Tremor: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Tremor - nedobrovolné vibrace jakékoli části těla způsobené střídavými nebo synchronními kontrakcemi vzájemně inervovaných svalů.

Diagnóza onemocnění, která je základem tremoru, je často velmi obtížný úkol, jehož řešení vyžaduje především správný popis syndromu třesu. V souvislosti s výše uvedeným je kladen velký důraz na zásady klinického popisu třesu.

• Nejdůležitějším principem je jasné vymezení tří typů třesů: třesení v klidu, posturální třes a záměrné chvění. Pokud je stejný pacient diagnostikován nejen se třesem v klidu, ale také posturálním nebo úmyslným třesem, jsou všechny typy jitteru popsány a zaznamenány jako samostatné nezávislé druhy, nutně zdůrazňující relativní závažnost každého z nich. Například pacient může mít hrubý klidný třes, méně výrazný posturální třes a ještě méně zřetelný záměrný třes. Takový obrázek je typický pro těžké třesoucí se formy parkinsonismu. Tyto komponenty chvění mimo rámec parkinsonismu mají obvykle různé vztahy: převažuje buď posturální třes (který je typický pro těžký esenciální třes) nebo záměrné (léze cerebellum).
• Dalšími důležitými zásadami popisu třesu jsou následující:
  • Lokalizace (ruce, hlavy, obličejové svaly, dolní čelist, jazyk, rty, tváře, hlasivky, nohy, trup), zejména rozdělení (podle gemitipu, generalizované, atd.) A další topografické funkce (například chvění pouze palcem nebo břišní stěna svaly, třes oční bulvy nebo ortostatickou třes, distální nebo proximální zdůraznění jitter, symetrie / asymetrie).
  • Pohyb jitteru (flexi-rozšíření, pronace-supination, jako "roll down pilulky", "ano-ano", "ne-ne", klapání).
  • Amplitudově-kmitočtové charakteristiky, závažnost jitteru, charakteristiky jeho toku (varianty debutové a následné dynamiky).
  • Syndromové prostředí třesu, to je popis těch neurologických symptomů, proti kterým se objevují nervy.

Soulad s výše uvedenými principy popisu syndromu chvění je nezbytným předpokladem pro úspěšnou diferenciální a nosologickou diagnózu třesu.

Co způsobuje třes?

• Ztracený chvění (3,5-6 Hz).
  • Parkinsonova choroba.
  • Sekundární (symptomatický) parkinsonismus.
  • Syndromy "parkinsonismu plus" a dalších dědičných degenerativních onemocnění doprovázených Parkinsonovým syndromem (Wilson-Konovalovova choroba, Gallervorden-Spatz a mnoho dalších).
• Posturální třes (6-12 Hz).
  • Fyziologický třes.
  • Zesílený (zdůrazněný) fyziologický třes (se stresem, endokrinními onemocněními, intoxikací).
  • Benigní esenciální tremor (4-12 Hz): autosomální dominantní, sporadické, v kombinaci s určitými poruchami CNS (Parkinsonova nemoc, dystonie) a periferního nervového systému (neuropatie, reflexní sympatická dystrofie).
  • S organickou patologií mozku (toxické, nádorové a jiné cerebrální léze, Wilson-Konovalovova choroba, neurosyfilie).
• Záměr třes (3-6 Hz) je způsobena lézí mozkového kmene, mozečku, a jejich spojení (roztroušená skleróza, atrofie a degenerace mozečku stonku a Wilsonova choroba, kardiovaskulárních onemocnění, nádorů, intoxikace, poranění hlavy, atd.).
• Pocit třesu.
• Psychogenní třes.

Neurochemické změny třesu

Studie mozku zesnulých pacientů s esenciálním třesem nezjistila žádné specifické pathomorfologické změny nebo určitou neurochemickou defekt. Přestože léze mozkových eferentů nebo aferentů mohou způsobit třes, ať už se jedná o nějakou specifickou neurochemickou defekt, zůstávají nejasné. Studie neuroimagingu pomáhají identifikovat neuronové kruhy, které se účastní patogeneze třesu.

Typy třesu

Střela odpočinku

Neklidný třes má obvykle frekvenci 3,5-6 Hz. Nízkofrekvenční (obvykle 4-5 Hz), klidový třes týká typických projevů Parkinsonovy choroby, stejně jako mnoho jiných chorob nervového systému zahrnující parkinsonismus syndrom, takže se často nazývá parkinsonický třes. Sekundární (symptomatické) parkinsonismus (vaskulární, postencefalitický, lék, toxické, traumatické, atd.), Také mají tendenci projevovat chvění obrazu (i když je to méně typické pro vaskulární parkinsonismus formy), která má stejné charakteristiky jako v případě Parkinsonovy choroby (nízkofrekvenční chvění s charakteristickým rozdělením, proudem a tendencí generalizace).

Posturální třes

Posturální třes se objevuje v končetině, když je držen v jakékoliv poloze. Tento jitter má frekvenci 6-12 Hz. Posturální třes zahrnují fyziologický třes (bez příznaků jitter), zesílený (s diakritikou) fyziologický třes vyskytující se během emočního stresu nebo jiných „hyperadrenergic“ států (tyreotoxikóza, feochromocytomu, které podávají kofein, noradrenalinu a jiných drog), esenciální třes a třes, když některé organické onemocnění mozku (silná cerebelární léze, Wilsonova choroba, Neurosyfilis).

Intenzivní třes

Intenzivní jitter má charakteristický vzorek motoru, jeho frekvence je 3-5 Hz. Záměr třes charakteristika lézí mozkového kmene, mozečku a jeho spojení (roztroušená skleróza, degenerace a atrofie mozečku a mozkového kmene, Wilsonova choroba, jakož i kardiovaskulární, neoplastických a toxické léze této oblasti mozku). Jejich diagnostika se provádí pomocí charakteristických doprovodných neurologických symptomů, demonstrující zapojení šedé a bílé hmoty v dříku a mozečku, často s typickým obrázkem na CT nebo MRI.

Je třeba připomenout, že cerebelární možnosti třes zahrnují nejen intentsionnogo chvění, ale i takové jevy jako titubatsiya projevuje rytmické oscilace hlavy a někdy i trup (zvláště znatelné, pokud pacient stojí), posturální třes proximální končetiny (HIPS nebo plsta).

Rubriální třes

Rubralny třes (správnější název - středního třes), se vyznačuje kombinací klidový třes (3-5 Hz), ještě výraznější posturální třes a maximální exprese intentsionnogo třes (třes, posturální třes intenpionny → → zbytek tremor). On se objeví ve středu na poškození mozku po mrtvici, traumatické poranění mozku, nebo, více zřídka, do nádoru nebo demyelinizace (roztroušená skleróza) proces v nohách: mozek. Tento třes se objevuje v krajních končetinách naproti střednímu mozku.

Psychogenní třes

Psychogenní tremor je jednou z variant psychogenních motorických poruch. Klinická kritéria psychogenní třes zahrnují náhlé (obvykle emotspogennoe) spuštění, statická, nebo zvlněná (ne však pokračuje) průtoku, přítomnost spontánní remisí nebo remise spojené s psychoterapie, „integrovaný“ chvění znak (stejně tak mohou být přítomny všechny hlavní typy třes), přítomnost klinické disociace (selektivní zachování určitých funkcí v přítomnosti končetiny v její hrubé třes) s placebem, stejně jako některé další prvky (včetně stížností, historie a výsledky neurologického vyšetření), což potvrzuje psychogenní povahu poruchy.

Fyziologický třes

Fyziologický třes je přítomen v normálu, ale zdá se, tak malé pohyby, které se stanou patrný pouze za určitých podmínek. Obvykle to posturální a záměr třes, nízká amplituda a rychlý (8-13 na 1 sekunda), odposlouchávat kreslení rukou. Fyziologická třes zvyšuje amplitudu úzkosti, stresu, únavě, metabolické poruchy (např., Hyperadrenergic státní případy alkoholu, drogy, nebo tyreotoxikóza), v odezvě na přijímání několika léků (například kofein, další inhibitory fosfodiesterázy, agonisté, beta-adrenergní receptor, glukokortikoidy ). Alkohol a jiné sedativa obvykle potlačují třes.

Není-li vyžadována žádná závažná stížnost na léčbu. Fyziologický třes, který se zvyšuje, když je alkohol zrušen, nebo tyrotoxikóza, reaguje na léčbu těchto stavů. Benzodiazepiny uvnitř 3-4 krát za den (například 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10 až 30 mg), oxazepam pomoci třes na pozadí chronické úzkosti, ale je třeba se vyhnout jejich dlouhodobá léčba. Propranolol 20-80 mg orálně 4 x / den (a další beta-blokátory), jsou často účinné pro třes u pacientů léčených léky nebo akutní úzkost (například, zděšení). Pokud jsou beta-adrenoblokátory neúčinné nebo nejsou tolerovány, můžete zkusit přípravek primordon 50-250 mg orálně 3krát denně. Někdy jsou účinné dávky alkoholu.

Jiné typy třesu

Jako nezávislý jevy je uvedeno v literatuře nazýván dystonické třes (třes spastické torticollis, grafospasmus agitans), „králík“ syndrom (neuroleptické chvění spodní čelisti a rty). Fenomenologicky připomínající rytmický třes takové jevy jako asterixis (flepping, negativní myoklonus), Mioritm, segmentální myoklonus, ale mechanismu tvorby, nepatří k chvění.

Zvláštní formy třesu (ortostatický třes, "třesoucí se úsměv", třesoucí se hlas, třesení brady - geniospasmu) se označují jako varianty esenciálního třesu.

Nejčastějším typem posturálního a kinetického tremoru je zesílený fyziologický třes, který má obvykle nízkou amplitudu a vysokou frekvenci (12 cyklů / s). Vylepšená fyziologický třes po cvičení, tyreotoxikóza, přičemž různé léky, jako je kofein, agonisty, lithia, valproové kyseliny.

Zásadní třes

Další častou variantou třesu je tzv. Esenciální nebo rodinný třes, který je obvykle pomalejší než zesílený fyziologický třes. Podstatný třes může zahrnovat končetiny, stejně jako hlavu, jazyk, rty, hlasové šňůry. Tremor se stresem zvyšuje a ve vážných případech může vést k invaliditě pacienta. Pacienti s touto variantou třesu často mají blízké příbuzné, kteří trpí stejnou nemocí. Lokalizace a závažnost třes v rámci jedné rodiny se však značně liší. Končetiny mohou být zapojeny asymetricky, ale přísně jednostranný třes obvykle naznačuje jinou nemoc. Tremor se po požití alkoholu často snižuje, ale je zvýšený kofeinem, stresem nebo souběžnou hypertyreózou (jako intenzivní fyziologický třes). V různých končetinách je třes asynchronní - na rozdíl od synchronního klidového třesu při Parkinsonově nemoci. V tomto ohledu, že pacient není schopen z důvodu třesu v jedné ruce držet šálek tekutiny bez rozlití jej mnohem lépe vyrovnat se s tímto úkolem, drží pohár oběma rukama - asynchronní pohyb paží je částečně rozloží výkyvy navzájem.

Benigní esenciální tremor nyní zahrnují nejen autosomálně dominantní a sporadické verze esenciálního tremoru, ale kombinací s jinými onemocnění centrálního a periferního nervového systému, včetně dystonie, Parkinsonova choroba, periferní neuropatie (CIDP, hereditární senzomotorické neuropatie I a typy II GBS, uremického, a jiné alkoholické polyneuropatie).

Existuje několik variant diagnostických kritérií pro nezbytný třes, jeden z nejčastěji používaných je uveden níže.

Diagnostické kritéria pro esenciální tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Často se objevuje (nejméně několikrát týdně) nebo konstantním třesem končetin a / nebo hlavy.
2. Posturální nebo kinetická povaha třesu (přítomnost intencionální složky je také možná).
3. Absence dalších neurologických onemocnění, které mohou způsobit třes.
4. Absence anamnestických indikací pro léčbu jakýchkoli léků, které mohou způsobit třes.
5. Pokyny v rodinné anamnéze pro podobné třes v ostatních rodinách (potvrďte diagnózu).

Tremor se může vyskytnout u jiných extrapyramidových onemocnění, například u myoklonické dystonie, vyznačující se rychlou záchvaty svalů. Jako jednotlivé varianty jsou izolovány ortostatické třesy a izolovaný posturální třes. V současné době dochází k aktivnímu hledání genetické vady v zásadním třesu. K dnešnímu dni bylo možné gen mapovat pouze v určitých rodinných případech, ale zatím nebylo možné identifikovat jeho produkt. Je možné, že nemoc má spojení s několika geny. Různé rodiny se často liší v reakci na alkohol, přítomnost souběžných extrapyramidových syndromů (myoklonie, dystonie, parkinsonismus). Po identifikaci genetického defektu v různých rodinách je možné určit, které klinické nuance jsou geneticky determinovány a které prostě odrážejí fenotypovou variabilitu onemocnění.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinální třes

S lézemi cerebellum má třes obvykle také kinetický a posturální charakter. Nízkofrekvenční oscilace končetin vznikají v důsledku nestability jeho proximální části. Současně trvá třes, pokud je končetina stabilizována. Diferenciace mozkových a esenciálních typů třesu obvykle nezpůsobuje potíže. Cerebrospinální třes se zvyšuje, když se končetina přiblíží k cíli, zatímco v případě esenciálních třesů zůstává amplituda hyperkineze přibližně v průběhu celého cíleného pohybu přibližně stejná. V cerebrálních lézích se kromě třesu projevuje také výrazné narušení koordinace jemných pohybů, zatímco v zásadním třesu obvykle koordinace pohybů netrpí.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Léčba třesu

Při léčbě esenciálního třesu se používá několik léků - antagonisté beta-adrenoreceptoru, benzodiazepiny a primidon. Nejúčinnější beta-blokátory, které snižují amplitudu třesu a často způsobují významné klinické zlepšení. Nízké dávky benzodiazepinů (zejména klonazepamu) mohou také snížit závažnost esenciálního třesu. Používají se jako monoterapie nebo v kombinaci s beta-blokátory. Vzhledem k tomu, že se tolerance může časem vyvíjet, doporučuje se, aby nebyla používána pravidelně, ale v případě potřeby před veřejnou událostí nebo během období zvláštního stresu. Pro snížení třesu lze použít alkohol, avšak riziko alkoholismu omezuje jeho užívání. Avšak konzumace alkoholu před jídlem vám umožní snadněji užít potraviny a tekutiny. Konečně, pro snížení podstatného třesu se jako monoterapie nebo v kombinaci s betablokátory používají malé dávky primidonu (25-250 mg / den).

Farmakoterapie cerebrálního třesu je obvykle neúčinná. Existují však zprávy o úspěšné léčbě klonazepamem a primidonem. Účinným přístupem k léčbě závažného mozkového třesu může být stereotaktická thalamotomie nebo mikrostimulace thalamu.