Syndrom selhání jater

Syndrom selhání jater (LFS) je sbírka klinických symptomů a laboratorních hodnot, které vyplývají ze zhoršení funkce jater. Selhání jater znamená, že játra nevykonávají své normální funkce adekvátně. Tento stav může být dočasný nebo chronický a může mít různé příčiny.

Příznaky syndromu selhání jater se mohou lišit v závislosti na stupni zhoršení funkce jater a zahrnovat:

1. Žloutenka: Žloutenka se projevuje žloutnutím kůže a skléry očí a může být také doprovázena svěděním.
2. Ascites: Jedná se o otok břicha způsobeného nahromadění tekutiny v břišní dutině.
3. Mezi příznaky designérrhea: Patří mezi ně zmatek, zhoršené vědomí, třes, změny v duševním stavu a další příznaky spojené s dysfunkcí mozku v důsledku hromadění toxinu.
4. Poruchy trávení: Selhání jater může vést ke snížení schopnosti těla absorbovat živiny, což může vést ke hubnutí a podvýživě.
5. Syndrom krvácení: Zhoršení funkce jater může vést k poruchám srážení a krvácení.
6. Anorexie a nevolnost: Ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení může být příznaky syndromu selhání jater.
7. JETNÍ CACHEXIA: Jedná se o stav, ve kterém pacienti ztrácejí svalovou hmotu a optimální výživu.

Syndrom selhání jater vyžaduje, aby lékařský zásah a léčba zlepšila funkce jater a eliminovaly nebo snížily příznaky. Léčba může zahrnovat léčivou terapii, stravu, postupy čištění krve (hemodialýza), transplantaci jater a další intervence v závislosti na příčině a závažnosti selhání jater.

Příčiny syndrom jaterního selhání

Selhání jater může nastat z různých důvodů, včetně následujících:

1. Cirhóza jater: CIR RHOSIS je chronické onemocnění jater, při kterém je zdravá tkáň jater postupně nahrazena vláknitým vysycháním. Cirhóza může být způsobena alkoholem, virovou hepatitidou, mastnou hepatózou a dalšími příčinami. Postupné ničení jaterní tkáně vede ke zhoršené funkci jater.
2. Virová hepatitida: Virové infekce, jako je hepatitida B, hepatitida C a další, mohou způsobit zánět a poškození jater, které, pokud jsou prodlouženy, mohou vést k selhání jater.
3. Alkoholické onemocnění jater: Prodloužená a nadměrná konzumace alkoholu může způsobit alkoholickou hepatitidu a cirhózu, což má za následek sníženou funkci jater.
4. Onemocnění Fattyliveru: Kitvá hepatóza (nebo nealkoholické mastné onemocnění jater) se může objevit s obezitou, diabetem a dalšími metabolickými poruchami. V dlouhodobých případech může tento stav postupovat k cirhóze.
5. Autoimunedisease: Autoimunitní onemocnění mohou způsobit zánět a poškození jaterní tkáně, což může nakonec vést k selhání jater.
6. Léky a toxiny: Některé léky a toxiny mohou způsobit poškození jater, což může vést ke zhoršené funkci jater. To může být způsobeno užíváním určitých léků po dlouhou dobu nebo kontaktem s jedovatými látkami.
7. Genetické poruchy: vzácné genetické poruchy, jako je hemochromatóza, tyrosinémie a další, mohou vést k dysfunkci jater od dětství.

Patogeneze

Patogeneze syndromu selhání jater je složitá a může být způsobena různými důvody, ale obvykle souvisí s chronickým poškozením jater. Zde jsou některé z klíčových aspektů patogeneze syndromu selhání jater:

1. Poškození jaterních buněk (hepatocyty): Nejčastější příčinou selhání jater je poškození hepatocytů, hlavní funkční buňky jater. Toto poškození může být způsobeno řadou faktorů, jako jsou viry (hepatitida), alkoholické onemocnění jater, mastné onemocnění jater, toxiny nebo léky.
2. Snížená syntéza proteinů: Játra hraje důležitou roli v syntéze proteinů, včetně krevních proteinů, jako je albumin a faktory srážení. Při selhání jater může být syntéza těchto proteinů narušena, což může vést k poruchám srážení a edému.
3. Porucha metabolismu amoniaku: Játra se obvykle podílí na metabolismu amoniaku, což je produkt metabolismu aminokyselin. Při selhání jater se může hladina amoniaku krve zvýšit, což může způsobit neurologické symptomy známé jako „Portosystemická encefalopatie“.
4. Porucha zpracování toxinu: Játra je orgán detoxikace a při selhání jater může být schopen adekvátně zpracovat a odstranit toxiny z krve, což může vést ke zhoršené funkci jiných orgánů a systémů.
5. Zvýšený tlak v portální žíle: selhání jater může vést ke zhoršenému průtoku krve v játrech a ke zvýšení tlaku v portální žíle (portální hypertenze), což může způsobit komplikace, jako jsou dilatační žíly v jícnu (křečové žíly) a krvácení.
6. Poruchy metabolismu uhlohydrátů a tuků: játra také hrají roli při regulaci hladiny cukru v krvi a metabolismu tuku. Selhání jater může v těchto procesech způsobit poruchy.

Termín „syndrom selhání jaterních buněk“ se používá k popisu stavu, ve kterém je funkce jaterních buněk (hepatocyty) snížena nebo ztracena, což má za následek těžkou dysfunkci jater.

Selhání jater může být akutní nebo chronické a může mít různé stupně závažnosti.

Symptomy syndrom jaterního selhání

Příznaky syndromu selhání jater se mohou měnit a závisí na stupni zhoršení funkce jater. Zde jsou některé z nejběžnějších příznaků:

1. Žluhovina (ICTERUS): Toto je jeden z nejukcházejících příznaků selhání jater. Žloutenka se projevuje žloutnutím kůže a bílých očí a obvykle je spojena se zhoršeným zpracováním a vylučováním bilirubinu, který se tvoří, když se rozpadnou červené krvinky.
2. Ascites (tekutina v břiše): U pacientů s selháním jater se tekutina může v břiše hromadit, což vede k břišnímu otoku.
3. Jaterní encefalopatie: Jedná se o stav, ve kterém se toxické látky hromadí v krvi, která by měla být normálně metabolizována játry. To může způsobit duševní poruchy, jako je ospalost, zmatek, agrese a dokonce i kóma.
4. Smluvní bolest břicha: Pacienti mohou mít v horním břiše bolest nebo nepohodlí.
5. Otok (otok nohou): Selhání jater může způsobit zadržení tekutiny a sodíku v těle, což vede k otoku v nohou a holení.
6. Poruchy srážení krve: Játra hraje také důležitou roli v procesu srážení krve. Při selhání jater mohou pacienti mít zvýšené riziko krvácení a snížení počtu destiček.
7. Zvětšení sleziny (splenomegalie): splenomegalie může být důsledkem selhání jater.
8. Snížení tělesné hmotnosti a chuti k jídlu: Pacienti mohou ztratit chuť k jídlu a začít zhubnout.

Syndrom selhání jater u dětí

Je to stav, ve kterém je funkce jater dítěte snížena nebo ztracena. Je to vážný a nebezpečný stav, který může být způsoben různými důvody a má různé projevy. Níže jsou uvedeny některé z hlavních příčin a příznaků syndromu selhání jater u dětí:

Důvody:

1. Virová hepatitida: Virové infekce, jako je hepatitida B a hepatitida C, mohou u dětí způsobit zánět a poškození jater.
2. Cirhóza jater: Chronické poškození jater způsobené různými příčinami (např. Alkohol, viry, autoimunitní onemocnění) může vést k cirhóze, což je hlavní příčinou selhání jater.
3. Autoimunitní onemocnění: Děti si mohou vyvinout autoimunitní onemocnění jater, jako je autoimunitní hepatitida, což vede k chronickému zánětu a poškození jater.
4. Genetické poruchy: vzácné genetické metabolické poruchy, jako je tyrosinémie nebo galaktosemie, mohou u dětí od narození způsobit selhání jater.
5. Otrava a léky: Požití toxinů, jedovatých látek nebo dlouhodobé užívání určitých léků může poškodit játra a způsobit selhání jater.

Příznaky:

Příznaky syndromu selhání jater u dětí mohou zahrnovat:

• Žloutenka (zažloutlá kůže a sklenice)
• Otok (zejména kolem očí a v břiše)
• Bolest břicha
• Poruchy vědomí (zmatek, ospalost)
• Poruchy trávení (nevolnost, zvracení, průjem)
• Zhoršení růstu a vývoje
• Krvácení a modřiny

Léčba syndromu selhání jater u dětí může zahrnovat léčivou terapii, stravu, podpůrnou terapii pro zvládnutí symptomů a někdy transplantaci jater, zejména v případě závažného selhání. Léčba závisí na příčině a rozsahu poškození jater a měla by být pečlivě sledována pediatrem a hepatologem (specialista na onemocnění jater).

Etapy

Syndrom selhání jater se může rozvíjet postupně a jeho závažnost se může pohybovat od mírného do závažných. Syndrom selhání jater lze kategorizovat takto:

1. Kompenzované selhání jater:

   • V této fázi je játra stále schopna vykonávat většinu svých funkcí navzdory přítomnosti patologických změn.
   • Příznaky mohou být mírné a mohou zahrnovat mírnou žloutenku, slabost a únavu.

2. Subkopenzované selhání jater:

   • V této fázi se funkce jater výrazněji zhoršuje.
   • Příznaky se stávají závažnějšími a mohou zahrnovat žloutenku, ascity (otok břicha), zvětšenou slezinu, nevolnost a zvracení, zhoršené vědomí, třes a další příznaky.

3. Dekompenzovaný selhání jater:

   • V této fázi je funkce jater vážně narušena a játra nedokážou vykonávat mnoho jeho normálních funkcí.
   • Příznaky mohou zahrnovat těžkou žloutenku, ascites, encefalopatii (zhoršené vědomí), syndrom krvácení a další závažné projevy.

4. Játra kóma:

   • Toto je nejzávažnější stadium syndromu selhání jater, ve kterém je funkce jater zcela ztracena.
   • Pacient může být ve stavu hlubokého bezvědomí a tento stav je extrémně nebezpečný a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Formuláře

Syndrom selhání jater může mít různé formy a projevit se s různými příznaky a klinickými příznaky. V závislosti na povaze a rozsahu poškození jater může mít syndrom selhání jater následující formy:

1. Chronická forma selhání jater: Tato forma se vyvíjí pomalu a může být způsobena chronickým onemocněním jater, jako je cirhóza, chronická hepatitida nebo mastné onemocnění jater. Chronická forma může vykazovat postupné příznaky, jako je únava, slabost, ranní otok, žloutenka, zhoršená chuť k jídlu a nedostatek koncentrace.
2. Selhání acuteliver: Tato forma se rychle vyvíjí a je obvykle spojena s akutním poškozením jater, jako je akutní jaterní nekróza nebo intoxikace jater. Příznaky akutní formy mohou zahrnovat těžkou žloutenku, zhoršené vědomí (jaterní encefalopatie), krvácení, ascity (tekutina v břiše) a další závažné komplikace.
3. Subklinický: V některých případech může být syndrom selhání jater mít minimální nebo subklinické projevy a příznaky snadno vynechat. K tomu může dojít s postupným zhoršením funkce jater.
4. Funkční forma: Někdy může dojít k syndromu selhání jater na pozadí relativně zachované anatomické struktury jater, ale se zhoršenou funkcí jater. To může být způsobeno fyziologickými změnami nebo expozicí léčiva.

Komplikace a důsledky

Syndrom selhání jater může být doprovázen vážnými komplikacemi a komplikacemi systémových orgánů, protože játra hrají důležitou roli v mnoha biologických procesech v těle. Mezi hlavní komplikace syndromu selhání jater patří:

1. Encefalopatie: Jednou z nejnebezpečnějších komplikací je jaterní encefalopatie, která je spojena se zhoršenou funkcí mozku v důsledku akumulace toxinů v krvi. Tato podmínka se může projevit jako dezorientace, zapomnění, třes, ospalost a v závažných případech kóma.
2. Gastrointestinální krvácení: Selhání jater může vést ke zhoršenému srážení krve a zvýšit riziko krvácení z trávicího traktu. To se může projevit jako krev ve stolici nebo zvracení.
3. Ascites: Nahromadění tekutiny v břiše, známé jako ascites, může způsobit zvětšené břicho, potíže s dýcháním a nepohodlí.
4. Syndrom hepatorenální dysfunkce: Tato komplikace je charakterizována současným poškozením funkce jater a ledvin, což může vést k selhání ledvin.
5. Hepatocelulární karcinom: Pacienti s dlouhodobým selháním jater mohou být vystaveni zvýšenému riziku vzniku rakoviny jater zvaného hepatocelulární karcinom.
6. Akutní infekce: Oslaný imunitní systém s selháním jater může učinit tělo zranitelnější vůči infekcím.
7. Akutní a chronické onemocnění ledvin: selhání jater může způsobit dysfunkci ledvin a rozvoj akutního nebo chronického renálního selhání.
8. Úbytek na váze a kachexie: Selhání jater může vést k zhoršené výživě a hubnutí.

Diagnostika syndrom jaterního selhání

Diagnostika syndromu selhání jater zahrnuje řadu laboratorních a instrumentálních testů, které pomáhají určit stupeň zhoršení ve funkci jater a její příčinu. Zde jsou některé z hlavních metod pro diagnostiku tohoto stavu:

1. Klinická zkouška: Lékař provede fyzickou zkoušku a vyhodnotí příznaky, jako je žloutenka, ascites, splenomegalie (zvětšená slezina), zhoršená vědomí atd.
2. Krevní testy:
   • Měření hladin bilirubinu v krvi, aby se určilo, zda je přítomna žloutenka.
   • Měření jaterních enzymů (AST, ALT, ALP) a albuminu k posouzení funkce jater.
   • Provádění koagulogramu (koagulační studie) k posouzení schopnosti jater produkovat srážení proteinů.
3. Abdominální ultrazvuk: Ultrazvuk může pomoci detekovat změny velikosti a struktury játra, přítomnost ascitu a dalších změn.
4. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI): Tyto metody mohou poskytnout podrobnější informace o stavu jater a dalších orgánů v břiše.
5. Biopsie jater: Někdy je třeba vzít vzorek jaterní tkáně, aby se lépe diagnostikovala a určila příčinu selhání jater. Toho lze provést biopsií nebo vpichem.
6. Zkoumání virové hepatitidy: Protože virové infekce mohou být příčinou selhání jater, mohou být provedeny zvláštní testy k detekci protilátek nebo virové zátěže.
7. Další vyšetřování: V závislosti na klinické prezentaci mohou být vyžadována jiná zkoumání, jako je angiografie, radioizotopové techniky, endoskopie atd.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza syndromu selhání jater je proces vyloučení nebo stanovení základního onemocnění, které způsobilo selhání jater, a také identifikovat jiné stavy, které mohou napodobovat jeho příznaky. Následující metody a přístupy lze použít pro diferenciální diagnostiku syndromu selhání jater:

1. Historie a klinické vyšetření: Lékař shromažďuje podrobné informace o lékařské a rodinné anamnéze pacienta a provádí fyzické vyšetření, aby hledal příznaky a příznaky spojené s selháním jater.
2. Laboratorní testy: To zahrnuje krevní testy, včetně biochemických měření funkce jater (např. Bilirubin, aminotransferázy, hladiny albuminu), testů srážení krve a kontroly virových markerů (např. Virus hepatitidy).
3. Zobrazování: K vyhodnocení játra a dalších orgánů v břiše lze použít různé zobrazovací techniky, jako je ultrazvuk (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) břicha.
4. Biopsie jater: Někdy může být nutné vzít vzorek jaterní tkáně (biopsie jater) k hodnocení játra podrobněji a identifikaci základní onemocnění.
5. Funkční testy: Mohou být provedeny specifické funkční testy k posouzení schopnosti jater provádět jeho funkce, jako jsou testy metabolismu amoniaku, fragmenty proteinů a další.
6. Identifikace základního onemocnění: Po vyloučení dalších možných příčin selhání jater se lékař snaží identifikovat základní onemocnění, jako je cirhóza, hepatitida, mastná dystrofie jater, nádor jater a další.

Diferenciální diagnóza selhání jater může být náročná a vyžaduje spolupráci mezi lékaři z různých specialit, jako jsou gastroenterologové, hepatologové, chirurgové a onkologové.

Léčba syndrom jaterního selhání

Léčba syndromu selhání jater závisí na příčině tohoto stavu, jeho závažnosti a obecném stavu pacienta. Je důležité provádět komplexní terapii, která může zahrnovat následující opatření:

1. Léčba základního onemocnění: Pokud je syndrom selhání jater způsoben onemocněním, jako je cirhóza, hepatitida nebo jiné onemocnění jater, lékaři se zaměřují na léčbu této základní příčiny. To může zahrnovat antivirovou terapii, léčbu alkoholu, léčbu chronických onemocnění a další intervence.
2. Lékařská terapie: Lékař může předepsat léky, aby zvládl příznaky a zmírnil některé projevy selhání jater, jako je antiemetika, laktulóza k léčbě jaterní encefalopatie, antikoagulancia pro zvládnutí rizika krvácení a další.
3. Strava: Pacienti se selháním jater mohou vyžadovat stravu omezující protein a sodík. Kontrola příjmu tekutin může být také důležitá pro zabránění ascitů (nahromadění tekutin v břiše).
4. Postupy detoxikace: Pro odstranění toxinů z těla lze použít detoxikační postupy, jako je hemodialýza nebo plazmaferéza.
5. Transplantace jater: V případě těžkého selhání jater, který nelze léčit, může být nutná transplantace jater. To může být jediný způsob, jak zachránit život pacienta.
6. Řízení komplikací: Kliničtí lékaři mohou podniknout kroky k řízení komplikací, jako je krvácení, hepatitická encefalopatie, ascites a další.

Léčba syndromu selhání jater vyžaduje individualizovaný přístup a rozhodnutí o metodách léčby je učiněno lékařem na základě klinického obrazu a testů. Je také důležité pravidelně sledovat stav pacienta a dodržovat všechna doporučení lékaře.

Předpověď

Prognóza syndromu selhání jater závisí na mnoha faktorech, včetně příčiny selhání, rozsahu poškození jater, účinnosti léčby a celkového stavu pacienta. Obecně může být prognóza docela vážná a může se pohybovat od příznivých až po kritické.

Některé faktory, které ovlivňují prognózu, zahrnují:

1. Příčina selhání jater: Prognóza může záviset na tom, co způsobilo selhání. Například některé příčiny, jako jsou infekce nebo jedovaté látky, mohou být reverzibilní, pokud je léčba rychle zahájena, zatímco chronická onemocnění, jako je cirhóza, mohou mít méně příznivou prognózu.
2. Rozsah poškození jater: Prognóza také závisí na tom, jak špatně je játra poškozena. Čím větší poškození, tím závažnější je stav a tím horší je prognóza.
3. Včasný přístup k lékařské péči: Důležitost včasného hledání lékařské péče nelze podceňovat. V případě syndromu selhání jater může včasné zahájení léčby významně zvýšit šance na příznivý výsledek.
4. Léčba a lékařské intervence: Účinná léčba, včetně léčivé terapie, stravy, transplantace jater a dalších postupů, může zlepšit stav a prognózu.
5. Komorbidity: Přítomnost dalších zdravotních problémů může komplikovat léčbu a ovlivnit prognózu.

Prognóza syndromu selhání jater se může pohybovat od relativně příznivého v případě včasné léčby a účinné léčby po kritickou v případě závažného selhání, zejména pokud není k dispozici transplantace jater. Proto je důležité vyhledat lékařskou péči, když dojde k příznakům souvisejícím s jatery, a získat nezbytnou lékařskou péči k vyhodnocení a léčbě stavu.