Anomálie močovodu

Anomálie močovodu jsou relativně častým onemocněním urogenitálního systému. Představují 13,4 % malformací ledvin a močovodu.

Klasifikace anomálií močovodu je založena na takových charakteristikách, jako je jejich počet, poloha, tvar a struktura. Dnes je obecně přijímána klasifikace přijatá na 2. celounijním kongresu urologů v roce 1978:

• anomálie v počtu ledvin (aplazie, zdvojení, ztrojnásobení atd.);
• anomálie polohy ledvin (retroilální močovod, retroileální močovod, ektopie ústí močovodu);
• anomálie tvaru ledvin (šroubovitý, prstencovitý močovod);
• strukturální anomálie ledvin (hypoplazie ledvin, neuromuskulární dysplazie včetně achalázie, megaureter, hydroureteronefróza, divertikulární chlopně, ureterokéla).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formuláře

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomálie v počtu močovodů

Aplázie (ageneze) močovodu je extrémně vzácná anomálie. Bilaterální anomálie je obvykle kombinována s bilaterální agenezí ledvin, méně často s bilaterální multicystickou ledvinou, je neslučitelná se životem.

Duplikace močovodu je nejčastější vrozenou vadou močových cest. V tomto případě jeden močovod shromažďuje moč z horní poloviny ledviny a druhý z dolní. Horní polovina je obvykle menší a skládá se v průměru pouze ze dvou nebo tří kalichů. Duplikace močovodu může být úplná (ureter duplex) nebo neúplná (ureter fissus). K neúplné duplikaci močovodu dochází, když se mesonefrický vývod (před splynutím s metanefrogenním blastémem) předčasně rozdělí na větve. Toto dělení může začít v nejdistálnějších nebo nejproximálnějších částech močovodu.

K úplné duplikaci dochází v důsledku vytvoření dvou mesonefrosních vývodů na jedné straně, směřujících k metanefrogennímu blastému. Podle Meyerova-Weigertova zákona vstupuje močovod z horní poloviny do močového měchýře níže a mediálněji (ektopický močovod) vzhledem k močovodu odvádějícímu dolní polovinu (ortotopický močovod). Při duplikaci obvykle oba močovody procházejí v jednom fasciálním řečišti. Tento typ anomálie je podrobně popsán v části o anomáliích v počtu ledvin. Triplikace močovodů je extrémně vzácná.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomálie polohy močovodů

Retrokavální ureter je relativně vzácná malformace (0,21 %), kdy pravý ureter (horní a částečně střední třetina) spirálovitě obepíná dolní dutou žílu na úrovni L3-4. Retroiliakální ureter je extrémně vzácná anomálie, kdy je ureter umístěn za společnou nebo zevní iliakální žílou. Exkreční urografie obvykle odhalí ohyb horní třetiny ureteru ve tvaru J v důsledku obstrukce v retrokaválním segmentu a pouze retrográdní ureterografie dokáže detekovat ohyb ve tvaru S. Kavografie neposkytuje další informace, CT a MRI také pomáhají při detekci uro-vazálního konfliktu. V případě potřeby může být CT alternativou k retrográdní ureterografii. Spirální CT umožňuje vizualizaci průběhu ureteru. Tyto anomálie se projevují rozvojem ureterohydronefrózy. Léčba je zaměřena na obnovení urodynamiky deaktivací retrokavální nebo retroileální části ureteru. Provádí se jak otevřeně, tak laparoskopicky.

Ektopie močovodového ústí je anomálie v umístění jednoho nebo dvou močovodových otvorů v močovém měchýři nebo extravezikálně.

ME Campbell (1970) zjistil ektopii ústí u 10 případů při pitvě 19 046 dětí (0,053 %). V 80 % případů je ektopie spojena s duplikací močovodu. Klinický obraz závisí na místě vstupu ektopického ústí a stavu močovodu. Vstup ústí močovodu do močové trubice, pochvy, dělohy, zevních ženských genitálií je doprovázen nekontrolovaným únikem moči na pozadí zachovaného močení. Vstup močovodu do močového měchýře nad svěračem močové trubice, do semenného váčku, chámovodu, střeva není doprovázen únikem moči a nemusí mít charakteristické příznaky nebo nemusí být doprovázen dlouhodobými zánětlivými onemocněními vnitřních pohlavních orgánů.

Ve většině případů je ektopie spojena s ureterohydronefrózou. Je třeba poznamenat, že ultrazvuk a exkretorická urografie umožňují diagnostikovat pouze ureterohydronefrózu. MSCT a MRI pomáhají stanovit diagnózu i při prudkém poklesu funkce ledvin. Chirurgická léčba. Ureterocystostomie při striktuře terminálního močovodu. Hemi- nebo nefrektomie při terminálních změnách ledvin a UUT.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomálie struktury a tvaru močovodů

Vývrtkový nebo prstencový močovod je extrémně vzácná anomálie. ME Campbell ji zjistil pouze dvakrát při pitvě 12 080 dětí. Projevuje se spirální rotací močovodu kolem ledviny o více než jednu otáčku a také hydronefrózou. Je kombinována se strikturou ureterálního spojení.

Hypoplazie močovodu je obvykle kombinována s hypoplazií odpovídající ledviny nebo její poloviny v případě duplikace s multicystickou dysplazií ledviny. Močovod je tenká trubice se zmenšeným průměrem. V některých oblastech může být obliterována.

Stenóza ureteru není neobvyklá. Nejčastěji jsou stenózy lokalizovány v ureteropelvickém spojení, vezikoureterálním segmentu (VUS) a méně často na úrovni křížení s iliakálními cévami. Vrozené a získané striktury je obvykle nemožné rozlišit klinicky ani histologicky. Léčba je chirurgická a v případě zachování renálních funkcí je zaměřena na obnovení urodynamiky. V případě terminálních změn se provádí nefrektomie.

Ureterální chlopně jsou duplikátem uroteliální membrány. Někdy se chlopňovité záhyby skládají ze všech vrstev stěny močovodu. Obvykle jsou lokalizovány v peripelvické, pánevní a perivezikální části močovodu. Anomálie je relativně vzácná, stejně častá u obou pohlaví, vpravo i vlevo. Projevuje se jako porušení odtoku moči z ledviny s rozvojem ureterohydronefrózy. Léčba je obvykle chirurgická.

Divertikl močovodu je dutý útvar, který ústí do lumen močovodu, téměř vždy se nachází v dolní třetině. Je vzácný. Může být mnohočetný. Stěna divertikulu jen vzdáleně obsahuje stejné slony jako močovod. Diagnóza divertikulu močovodu je založena na datech exkretorického urogramu, který odhaluje kulovitý nebo vakovitý stín v pánevní části močovodu.

Ureterokéla je cystické rozšíření intravezikálního segmentu močovodu. Jedná se o vývojovou vadu stěn distálního močovodu v podobě rozšíření intravezikálního úseku, cysticky vyčnívajícího do dutiny močového měchýře a bránícího průchodu moči. Stěna ureterokély je pokryta sliznicí močového měchýře a skládá se ze všech vrstev stěny močovodu. Zevnitř je cystický útvar vystlán sliznicí močovodu.

Ureterokély jsou častou vývojovou vadou (1,6 % všech anomálií ledvin a močovodů). Mohou být jednostranné nebo oboustranné. Velmi časté jsou ureterokély jednoho z duplikovaných močovodů. Příčinami ureterokél jsou nedostatečný vývoj neuromuskulárního aparátu distálního močovodu se zúženým ústím. V dětské urologii je 80 % všech ureterokél ektopických, zatímco v dospělé praxi jsou častější ortotopické ureterokély, protože ektopické ureterokély ve větší míře narušují odtok moči z ledviny, což vede k odumření parenchymu. Proto převažuje počet těchto pacientů v dětských urologických nemocnicích.

Ortotopická ureterokéla nemusí po dlouhou dobu narušovat urodynamiku, a proto nevyžaduje korekci. Diagnostika této vady dnes není obtížná. Nejčastěji se ureterokéla detekuje pomocí ultrazvuku, v případě potřeby lze použít exkretorickou urografii, retrográdní cystografii k detekci VUR, CT, MSCT, MRI a magnetickou rezonanční urografii. Poté se provádí exkretorická urografie s descendentní cystografií. Na rentgenových snímcích je patrné zaoblené zvýšení kontrastu v močovém měchýři v místě ústí močovodu. Při MSCT a MRI je také jasně definována zaoblená dutina vyčnívající do lumen močového měchýře.

Na problém léčby ureterokély existují dva úhly pohledu. První je pro otevřené operace, druhý je ve prospěch endoskopické disekce. Plastické operace mohou být následující:

• jednostupňová ureterocystostomie s disekcí ureterokély i při prakticky nefunkční ledvině nebo její polovině;
• pyelo- nebo uretero-ureterostomie se zachovanou funkcí ledvin s excizí (disekcí) ureterokély nebo bez ní;
• heminefrektomie s excizí (disekcí) ureterokély nebo bez ní.

Tuto taktiku používá většina dětských urologů. Hlavním argumentem ve prospěch „otevřených“ operací je vysoká pravděpodobnost VUR (30 %) po endoskopické disekci ureterokély, zejména v její ektopické lokalizaci. Zastánci endoskopické disekce, kterou poprvé navrhl I. Zielinski (1962), s pravděpodobností VUR souhlasí. V případě VUR navrhují rekonstrukční operace, jejichž potřeba vzniká u třetiny pacientů. V tomto případě slouží endoskopická disekce jako první fáze léčby, která umožňuje dosáhnout určitého snížení dilatace UUT a usnadňuje následnou plastickou operaci. Absence urodynamických poruch a klinických projevů obstrukce u 52,38 % pacientů umožňuje dynamické pozorování bez chirurgické korekce.

Anomálie ledvin a močových cest se často ukážou jako predisponující faktor pro rozvoj ureterohydro- a hydronefrózy, nádorů ledvin, urolitiázy a akutní pyelonefritidy. Zároveň existují značné obtíže s diagnostikou a léčbou těchto pacientů, protože některé vady mohou být zaměněny za onemocnění a naopak. To vše může vést k diagnostickým a terapeutickým chybám. Většina anomálií navíc ovlivňuje léčebnou taktiku a komplikuje chirurgické zákroky.

Dnes, díky zavedení neinvazivních a minimálně invazivních diagnostických metod, různých možností endoskopie, je možné nejen určit typ vady na základě nepřímých znaků, ale také podrobně studovat vzniklé patologické procesy a také posoudit stav sousedních orgánů, jejich vztah k abnormálně vyvinutým ledvinám a děložním močovým cestám. Je zřejmé, že koncepty anomálií ledvin a děložních močových cest se nacházejí v nové fázi vývoje. Moderní léčebné taktiky se liší od těch obecně přijímaných před 5-10 lety. Vysoký výskyt anomálií ledvin a děložních močových cest a složitost otevřených chirurgických zákroků na jejich pozadí vyvolaly potřebu zavést nové minimálně invazivní léčebné metody.

[ 13 ], [ 14 ]