkostí (např. trémou). Pokud jsou beta-blokátory neúčinné nebo nejsou tolerovány, lze vyzkoušet primidon 50–250 mg perorálně 3krát denně. Někdy jsou účinné malé dávky alkoholu.

Jiné typy třesů

V literatuře se jako samostatné jevy uvádí tzv. dystonický tremor (třesová spastická torticollis, třesová spisovatelská křeč), „králičí“ syndrom (neuroleptický tremor dolní čelisti a rtů). Fenomenologicky se tremoru podobají rytmické jevy jako asterixe (třepotání, negativní myoklonus), myorhytmie, segmentální myoklonus, nicméně podle mechanismu vzniku nepatří k tremoru.

Zvláštní formy tremoru (ortostatický tremor, „tremor úsměvu“, hlasový tremor, tremor brady – geniospasmus) jsou považovány za varianty esenciálního tremoru.

Nejčastějším typem posturálního a kinetického tremoru je zesílený fyziologický tremor, který má obvykle nízkou amplitudu a vysokou frekvenci (12 cyklů/s). Fyziologický tremor se zhoršuje po fyzické námaze, při tyreotoxikóze a při užívání různých léků, jako je kofein, adrenergní látky, lithium a kyselina valproová.

Esenciální tremor

Dalším častým typem tremoru je tzv. esenciální nebo familiární tremor, který je obvykle pomalejší než zesílený fyziologický tremor. Esenciální tremor může postihnout končetiny, ale i hlavu, jazyk, rty a hlasivky. Tremor se zesiluje při stresu a v závažných případech může vést k invaliditě pacienta. Pacienti s tímto typem tremoru mají často blízké příbuzné trpící stejným onemocněním. Lokalizace a závažnost tremoru v rámci jedné rodiny se však výrazně liší. Končetiny mohou být postiženy asymetricky, ale striktně unilaterální tremor obvykle naznačuje jiné onemocnění. Tremor často klesá po požití alkoholu, ale zesiluje ho kofein, stres nebo souběžná tyreotoxikóza (podobně jako zesílený fyziologický tremor). Tremor může být asynchronní v různých končetinách - na rozdíl od synchronního klidového tremoru u Parkinsonovy choroby. V tomto ohledu pacient, který není schopen udržet šálek s tekutinou jednou rukou, aniž by ji kvůli tremoru rozlil, se s tímto úkolem vyrovnává mnohem lépe, když drží šálek oběma rukama - asynchronní pohyby rukou částečně tlumí vzájemné vibrace.

Benigní esenciální tremor v současnosti zahrnuje nejen autozomálně dominantní a sporadické varianty esenciálního tremoru, ale také jeho kombinace s dalšími onemocněními centrálního a periferního nervového systému, včetně dystonie, Parkinsonovy choroby, periferních neuropatií (CIDP, hereditární senzomotorická neuropatie typu I a II, GBS, uremické, alkoholické a další polyneuropatie).

Existuje několik možností diagnostických kritérií pro esenciální tremor, níže je uvedeno jedno z nejčastěji používaných.

Diagnostická kritéria pro esenciální tremor (Rautakoppi a kol., 1984).

1. Častý (alespoň několikrát týdně) nebo přetrvávající třes končetin a/nebo hlavy.
2. Posturální nebo kinetická povaha tremoru (možná s úmyslnou složkou nebo bez ní).
3. Absence jiných neurologických onemocnění, která mohou způsobit tremor.
4. Žádná anamnéza léčby léky, které by mohly způsobit tremor.
5. Rodinná anamnéza podobných třesů u jiných členů rodiny (potvrzuje diagnózu).

Tremor se může vyskytnout i u jiných extrapyramidových onemocnění, jako je myoklonická dystonie, charakterizovaná rychlými svalovými záškuby. Ortostatický tremor a izolovaný posturální tremor se rozlišují jako samostatné varianty. V současné době probíhá aktivní hledání genetické vady esenciálního tremoru. Dosud bylo možné gen zmapovat pouze v jednotlivých familiárních případech, ale jeho produkt dosud nebyl identifikován. Je možné, že onemocnění je spojeno s více geny. Různé rodiny se často liší reakcí na alkohol, přítomností souběžných extrapyramidových syndromů (myoklonus, dystonie, parkinsonismus). Po identifikaci genetické vady v různých rodinách bude možné určit, které klinické nuance jsou geneticky podmíněny a které jednoduše odrážejí fenotypovou variabilitu onemocnění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mozečkový třes

U mozečkových lézí má tremor obvykle také kinetický a posturální charakter. Nízkofrekvenční oscilace končetiny vznikají v důsledku nestability její proximální části. Zároveň tremor odezní, pokud je končetina stabilizována. Diferenciace mozečkového a esenciálního typu tremoru obvykle nezpůsobuje obtíže. Mozečkový tremor se zesiluje s přiblížením končetiny k cíli, zatímco u esenciálního tremoru zůstává amplituda hyperkineze přibližně stejná po celou dobu provedení celého cíleného pohybu. U mozečkových lézí se kromě tremoru vyskytuje i výrazné zhoršení jemné motorické koordinace, zatímco u esenciálního tremoru motorická koordinace obvykle ovlivněna není.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba tremoru

K léčbě esenciálního tremoru se používá několik léků – antagonisté beta-adrenergních receptorů, benzodiazepiny a primidon. Nejúčinnější jsou beta-adrenergní blokátory, které snižují amplitudu tremoru a často způsobují významné klinické zlepšení. Nízké dávky benzodiazepinů (zejména klonazepamu) mohou také snížit závažnost esenciálního tremoru. Používají se v monoterapii nebo v kombinaci s beta-adrenergními blokátory. Vzhledem k tomu, že se však v průběhu času může vyvinout tolerance k účinku těchto léků, doporučuje se jejich užívání nepoužívat pravidelně, ale podle potřeby – například před veřejnou akcí nebo v období zvláštního stresu. Alkohol lze použít ke zmírnění tremoru, ale riziko vzniku alkoholismu omezuje jeho užívání. Pití alkoholického nápoje před jídlem vám však umožní klidnější stravování a pití. A konečně, ke zmírnění esenciálního tremoru se používají malé dávky primidonu (25–250 mg/den) v monoterapii nebo v kombinaci s beta-blokátory.

Farmakoterapie mozečkového tremoru je obvykle neúčinná. Existují však zprávy o úspěšné léčbě klonazepamem a primidonem. Stereotaktická talamotomie nebo thalamická mikrostimulace mohou být účinným přístupem k léčbě závažného mozečkového tremoru.