Syndrom selhání jater

Syndrom jaterního selhání (LFS) je soubor klinických symptomů a laboratorních hodnot, které jsou důsledkem zhoršení funkce jater. Selhání jater znamená, že játra neplní své normální funkce adekvátně. Tento stav může být dočasný nebo chronický a může mít různé příčiny.

Příznaky syndromu selhání jater se mohou lišit v závislosti na stupni zhoršení funkce jater a zahrnují:

1. Žloutenka: Žloutenka se projevuje zežloutnutím kůže a bělima očí a může být doprovázena i svěděním.
2. Ascites: Jedná se o otok břicha způsobený nahromaděním tekutiny v břišní dutině.
3. Příznaky designeorhey: Patří mezi ně zmatenost, poruchy vědomí, třes, změny duševního stavu a další příznaky spojené s mozkovou dysfunkcí v důsledku hromadění toxinů.
4. Trávicí poruchy: Selhání jater může vést ke snížení schopnosti těla vstřebávat živiny, což může vést k úbytku hmotnosti a podvýživě.
5. Krvácivý syndrom: Zhoršení funkce jater může vést k poruchám srážlivosti krve a krvácení.
6. Anorexie a nevolnost: Ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení mohou být příznaky syndromu selhání jater.
7. Jaterní kachexie: Jedná se o stav, kdy pacienti ztrácejí svalovou hmotu a optimální výživu.

Syndrom selhání jater vyžaduje lékařský zásah a léčbu ke zlepšení funkce jater a odstranění nebo zmírnění příznaků. Léčba může zahrnovat farmakoterapii, dietu, postupy čištění krve (hemodialýzu), transplantaci jater a další zákroky v závislosti na příčině a závažnosti selhání jater.

Příčiny syndrom jaterního selhání

Selhání jater může nastat z různých důvodů, včetně následujících:

1. Jaterní cirhóza: Cirhóza je chronické onemocnění jater, při kterém je zdravá jaterní tkáň postupně nahrazována vláknitou dehydratací. Cirhózu může způsobit alkohol, virová hepatitida, tuková hepatóza a další příčiny. Postupné ničení jaterní tkáně vede ke zhoršené funkci jater.
2. Virová hepatitida: Virové infekce, jako je hepatitida B, hepatitida C a další, mohou způsobit zánět a poškození jater, což může při dlouhodobém trvání vést k selhání jater.
3. Alkoholické onemocnění jater: Dlouhodobá a nadměrná konzumace alkoholu může způsobit alkoholickou hepatitidu a cirhózu, což má za následek sníženou funkci jater.
4. Ztučnění jater: Ztučnění jater (nebo nealkoholické ztučnění jater) se může vyskytnout u obezity, cukrovky a dalších metabolických poruch. V dlouhodobých případech může tento stav vést k cirhóze.
5. Autoimunitní onemocnění: Autoimunitní onemocnění mohou způsobit zánět a poškození jaterní tkáně, což může nakonec vést k selhání jater.
6. Léky a toxiny: Některé léky a toxiny mohou způsobit poškození jater, což může vést ke zhoršené funkci jater. To může být způsobeno dlouhodobým užíváním určitých léků nebo kontaktem s jedovatými látkami.
7. Genetické poruchy: Vzácné genetické poruchy, jako je hemochromatóza, tyrosinemie a další, mohou vést k dysfunkci jater již od dětství.

Patogeneze

Patogeneze syndromu jaterního selhání je složitá a může být způsobena řadou příčin, ale obvykle souvisí s chronickým poškozením jater. Zde jsou některé z klíčových aspektů patogeneze syndromu jaterního selhání:

1. Poškození jaterních buněk (hepatocytů): Nejčastější příčinou selhání jater je poškození hepatocytů, hlavních funkčních buněk jater. Toto poškození může být způsobeno řadou faktorů, jako jsou viry (hepatitida), alkoholické onemocnění jater, ztučnění jater, toxiny nebo léky.
2. Snížená syntéza bílkovin: Játra hrají důležitou roli v syntéze bílkovin, včetně krevních bílkovin, jako je albumin a srážecí faktory. Při selhání jater může být syntéza těchto bílkovin narušena, což může vést k poruchám srážlivosti krve a edémům.
3. Porucha metabolismu amoniaku: Játra se obvykle podílejí na metabolismu amoniaku, produktu metabolismu aminokyselin. Při selhání jater se může hladina amoniaku v krvi zvýšit, což může způsobit neurologické příznaky známé jako „portosystémová encefalopatie“.
4. Porucha zpracování toxinů: Játra jsou orgánem detoxikace a při selhání jater nemusí být schopna adekvátně zpracovávat a odstraňovat toxiny z krve, což může vést k narušení funkce dalších orgánů a systémů.
5. Zvýšený tlak v portální žíle: Selhání jater může vést ke zhoršenému průtoku krve v játrech a zvýšenému tlaku v portální žíle (portální hypertenze), což může způsobit komplikace, jako jsou rozšířené žíly v jícnu (křečové žíly) a krvácení.
6. Poruchy metabolismu sacharidů a tuků: Játra hrají také roli v regulaci hladiny cukru v krvi a metabolismu tuků. Selhání jater může způsobit poruchy těchto procesů.

Termín „syndrom selhání jaterních buněk“ se používá k popisu stavu, kdy je funkce jaterních buněk (hepatocytů) snížena nebo ztracena, což vede k těžké dysfunkci jater.

Selhání jater může být akutní nebo chronické a může mít různý stupeň závažnosti.

Symptomy syndrom jaterního selhání

Příznaky syndromu selhání jater se mohou lišit a závisí na stupni zhoršení funkce jater. Zde jsou některé z nejčastějších příznaků:

1. Žloutenka (ikterus): Toto je jeden z nejcharakterističtějších příznaků selhání jater. Žloutenka se projevuje zežloutnutím kůže a bělma očí a obvykle je spojena se zhoršeným zpracováním a vylučováním bilirubinu, který vzniká při rozpadu červených krvinek.
2. Ascites (tekutina v břiše): U pacientů se selháním jater se může v břiše hromadit tekutina, což vede k otoku břicha.
3. Jaterní encefalopatie: Jedná se o stav, kdy se v krvi hromadí toxické látky, které by měly být za normálních okolností metabolizovány játry. To může způsobit duševní poruchy, jako je ospalost, zmatenost, agrese a dokonce i kóma.
4. Kontrakční bolest břicha: Pacienti mohou pociťovat bolest nebo nepříjemné pocity v horní části břicha.
5. Otok (otok nohou): Selhání jater může způsobit zadržování tekutin a sodíku v těle, což vede k otokům nohou a holení.
6. Poruchy srážlivosti krve: Játra hrají také důležitou roli v procesu srážlivosti krve. Při selhání jater mohou mít pacienti zvýšené riziko krvácení a snížený počet krevních destiček.
7. Zvětšení sleziny (splenomegalie): Splenomegalie může být důsledkem selhání jater.
8. Snížení tělesné hmotnosti a chuti k jídlu: Pacienti mohou ztratit chuť k jídlu a začít hubnout.

Syndrom selhání jater u dětí

Je to stav, kdy je u dítěte snížena nebo zcela vymizela funkce jater. Je to vážný a nebezpečný stav, který může být způsoben různými důvody a mít různé projevy. Níže uvádíme některé z hlavních příčin a příznaků syndromu selhání jater u dětí:

Důvody:

1. Virová hepatitida: Virové infekce, jako je hepatitida B a hepatitida C, mohou u dětí způsobit zánět a poškození jater.
2. Cirhóza jater: Chronické poškození jater způsobené různými příčinami (např. alkoholem, viry, autoimunitními onemocněními) může vést k cirhóze, která je hlavní příčinou selhání jater.
3. Autoimunitní onemocnění: U dětí se může vyvinout autoimunitní onemocnění jater, jako je autoimunitní hepatitida, která vede k chronickému zánětu a poškození jater.
4. Genetické poruchy: Vzácné genetické metabolické poruchy, jako je tyrosinemie nebo galaktosemie, mohou u dětí od narození způsobit selhání jater.
5. Otrava a léky: požití toxinů, jedovatých látek nebo dlouhodobé užívání některých léků může poškodit játra a způsobit jejich selhání.

Příznaky:

Příznaky syndromu selhání jater u dětí mohou zahrnovat:

• Žloutenka (zežloutnutí kůže a bělimy)
• Otok (zejména kolem očí a v břiše)
• Bolest břicha
• Poruchy vědomí (zmatenost, ospalost)
• Trávicí poruchy (nevolnost, zvracení, průjem)
• Zhoršení růstu a vývoje
• Krvácení a modřiny

Léčba syndromu selhání jater u dětí může zahrnovat farmakoterapii, dietu, podpůrnou terapii ke zvládání symptomů a někdy i transplantaci jater, zejména v případech závažného selhání. Léčba závisí na příčině a rozsahu poškození jater a měla by být pečlivě sledována pediatrem a hepatologem (specialistou na onemocnění jater).

Etapy

Syndrom selhání jater se může vyvíjet postupně a jeho závažnost se může pohybovat od mírné až po těžkou. Fáze syndromu selhání jater lze rozdělit následovně:

1. Kompenzované selhání jater:

   • V této fázi jsou játra stále schopna vykonávat většinu svých funkcí i přes přítomnost patologických změn.
   • Příznaky mohou být mírné a mohou zahrnovat mírnou žloutenku, slabost a únavu.

2. Subkompenzované selhání jater:

   • V této fázi se funkce jater zhoršuje výrazněji.
   • Příznaky se zhoršují a mohou zahrnovat žloutenku, ascites (otok břicha), zvětšenou slezinu, nevolnost a zvracení, poruchy vědomí, třes a další příznaky.

3. Dekompenzované selhání jater:

   • V této fázi je funkce jater vážně narušena a játra nejsou schopna vykonávat mnoho svých běžných funkcí.
   • Mezi příznaky může patřit těžká žloutenka, ascites, encefalopatie (porucha vědomí), krvácivý syndrom a další závažné projevy.

4. Jaterní kóma:

   • Toto je nejzávažnější stadium syndromu jaterního selhání, při kterém je funkce jater zcela ztracena.
   • Pacient může být v hlubokém bezvědomí a tento stav je extrémně nebezpečný a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Formuláře

Syndrom selhání jater může mít různé formy a projevovat se řadou symptomů a klinických příznaků. V závislosti na povaze a rozsahu poškození jater může mít syndrom selhání jater následující formy:

1. Chronická forma selhání jater: Tato forma se rozvíjí pomalu a může být způsobena chronickým onemocněním jater, jako je cirhóza, chronická hepatitida nebo ztučnění jater. Chronická forma se může projevovat postupnými příznaky, jako je únava, slabost, ranní otoky, žloutenka, zhoršená chuť k jídlu a nedostatek soustředění.
2. Akutní selhání jater: Tato forma se rozvíjí rychle a je obvykle spojena s akutním poškozením jater, jako je akutní jaterní nekróza nebo intoxikace jater. Mezi příznaky akutní formy může patřit těžká žloutenka, porucha vědomí (jaterní encefalopatie), krvácení, ascites (tekutina v břiše) a další závažné komplikace.
3. Subklinické: V některých případech může mít syndrom selhání jater minimální nebo subklinické projevy a příznaky mohou být snadno přehlédnutelné. K tomu může dojít s postupným zhoršováním funkce jater.
4. Funkční forma: Syndrom selhání jater se někdy může vyskytnout na pozadí relativně zachované anatomické struktury jater, ale se zhoršenou funkcí jater. To může být způsobeno fyziologickými změnami nebo expozicí lékům.

Komplikace a důsledky

Syndrom selhání jater může být doprovázen závažnými komplikacemi a komplikacemi systémových orgánů, protože játra hrají důležitou roli v mnoha biologických procesech v těle. Mezi hlavní komplikace syndromu selhání jater patří:

1. Encefalopatie: Jednou z nejnebezpečnějších komplikací je jaterní encefalopatie, která je spojena se zhoršenou funkcí mozku v důsledku hromadění toxinů v krvi. Tento stav se může projevit dezorientací, zapomnětlivostí, třesem, ospalostí a v závažných případech kómatem.
2. Krvácení do gastrointestinálního traktu: Selhání jater může vést ke zhoršené srážlivosti krve a zvýšit riziko krvácení z trávicího traktu. To se může projevit krví ve stolici nebo zvracením.
3. Ascites: Hromadění tekutiny v břiše, známé jako ascites, může způsobit zvětšení břicha, potíže s dýcháním a nepohodlí.
4. Syndrom hepatorenální dysfunkce: Tato komplikace je charakterizována současným poškozením funkce jater a ledvin, což může vést k selhání ledvin.
5. Hepatocelulární karcinom: Pacienti s dlouhodobým selháním jater mohou mít zvýšené riziko vzniku rakoviny jater zvané hepatocelulární karcinom.
6. Akutní infekce: Oslabený imunitní systém se selháním jater může tělo učinit zranitelnějším vůči infekcím.
7. Akutní a chronické onemocnění ledvin: Selhání jater může způsobit dysfunkci ledvin a rozvoj akutního nebo chronického selhání ledvin.
8. Úbytek hmotnosti a kachexie: Selhání jater může vést ke zhoršení výživy a úbytku hmotnosti.

Diagnostika syndrom jaterního selhání

Diagnostika syndromu selhání jater zahrnuje řadu laboratorních a instrumentálních testů, které pomáhají určit stupeň zhoršení funkce jater a jeho příčinu. Zde jsou některé z hlavních metod pro diagnostiku tohoto stavu:

1. Klinické vyšetření: Lékař provede fyzikální vyšetření a zhodnotí příznaky, jako je žloutenka, ascites, splenomegalie (zvětšená slezina), poruchy vědomí atd.
2. Krevní testy:
   • Měření hladiny bilirubinu v krvi k určení, zda je přítomna žloutenka.
   • Měření jaterních enzymů (AST, ALT, ALP) a albuminu k posouzení funkce jater.
   • Provedení koagulogramu (koagulační studie) k posouzení schopnosti jater produkovat srážecí proteiny.
3. Ultrazvuk břicha: Ultrazvuk může pomoci odhalit změny ve velikosti a struktuře jater, přítomnost ascitu a další změny.
4. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI): Tyto metody mohou poskytnout podrobnější informace o stavu jater a dalších orgánů v břiše.
5. Biopsie jater: Někdy je nutné odebrat vzorek jaterní tkáně, aby se lépe diagnostikovala a určila příčina selhání jater. To lze provést biopsií nebo punkcí.
6. Vyšetření na virovou hepatitidu: Protože virové infekce mohou být příčinou selhání jater, mohou být provedeny speciální testy k detekci protilátek nebo virové nálože.
7. Další vyšetření: V závislosti na klinickém obrazu mohou být nutná další vyšetření, jako je angiografie, radioizotopové techniky, endoskopie atd.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika syndromu jaterního selhání je proces vyloučení nebo stanovení základního onemocnění, které způsobilo selhání jater, a také identifikace dalších stavů, které mohou napodobovat jeho příznaky. Pro diferenciální diagnostiku syndromu jaterního selhání lze použít následující metody a přístupy:

1. Anamnéza a klinické vyšetření: Lékař shromáždí podrobné informace o pacientově zdravotní a rodinné anamnéze a provede fyzikální vyšetření, aby zjistil příznaky spojené se selháním jater.
2. Laboratorní testy: Patří sem krevní testy, včetně biochemických měření jaterních funkcí (např. bilirubin, aminotransferáza, hladina albuminu), testy srážlivosti krve a kontrola virových markerů (např. virus hepatitidy).
3. Zobrazování: K vyšetření jater a dalších orgánů v břiše lze použít různé zobrazovací techniky, jako je ultrazvuk (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) břicha.
4. Biopsie jater: Někdy může být nutné odebrat vzorek jaterní tkáně (biopsie jater) k podrobnějšímu vyhodnocení jater a k identifikaci základního onemocnění.
5. Funkční testy: K posouzení schopnosti jater vykonávat své funkce lze provést specifické funkční testy, jako jsou testy metabolismu amoniaku, proteinových fragmentů a další.
6. Identifikace základního onemocnění: Po vyloučení dalších možných příčin selhání jater se lékař snaží identifikovat základní onemocnění, jako je cirhóza, hepatitida, ztučnění jater, nádor jater a další.

Diferenciální diagnostika selhání jater může být náročná a vyžaduje spolupráci lékařů z různých specializací, jako jsou gastroenterologové, hepatologové, chirurgové a onkologové.

Léčba syndrom jaterního selhání

Léčba syndromu selhání jater závisí na příčině tohoto stavu, jeho závažnosti a celkovém stavu pacienta. Je důležité provádět komplexní terapii, která může zahrnovat následující opatření:

1. Léčba základního onemocnění: Pokud je syndrom selhání jater způsoben onemocněním, jako je cirhóza, hepatitida nebo jiné onemocnění jater, lékaři se zaměřují na léčbu této základní příčiny. Ta může zahrnovat antivirovou terapii, léčbu závislosti na alkoholu, léčbu chronických onemocnění a další intervence.
2. Léčba léky: Lékař může předepsat léky ke zvládání symptomů a zmírnění některých projevů selhání jater, jako jsou antiemetika, laktulóza k léčbě jaterní encefalopatie, antikoagulancia ke zvládání rizika krvácení a další.
3. Dieta: Pacienti s jaterním selháním mohou vyžadovat dietu s omezeným příjmem bílkovin a sodíku. Kontrola příjmu tekutin může být také důležitá pro prevenci ascitu (hromadění tekutiny v břiše).
4. Detoxikační postupy: K odstranění toxinů z těla lze použít detoxikační postupy, jako je hemodialýza nebo plazmaferéza.
5. Transplantace jater: V případech těžkého selhání jater, které nelze léčit, může být nutná transplantace jater. To může být jediný způsob, jak zachránit pacientovi život.
6. Léčba komplikací: Lékaři mohou podniknout kroky k léčbě komplikací, jako je krvácení, hepatitická encefalopatie, ascites a další.

Léčba syndromu jaterního selhání vyžaduje individuální přístup a rozhodnutí o léčebných metodách činí lékař na základě klinického obrazu a testů. Důležité je také pravidelně sledovat stav pacienta a dodržovat všechna doporučení lékaře.

Předpověď

Prognóza syndromu selhání jater závisí na mnoha faktorech, včetně příčiny selhání, rozsahu poškození jater, účinnosti léčby a celkového stavu pacienta. Obecně může být prognóza poměrně závažná a může se pohybovat od příznivé až po kritickou.

Mezi faktory, které ovlivňují prognózu, patří:

1. Příčina selhání jater: Prognóza může záviset na tom, co selhání způsobilo. Například některé příčiny, jako jsou infekce nebo jedovaté látky, mohou být reverzibilní, pokud se s léčbou začne rychle, zatímco chronická onemocnění, jako je cirhóza, mohou mít méně příznivou prognózu.
2. Rozsah poškození jater: Prognóza závisí také na tom, jak silně jsou játra poškozena. Čím větší je poškození, tím závažnější je stav a horší je prognóza.
3. Včasný přístup k lékařské péči: Důležitost včasného vyhledání lékařské pomoci nelze podceňovat. V případě syndromu selhání jater může včasné zahájení léčby významně zvýšit šance na příznivý výsledek.
4. Léčba a lékařské intervence: Účinná léčba, včetně farmakoterapie, diety, transplantace jater a dalších postupů, může zlepšit stav a prognózu.
5. Komorbidity: Přítomnost dalších zdravotních problémů může komplikovat léčbu a ovlivnit prognózu.

Prognóza syndromu selhání jater se může pohybovat od relativně příznivé v případě včasné a účinné léčby až po kritickou v případě závažného selhání, zejména pokud není k dispozici transplantace jater. Proto je důležité vyhledat lékařskou pomoc, když se objeví příznaky související s játry, a zajistit nezbytnou lékařskou pomoc k vyhodnocení a léčbě stavu.