Akutní selhání jater u dětí

Akutní jaterní nedostatečnost u dětí (ARF) je rychle se rozvíjející porucha syntetické funkce jater, charakterizovaná výraznou koagulopatií a hepatickou encefalopatií. Absence anamnézy onemocnění jater je nezbytnou podmínkou diagnózy akutní jaterní insuficience. Poznámka pokles PB nebo zvýšení protrombinového času, stejně jako snížení koncentrace koagulačního faktoru V, o více než 50% normálu ve spojení s jakýmkoli krokem hepatické encefalopatie prodloužení menší než 26 týdnů.

Termín „fulminantní selhání jater“ byla poprvé Trey a Davidson v roce 1970 pro určování klinický syndrom charakterizovaný akutním nástupem, koagulopatií a hepatické encefalopatie, došlo během 8 týdnů po začátku.

Diagnóza podkožní hepatální insuficience je stanovena s vývojem selhání jater, které není doprovázeno hepatální encefalopatií po dobu 26 týdnů.

V řadě případů dochází k akutnímu selhání jater na pozadí dříve neznámé onemocnění jater. ARF může být například prvním příznakem Wilsonovy choroby nebo nedostatku alfa-antitrypsinu. Po zjištění předchozích onemocnění se nepoužívá termín "akutní selhání jater" (protože doba trvání onemocnění překračuje 26 týdnů). Nicméně je někdy nemožné zjistit fakt chronického onemocnění jater. Výjimkou jsou pacienti s Wilsonovou chorobou, proti kterým se vyskytuje infekce virem hepatitidy B nebo vznik autoimunitní hepatitidy. Tato onemocnění jsou bezprostřední příčinou nepřetržité jaterní insuficience (méně než 26 týdnů).

Koncepce používané s ohledem na čas nástupu jaterní encefalopatie po detekci žloutenka:

• Zhoršené jaterní selhání (méně než 7 dní).
• Akutní selhání jater (8 až 28 dní).
• Subakutní selhání jater (od 4 do 12 týdnů).

Kód ICD-10

K 72 0 Akutní a subakutní selhání jater.

K 72 9 Selhání jater, blíže neurčeno.

Epidemiologie akutního selhání jater

Prevalence akutní jaterní insuficience je relativně nízká. Jak ukázaly studie, každý rok je v USA diagnostikováno asi 2000 případů. Údaje o výskytu ruské artritidy v literatuře chybí. Mortalita z akutní jaterní insuficience dosahuje průměrně 3 až 4 osoby ročně na 1 milion populace a závisí na mnoha faktorech, především na etiologii a věku pacienta. Ctihodná hepatitida B a hepatitida-delta jsou považována za nejvíce prognosticky nepříznivé příčiny vývoje ARF, stejně jako věku (méně než 10 let a více než 40 let).

[1], [2], [3], [4], [5]

Co způsobuje akutní selhání ledvin?

Virová a léčivá hepatitida jsou hlavní příčinou vzniku akutní jaterní insuficience. Podle údajů získaných v USA se ve více než polovině případů objevuje ARI kvůli poškození jater. V 42% případů je vývoj OPN způsoben předávkováním paracetamolem. V Evropě je na prvním místě mezi příčinami OPN také předávkování paracetamolem. V rozvojových zemích převažují virové hepatitidy B a delta mezi onemocněními způsobujícími artritidu (ve formě koinfekce nebo superinfekce). Jiné virové hepatitidy méně často způsobují rozvoj arteriální hypertenze. Přibližně u 15% pacientů nelze zjistit příčinu akutní jaterní insuficience.

Příčiny akutní jaterní nedostatečnosti

Virusy hepatitidy A, B (+5), C, E, G7	Porušení syntézy žlučových kyselin
Cytomegalovirus	Galaktosemie
Virus viru herpes simplex	Fruktosemie
Epstein-Barr virus	Tyrosinemie
Paramyxovirus	Neonatální hemochromatóza
Adenovirus	Wilsonova nemoc
Léčiva a toxiny	Nedostatek α-1-antitrypsinu
Dávka závislá	novotvarů
Acetaminofen	Lymfom
CCI4	Metastázy v játrech pro rakovinu prsu nebo plic, melanom
Otrava s houbami rodu Amanita	Související s těhotenstvím
Žlutý fosfor	Akutní tukové játra těhotných žen
Toxin Bacillus cereus	HELLP syndrom (hemolýza, zvýšené ukazatele funkčních jaterních testů, pokles počtu krevních destiček)
Idiosynkrativní	Další důvody
Halle	Badda-Chiariho syndrom
Isoniazid	Venózní okluzivní onemocnění
Rifampicin	Autoimunitní hepatitida
Kyselina vapyrovodíková	Ischemická šoková játra
Disulfiram	Teplo
Nesteroidní protizánětlivé léky	Reakce rejekce po transplantaci jater
Hypertylen	Kryptogenní
Reyeův syndrom (kyselina salicylová)
Bylinná medicína
Ostatní

Symptomy akutní jaterní nedostatečnosti

Hlavní klinické příznaky akutního jaterního selhání jsou žloutenka (ne vždy diagnostikována) a bolest v pravém horním kvadrantu. Játra nejsou při vyšetření zvětšeny. Charakteristika vývoje ascites a jejich kombinace v těžkých případech s periferním edémem a ansarca. Na povrchu kůže se někdy objevují hematomy. Často je zaznamenáno krvácení ze sliznic gastrointestinálního traktu, zatímco u pacientů je pozorována dechová stolice (melena) nebo zvracení krve. Stanovte různé stupně závažnosti encefalopatie a zvýšené ICP. Když dojde k edému mozku, zaznamenává se systémová hypertenze, hyperventilace, pozměněné pupilární reflexe, svalová rigidita a v závažných případech - křehká kóma.

Po podání velkých dávek paracetamolu během prvního dne se rozvíjí anorexie, je pacient narušen nevolností a zvracením (následně zmizí). Pak jsou zjištěny příznaky akutního jaterního selhání popsané výše.

Když dojde k otravě houbami, dochází k vážným bolestům v břiše a vodním průjmům, které se vyskytují 6 až 24 hodin po požití hub a trvají několik dní (obvykle 1 až 4 dny), PE se vyskytuje za 2-4 dny.

Diagnostika akutního selhání jater

[6], [7]

Laboratorní výzkum

• Trombocytopenie.
• Změna ukazatelů odrážejících syntetickou funkci jater. Snížení koncentrace albuminu a cholesterolu, faktor V srážení krve a fibrinogenu, snížení AChE aktivity, snížení PTI (nebo prodloužení protrombinového času).
• Výrazné zvýšení aktivity transamináz ALT a ACT. V případě předávkování paracetamolem může aktivita ACT překročit 10 000 U / l (norma je až 40 U / l). Zvýšení aktivity AP není vždy zaznamenáno.
• Zvýšení koncentrace bilirubin a amoniaku v krevním séru.
• Glyoglicemie.
• Zvýšení laktátu v séru.
• Zvýšení koncentrace kreatininu a močoviny v krevním séru (s vývojem hepatorenálního syndromu).

Instrumentální diagnostika akutní jaterní nedostatečnosti

V ultrazvukové dopplerovské šetření a objevovat nespecifické vyčerpání cévní struktury, portálové poruchy proudění krve v různé míře a volné tekutiny v břišní dutině. Játra jsou malé velikosti.

Histologické vyšetření jaterní biopsie říci nekrózu hepatocytů, které ve většině případů neumožňuje určit příčinu onemocnění. Při akutní jaterní biopsie je porucha jehla není proveden v souvislosti s vysokou pravděpodobností krvácení na pozadí hypocoagulation Tato studie se provádí pouze v případě potřeby transplantace jater nebo při pitvě.

Léčba akutního selhání jater

Základem léčby akutního jaterního selhání jsou opatření zaměřená na odstranění etiologických faktorů (pokud jsou zjištěna) a posidromoterapie, která umožňuje opravit komplikace.

Při otravě paracetamolem se provádí výplach žaludku pomocí široké sondy. Když je ve vodách pro mytí zjištěna tableta, jsou předepsány enterosorbenty (například aktivní uhlí). V nepřítomnosti tablet v promývacích vodách, doporučujeme acetylcystein podává v dávce 140 mg / kg (nasogastrickou současně), a poté se podává 70 mg / kg, podávaný orálně každé 4 hodiny po dobu tří dnů. Acetylcystein produkuje největší efekt při aplikaci během prvních 36 hodin po otravě paracetamolem.

Nejběžnějším typem otravy způsobených houbami a Amatia Galerina druh Amatia houby obsahují-Amanitin způsobuje toxické efekty nevratně inhibuje RNA polymerázu. Léčba tohoto onemocnění zahrnuje použití silibininu [perorálně v dávce 20 až 50 mg / (kghsut)] a penicilin G [intravenózně v dávce 1 mg / (kghsut) nebo 1 800 000 U / (kghsut)]. Účinek silibininu je založen na jeho schopnosti inhibovat zachycování a-amanitinu hepatocyty a zvyšovat antioxidační aktivitu. Toto léčivo produkuje maximální účinek během prvních 48 hodin po otravě. Penicilin G pomáhá snížit koncentraci α-amanitinu v žluči přerušením jaterní-intestinální cirkulace toxinu.

Opatření, která je třeba provést při zjištění akutního selhání jater z jakékoliv etiologie:

• Zajistěte odpovídající okysličení. Dodává se další kyslík a v případě potřeby i větrání.
• Korekce metabolických poruch, elektrolytů a CBS.
• Monitorování hemodynamických parametrů.
• Řízení VCHD.
• Parenterální podání glukózy k nápravě hypoglykemie.
• Zavedení mannitolu ke snížení ICP.
• Parenterální podání inhibitorů protónové pumpy nebo blokátorů receptorů histaminu typu II k prevenci gastrointestinálního krvácení.

Léčba komplikací akutního selhání jater

Jaterní encefalopatie

Pro korekci PE je nutné omezit příjem bílkovin s jídlem a předepsat laktulóza v dávce 3-10 g / den orálně (děti do jednoho roku - 3 g / den, od 1 do 6 let - 3-7 g / den, 7-14 let - 7 -10 mg / den).

Edém mozku

Společná opatření zahrnují zajištění zbytku a jisté polohy hlavy (pod úhlem 100 ° k vodorovnému povrchu), což zabraňuje arteriální hypotenzi a hypoxémii. Specifická terapie spočívá v určení mannitolu v dávce 0,4 g / kg každou hodinu (intravenózní bolus) až do normalizace ICP. Je třeba poznamenat, že použití tohoto léku je neúčinné při selhání ledvin a hyperosmolaritě krevního séra. S vývojem jaterní komety má hyperventilace často pozitivní účinek. Při léčbě otoků mozku způsobených akutní jaterní insuficiencí není jmenování glukokortikoidních léků nevhodné (kvůli nedostatku účinku).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gypsocoagulation

Provádí podáváním FFP [intravenózně v dávce 10 ml / (kghsut)] a [vikasola intramuskulárně nebo intravenózně v dávce 1 mg / (kghsut)]. V případě nedostatečné účinnosti přípravků používaných krevní faktory srážení (Feiba TIM-4 imuno - faktory srážení krve II, VII, IX a X v kombinaci 75-100 IU / kg). K prevenci gastrointestinálního krvácení uprostřed hypocoagulation pracovat parenterální podávání inhibitorů protonové pumpy nebo blokátory receptoru histaminu druhého typu [například kvamatel mgDkghsut 1-2) až 2-3 hodin, ale ne více než 300 mg / den].

Hepatorenální syndrom

Terapeutické aktivity patří doplňování bcc hypovolemii (infuze 5% roztoku glukózy), účel dopaminu [dávce 2-4 mg / (kghch)], a neúčinnost přípravků provedena DG. Doporučuje se také použít veno-žilní hemofiltraci.

Vývoj sepse slouží jako indikace pro použití antibakteriálních léků. Přípravky jsou předepsány s přihlédnutím k citlivosti vyskytující se mikroflóry. Použití antibiotik se kombinuje s pasivní imunizací pentaglobinem. Novorozenci jmenují 250 mg / kg, kojenci - 1,7 ml / (kghh) intravenózně. Starší děti a dospělí doporučují podávat 0,4 ml / (kghch) do celkové dávky 100 ml, a poté po dobu dalších 72 hodin kontinuální infuze se provádí pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), zvýšení rychlosti zavádění 15 ml / (kghh)].

Pokud je konzervativní léčba neúčinná a neexistují žádné kontraindikace, doporučuje se provést transplantaci jater. Stanovení údajů pro transplantaci jater je velmi obtížné. Dokonce i u těžkých forem akutní jaterní nedostatečnosti existuje možnost zotavení. Na druhou stranu mohou být kdykoliv nezvratné změny v jiných orgánech, včetně mozku, které jsou považovány za kontraindikace k transplantaci jater.

S rozvojem akutního selhání jater, dochází k spontánní zotavení zřídka u pacientů s významně snížena jaterní syntetické funkce (nízké koncentrace albuminu, vyjádřeno koagulopatii), vysoké hladiny bilirubinu, ALT nízkou aktivitou, jakož i více delší období mezi začátkem a výskytu příznaků encefalopatie.

Kritéria pro stanovení indikací transplantace jater při vývoji akutního selhání jater (podle různých studií):

• Zvýšení koncentrace bilirubinu je vyšší než 299 μmol / l.
• Zvýšení protrombinového času (více než 62 s).
• Pokles ALT aktivity je nižší než 1288 U / l.
• Leukocytóza (více než 9 tisíc).
• Doba trvání onemocnění před vývojem PE je více než 10,5 dnů.
• Věk je kratší než dva roky.

Prevence akutního poškození jater

Prevence vyžaduje léčbu a prevenci onemocnění jater, která může způsobit akutní selhání jater, vyhnout se použití potenciálně hepatotoxických látek, předávkování léky, včetně paracetamolu.

Jaká prognóza má akutní jaterní nedostatečnost?

V případě předávkování paracetamolem se používají další kritéria pro posouzení závažnosti stavu pacienta:

• Hypoglykemie (méně než 2,5 mmol / l).
• Zvýšení koncentrace kreatininu (více než 200 mmol / l).
• Přítomnost metabolické acidózy (pH nižší než 7,3).
• Zvýšení protrombinového času (více než 100 s).
• PE stupně III.

Přítomnost těchto porušení u dětí svědčí o zvýšení pravděpodobnosti úmrtí a také o zhoršení prognózy.

Nepříznivé prognostické faktory vývoje akutního selhání jater:

• Zvýšení protrombinového času (více než 100 s).
• Snížení faktoru V srážení krve (méně než 20-30%).
• Prodloužený žloutenka (více než 7 dní).
• Věk (mladší než 11 let a starší 40 let).

Akutní jaterní nedostatečnost v důsledku hepatitidy A nebo po otravě paracetamolem je charakterizována dobrou prognózou.

Přežití orgánů po transplantaci jater, způsobené akutním selháním jater, není obvykle příliš vysoké (ve srovnání s chirurgickým zákrokem pro chronické onemocnění jater). Podle literatury je míra přežití pacientů po mimořádné transplantaci během prvního roku 66%, během pěti let - 59%. Po operacích prováděných pro chronickou jaterní nedostatečnost je v závislosti na diagnóze zaznamenáno zvýšení přežití na 82-90% v prvním roce a na 71-86% během pěti let.