Anomálie močovodů

Anomálie močovodů - relativně časté onemocnění močového měchýře. Jsou to 13,4% malformací ledvin a vestibulu.

Klasifikace anomálie ureterů je založena na takových známkách, jako je jejich počet, pozice, tvar a struktura. Klasifikace, která byla přijata na druhém kongresu urologů v roce 1978, je obecně uznávána:

• anomálie počtu ledvin (aplasie, zdvojnásobení, třídění atd.);
• abnormality pozic ledvin (retrokvalní močovod, retroleální močovod, ektopický ureter);
• anomálie podoby ledvin (vývrtka, prstencový močovod);
• renální struktura abnormality (renální hypoplazie, neuromuskulární dysplazie, včetně achalazie, megaureter, hydroureteronephrosis, divertiklem ventily ureteroceles).

[1], [2], [3]

Formuláře

[4], [5], [6], [7]

Anomálie v počtu močovodů

Aplasie (ageneze) močovodu je extrémně vzácná anomálie. Bilaterální anomálie se obvykle kombinuje s bilaterální renální agenezí, méně často s bilaterální multicystickou ledvinou, je neslučitelná se životem.

Duplikace močové trubice je nejčastější vrozená anomálie močového traktu. V tomto případě jeden močový měchýř shromažďuje moč z horní poloviny ledvin a druhý z dolní části ledviny. Je charakteristické, že horní polovina je menší a sestává z průměru pouze dvou nebo tří šálků. Duplikace močového měchýře může být úplná (duplex ureteru) nebo neúplná (močová fissus). Neúplné močovod zdvojnásobení nastane, když předčasně dělicí kanálové mesonefros (před sloučením s dít metanefrogennoy blastema) na větvi. Toto dělení může začít jak v nejodlehlejších, tak v nejbližších částech močovodu.

Tvorba úplného zdvojení nastává kvůli vytvoření dvou kanálů mezonefrů na jedné straně, které se ponoří do metanefrogenní blastemy. Podle zákona, Meyer-Weigert, močovod z horní poloviny bubliny přichází do spodního a mediální (ektopickou močovodu) vzhledem k močovodu odvodnění spodní polovinu (ortotopické močovod). Když se zdvojnásobí, oba močovodi obvykle procházejí v jedné fasciální posteli. Tento typ anomálie je podrobně popsán v části o anomáliích počtu ledvin. Extrémně vzácné je ztrojnásobení močovodů.

[8], [9], [10]

Anomálie ureteru

Retratální močovod je poměrně vzácná vývojová malformace (0,21%), ve které se pravý močovod (horní a částečně střední třetina) pohybuje spirálovitě až dolní dutou žílou na úrovni L3-4. Retrolyakální močovod je extrémně vzácná anomálie, u které je močovod umístěna za běžnou nebo vnější iliakou. Vylučovací urografie obvykle odhaluje ohyb ve tvaru písmene J v horní třetině ureteru v důsledku obstrukce v páteřním segmentu a pouze retrográdní ureterografie umožňuje detekci ohybu ve tvaru písmene "S". Cavografie neposkytuje další informace, CT a MRI také pomáhají v odhalování stoupajícího konfliktu. Pokud je to nutné, CT může být alternativou retrográdní ureterografie. Spirální CT umožňuje vizualizaci močovodu. Tyto anomálie se projevují vývojem ureterohydronefrózy. Léčba je zaměřena na obnovu urodynamiky s vyloučením zakapakvalnoy nebo posadieleakalnogo oblasti močovodu. Vyrábí se jak metodou otevřené, tak i laparoskopicky.

Ektopie uretrálního otvoru je anomálie umístění jednoho nebo dvou ureterálních otvorů v močovém měchýři nebo extravesikálním.

M.E. Campbell (1970) ukázal, etopiyu ústí v 10 případech při otevření 19,046 mrtvé, děti (0,053%). V 80% případů je ektopie spojena se zdvojnásobením močovodu. Od soutoku úst a mimoděložního stavu závisí na klinickém obrazu VLP. Soutok ureteru ústí do močové trubice, pochvy, dělohy, pochvy doprovázené nekontrolovaného úniku moči na pozadí uloženého močení. Soutok močovodu do svěrače močového měchýře močovou trubicí výše, semenného váčku, chámovodu, tlustého střeva nejsou doprovázeny úniku moči a nemusí mít specifické příznaky nebo bez doprovodu dlouhých běžných zánětlivých onemocnění vnitřních genitálií.

Ve většině případů je ektopie spojena s ureterohydronefrózou. Je třeba poznamenat, že ultrazvuk a vylučovací urografie mohou diagnostikovat pouze ureterohydronefrózu. MSCT a MRI pomáhají diagnostikovat i s prudkým poklesem funkce ledvin. Operační léčba. Ureterocystostomie s strikturou terminálního močovodu. Gemi- nebo nefrektomie s terminálními změnami ledvin a VMP.

[11], [12]

Anomálie ve struktuře a tvaru močovodů

Korupující nebo prstencový močovod je velmi vzácná anomálie. M.E. Campbell ji našel pouze dvakrát při otevření 12 080 dětí. To se projevuje spirálovou rotací močovodu kolem ledviny více než jednou, stejně jako hydronefróza. Je kombinován s striktním LMS.

Hypoplázie močovodu se obvykle kombinuje s hypoplazií odpovídající ledviny nebo její poloviny, když je zdvojnásobena multicystickou dysplazií ledvin. Ureter je tenká tuba se sníženým průměrem. V některých oblastech může být vymazána.

Stenóza močové trubice není vzácná. Nejčastěji stenózy lokalizovány v ureteropelvic anastomózy, vezikoureterální segment (PMS), alespoň - na křižovatce s úrovní kyčelní plavidel. Ani klinicky, ani histologicky není obvykle možné rozlišit mezi vrozenými a získanými stricturami. Léčba je rychlá, v případě zachování funkce ledvin je zaměřena na obnovu urodynamiky. Při změnách terminálu - nefrektomii.

Ventily močovodu jsou duplikáty urotheliální membrány. Někdy se chlopní záhyby skládají ze všech vrstev stěny močové trubice. Obvykle se nacházejí v proximálním, pánevním a kauulinském místě močovodu. Anomálie jsou relativně vzácné, stejně běžné u obou pohlaví, stejně jako vpravo a vlevo. To se projevuje porušením výtoku moči z ledvin s vývojem ureterohydronefrózy. Léčba je obvykle rychlá.

Distinkulum ureteru je dutá forma, která se připojuje k lumenu močového měchýře a téměř vždy se nachází ve spodní třetině. Je to vzácné. Může mít více znaků. Stěna divertikulu pouze vzdáleně obsahuje stejný slon jako ureter. Diagnostika ureterálního divertikulu je založena na údajích o vylučovacích urogramech. Na kterém se v pánvovém močovodu nachází peloidní nebo kruhový stín.

Ureterocele - cystické zvětšení intravesikálního segmentu močovodu. Jedná se o defekt ve vývoji stěn distálního ureteru ve formě zvětšení intravesikální oblasti, která vyčnívá do dutiny močového měchýře a brání průchodu moči. Stěna ureterokély je pokryta sliznicí močového měchýře a skládá se ze všech vrstev stěny močové trubice. Zevnitř je cystická forma lemována sliznicí močovodu.

Ureterocele jsou častou vývojovou poruchou (1,6% u všech anomálií ledvin a VMP). Může být jednostranně nebo oboustranně. Velmi často existuje ureterokelka jednoho z dvojitých močovodů. Příčiny vývoje ureterokély jsou nedostatečné rozvinutí neuromuskulárního aparátu distálního ureteru v úzkých ústech. V dětská urologie 80% všech ektopické ureterokéla, praxe dospělých běžnější ortotopické jako ektopické ureterokéla stále porušuje odtok moči z ledvin, což vede k destrukci parenchymu. Proto počet těchto pacientů v dětských urologických nemocnicích převažuje.

Ortotopická ureteroka může po dlouhou dobu neporušovat urodynamiku, a proto nevyžaduje korekci. Dosavadní diagnostika této vady není obtížná. Ureteroceles nejčastěji detekována pomocí ultrazvuku, pokud je to nutné, může být použita vylučovací urografii, retrográdní cystografie pro detekci PMR, CT, MRI, MDCT a magnetické rezonance urografie. Další vylučovací urografie se sestupnou cystografií se provádí. Na rentgenových snímcích je viditelně zaoblená forma zvýšení kontrastu v močovém měchýři v místě ureterálního konfluence. U MSCT a MRI je také jasně definována kulatá dutina. Jít do lumen močového měchýře.

Existují dva body pohledu na problém léčby ureterokély. První - pro provádění otevřených operací, druhá - pro podporu endoskopické disekce. Plastická chirurgie může být následující:

• jednostupňová ureterocystostomie s disekcí ureterokély dokonce s prakticky nefunkční ledvinou nebo její polovinou;
• pyelo- nebo uretero-ureterostomie se zachovanou funkcí ledvin s excisi (disekcí) nebo bez ureterokély;
• Heminová nefrektomie s excizí (disekcí) nebo bez ureterokély.

Tato taktika sdílejí většina dětských urologů. Hlavním argumentem ve prospěch "otevřených" operací je vysoká pravděpodobnost výskytu MTCT (30%) po endoskopické disekci ureterokély. Zejména v jeho mimořádném místě. Zástupci endoskopické disekce, poprvé navrhli I. Zielinski (1962), souhlasí s pravděpodobností vzniku PMR. V případě výskytu PMR nabízejí rekonstrukční chirurgii, jejíž potřeba se objevuje u třetiny pacientů. V tomto případě endoskopická disekce slouží jako první stupeň léčby, což umožňuje dosažení určitého snížení dilatace VMP. Usnadňující následnou plastickou operaci. Absence poruch urodynamiky a klinických projevů obstrukce u 52,38% pacientů umožňuje dynamické sledování bez operační korekce.

Anomálie ledvin a horních močových cest jsou často predispozičním faktorem pro vývoj ureterogidro- a hydronefrózu, nádor ledvin, kamene onemocnění ledvin, akutní pyelonefritidy. Existují však významné obtíže při diagnostice a léčbě takových pacientů, neboť některé nemoci mohou být zaměněny za onemocnění a naopak. To vše může vést k diagnostickým a lékařským chybám. Kromě toho většina anomálií ovlivňuje taktiku léčby a ztěžuje provádění chirurgických zákroků.

V současné době, vzhledem k zavedení neinvazivních a minimálně invazivní metody diagnostiky, endoskopie různé možnosti, umožnily nejen určit na základě nepřímých důkazů o podobě svěráku, ale podrobnou studii o patologických procesech vznikají, jakož i posouzení stavu sousedních orgánů a jejich vztah k abnormální vývoj ledvin a horních močových cest. Je zřejmé, že myšlenka anomálie ledvin a horních močových cest jsou na novou fázi vývoje. Moderní terapeutické taktiky se liší od obecně přijatých 5-10 let. Vysoký výskyt anomálií ledvin a horních močových cest a komplexnosti otevřených chirurgických dávek v jejich pozadí vznikla potřeba nových minimálně invazivní terapie.

[13], [14],