Syndrom selhání jater

Syndrom selhání jater (LFS) je soubor klinických příznaků a laboratorních hodnot, které jsou výsledkem zhoršení jaterních funkcí. Selhání jater znamená, že játra dostatečně neplní své normální funkce. Tento stav může být dočasný nebo chronický a může mít různé příčiny.

Příznaky syndromu jaterního selhání se mohou lišit v závislosti na stupni zhoršení funkce jater a zahrnují:

1. Žloutenka: Žloutenka se projevuje zežloutnutím kůže a oční skléry a může být doprovázena i svěděním.
2. Ascites: Jedná se o otok břicha způsobený nahromaděním tekutiny v břišní dutině.
3. Příznaky Designorrhea: Patří sem zmatenost, poruchy vědomí, třes, změny duševního stavu a další příznaky spojené s mozkovou dysfunkcí v důsledku nahromadění toxinů.
4. Poruchy trávení: Selhání jater může vést ke snížení schopnosti těla absorbovat živiny, což může vést ke ztrátě hmotnosti a podvýživě.
5. Krvácavý syndrom: Zhoršení funkce jater může vést k poruchám srážlivosti a krvácení.
6. Anorexie a nevolnost: Ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení mohou být příznaky syndromu jaterního selhání.
7. Jaterní kachexie: Jedná se o stav, kdy pacienti ztrácí svalovou hmotu a optimální výživu.

Syndrom selhání jater vyžaduje lékařskou intervenci a léčbu ke zlepšení funkce jater a odstranění nebo snížení symptomů. Léčba může zahrnovat medikamentózní terapii, dietu, postupy čištění krve (hemodialýza), transplantaci jater a další intervence v závislosti na příčině a závažnosti selhání jater.

Příčiny syndrom jaterního selhání

K selhání jater může dojít z různých důvodů, včetně následujících:

1. Cirhóza jater: Cir rhóza je chronické onemocnění jater, při kterém je zdravá jaterní tkáň postupně nahrazována vláknitým vysycháním. Cirhóza může být způsobena alkoholem, virovou hepatitidou, tukovou hepatózou a dalšími příčinami. Postupná destrukce jaterní tkáně vede k poruše jaterních funkcí.
2. Virová hepatitida: Virové infekce, jako je hepatitida B, hepatitida C a další, mohou způsobit zánět a poškození jater, které při dlouhodobém trvání může vést k selhání jater.
3. Alkoholické onemocnění jater: Dlouhodobá a nadměrná konzumace alkoholu může způsobit alkoholickou hepatitidu a cirhózu, což má za následek sníženou funkci jater.
4. Tlustý nemoc jater: Tuková hepatóza (neboli nealkoholické ztučnění jater) se může objevit při obezitě, cukrovce a dalších metabolických poruchách. V delších případech může tento stav přejít v cirhózu.
5. Autoimunitní nemoci: Autoimunitní onemocnění mohou způsobit zánět a poškození jaterní tkáně, což může nakonec vést k selhání jater.
6. Léky a toxiny: Některé léky a toxiny mohou způsobit poškození jater, což může vést k poškození jaterních funkcí. To může být způsobeno dlouhodobým užíváním některých léků nebo kontaktem s jedovatými látkami.
7. Genetické poruchy: Vzácné genetické poruchy, jako je hemochromatóza, tyrozinémie a další, mohou vést k dysfunkci jater již od dětství.

Patogeneze

Patogeneze syndromu jaterního selhání je komplexní a může být způsobena různými příčinami, ale obvykle souvisí s chronickým poškozením jater. Zde jsou některé z klíčových aspektů patogeneze syndromu jaterního selhání:

1. Poškození jaterních buněk (hepatocytů): Nejčastější příčinou selhání jater je poškození hepatocytů, hlavních funkčních buněk jater. Toto poškození může být způsobeno řadou faktorů, jako jsou viry (hepatitida), alkoholické onemocnění jater, ztučnění jater, toxiny nebo léky.
2. Snížená syntéza bílkovin: Játra hrají důležitou roli při syntéze proteinů, včetně krevních proteinů, jako je albumin a faktory srážení. Při selhání jater může být narušena syntéza těchto proteinů, což může vést k poruchám srážlivosti a otokům.
3. Porucha metabolismu amoniaku: Normálně se játra účastní metabolismu amoniaku, produktu metabolismu aminokyselin. Při selhání jater se může zvýšit hladina amoniaku v krvi, což může způsobit neurologické příznaky známé jako "portosystémová encefalopatie".
4. Porucha zpracování toxinů: Játra jsou orgánem detoxikace a při selhání jater nemusí být schopna adekvátně zpracovávat a odstraňovat toxiny z krve, což může vést k narušení funkce jiných orgánů a systémů.
5. Zvýšený tlak v portální žíle: Selhání jater může vést k poruše průtoku krve v játrech a zvýšenému tlaku v portální žíle (portální hypertenze), což může způsobit komplikace, jako jsou rozšířené žíly v jícnu (křečové žíly) a krvácení.
6. Poruchy metabolismu sacharidů a tuků: Játra také hrají roli v regulaci hladiny cukru v krvi a metabolismu tuků. Selhání jater může způsobit poruchy v těchto procesech.

Termín "syndrom selhání jaterních buněk" se používá k popisu stavu, při kterém je snížena nebo ztracena funkce jaterních buněk (hepatocytů), což má za následek těžkou jaterní dysfunkci.

Jaterní selhání může být akutní nebo chronické a může mít různé stupně závažnosti.

Symptomy syndrom jaterního selhání

Příznaky syndromu jaterního selhání mohou být různé a závisí na stupni zhoršení jaterních funkcí. Zde jsou některé z nejčastějších příznaků:

1. Ikterus (žloutenka): Toto je jeden z nejcharakterističtějších příznaků selhání jater. Žloutenka se projevuje zežloutnutím kůže a očního bělma a bývá spojena se zhoršeným zpracováním a vylučováním bilirubinu, který vzniká při rozpadu červených krvinek.
2. Ascites (tekutina v břiše): U pacientů s jaterním selháním se může v břiše hromadit tekutina, což vede k otoku břicha.
3. Jaterní encefalopatie: Jde o stav, kdy se v krvi hromadí toxické látky, které by za normálních okolností měly být metabolizovány játry. To může způsobit duševní poruchy, jako je ospalost, zmatenost, agresivita a dokonce kóma.
4. Kontrakční bolesti břicha: Pacienti mohou pociťovat bolest nebo nepohodlí v horní části břicha.
5. Otok (otoky nohou): Selhání jater může způsobit zadržování tekutin a sodíku v těle, což vede k otokům nohou a holení.
6. Poruchy srážlivosti krve: Játra hrají také důležitou roli v procesu srážení krve. Při selhání jater mohou mít pacienti zvýšené riziko krvácení a snížení počtu krevních destiček.
7. Zvětšení sleziny (splenomegalie): Splenomegalie může být důsledkem selhání jater.
8. Snížení tělesné hmotnosti a chuti k jídlu: Pacienti mohou ztratit chuť k jídlu a začít hubnout.

Syndrom selhání jater u dětí

Je to stav, kdy je snížená nebo ztracená funkce jater dítěte. Jde o závažný a nebezpečný stav, který může být způsoben různými důvody a má různé projevy. Níže jsou uvedeny některé z hlavních příčin a příznaků syndromu selhání jater u dětí:

důvody:

1. Virová hepatitida: Virové infekce, jako je hepatitida B a hepatitida C, mohou u dětí způsobit zánět a poškození jater.
2. Cirhóza jater: Chronické poškození jater způsobené různými příčinami (např. alkohol, viry, autoimunitní onemocnění) může vést k cirhóze, která je hlavní příčinou selhání jater.
3. Autoimunitní onemocnění : U dětí se mohou vyvinout autoimunitní onemocnění jater, jako je autoimunitní hepatitida, která vede k chronickému zánětu a poškození jater.
4. Genetické poruchy: Vzácné genetické metabolické poruchy, jako je tyrozinémie nebo galaktosémie, mohou způsobit selhání jater u dětí od narození.
5. Otravy a léky: požití toxinů, jedovatých látek nebo dlouhodobé užívání některých léků může poškodit játra a způsobit selhání jater.

Příznaky:

Příznaky syndromu selhání jater u dětí mohou zahrnovat:

• Žloutenka (zežloutnutí kůže a sklér)
• Otoky (zejména kolem očí a v břiše)
• Bolest břicha
• Poruchy vědomí (zmatenost, ospalost)
• Poruchy trávení (nevolnost, zvracení, průjem)
• Zhoršení růstu a vývoje
• Krvácení a modřiny

Léčba syndromu jaterního selhání u dětí může zahrnovat farmakoterapii, dietu, podpůrnou terapii ke zvládnutí příznaků a někdy transplantaci jater, zejména v případech těžkého selhání. Léčba závisí na příčině a rozsahu poškození jater a měla by být pečlivě sledována pediatrem a hepatologem (specialista na jaterní onemocnění).

Etapy

Syndrom selhání jater se může vyvíjet postupně a jeho závažnost se může pohybovat od mírné až po těžkou. Fáze syndromu selhání jater lze rozdělit do následujících kategorií:

1. Kompenzované selhání jater:

   • V této fázi jsou játra stále schopna vykonávat většinu svých funkcí i přes přítomnost patologických změn.
   • Příznaky mohou být mírné a mohou zahrnovat mírnou žloutenku, slabost a únavu.

2. Subkompenzované selhání jater:

   • V této fázi se výrazněji zhoršuje funkce jater.
   • Příznaky se stávají závažnějšími a mohou zahrnovat žloutenku, ascites (otok břicha), zvětšenou slezinu, nevolnost a zvracení, poruchy vědomí, třes a další příznaky.

3. Dekompenzované selhání jater:

   • V této fázi je jaterní funkce vážně narušena a játra nejsou schopna vykonávat řadu svých normálních funkcí.
   • Příznaky mohou zahrnovat těžkou žloutenku, ascites, encefalopatii (porucha vědomí), krvácivý syndrom a další závažné projevy.

4. Jaterní kóma:

   • Jedná se o nejzávažnější stadium syndromu jaterního selhání, kdy je funkce jater zcela ztracena.
   • Pacient může být ve stavu hlubokého bezvědomí a tento stav je extrémně nebezpečný a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Formuláře

Syndrom selhání jater může mít různé formy a projevovat se řadou symptomů a klinických příznaků. V závislosti na povaze a rozsahu poškození jater může mít syndrom jaterního selhání následující formy:

1. Chronická forma selhání jater: Tato forma se vyvíjí pomalu a může být způsobena chronickým onemocněním jater, jako je cirhóza, chronická hepatitida nebo ztučnění jater. Chronická forma se může projevovat postupnými příznaky, jako je únava, slabost, ranní otoky, žloutenka, porucha chuti k jídlu a nesoustředěnost.
2. Akutní selhání jater: Tato forma se vyvíjí rychle a je obvykle spojena s akutním poškozením jater, jako je akutní jaterní nekróza nebo intoxikace jater. Příznaky akutní formy mohou zahrnovat těžkou žloutenku, poruchy vědomí (hepatální encefalopatie), krvácení, ascites (tekutina v břiše) a další závažné komplikace.
3. Subklinické: V některých případech může mít syndrom jaterního selhání minimální nebo subklinické projevy a symptomy lze snadno přehlédnout. K tomu může dojít při postupném zhoršování jaterních funkcí.
4. Funkční forma: Někdy se může objevit syndrom selhání jater na pozadí relativně zachované anatomické struktury jater, ale s poruchou funkce jater. To může být způsobeno fyziologickými změnami nebo expozicí léku.

Komplikace a důsledky

Syndrom jaterního selhání mohou provázet závažné komplikace a systémové orgánové komplikace, neboť játra hrají důležitou roli v mnoha biologických procesech v těle. Některé z hlavních komplikací syndromu jaterního selhání zahrnují:

1. Encefalopatie: Jednou z nejnebezpečnějších komplikací je jaterní encefalopatie, která souvisí se zhoršenou funkcí mozku v důsledku hromadění toxinů v krvi. Tento stav se může projevit jako dezorientace, zapomnětlivost, třes, ospalost a v těžkých případech i kóma.
2. Gastrointestinální krvácení: Selhání jater může vést ke zhoršené srážlivosti krve a zvýšit riziko krvácení z trávicího traktu. To se může projevit jako krev ve stolici nebo zvracení.
3. Ascites: A nahromadění tekutiny v břiše, známé jako ascites, může způsobit zvětšené břicho, potíže s dýcháním a nepohodlí.
4. Syndrom hepatorenální dysfunkce: Tato komplikace je charakterizována současným poškozením funkce jater a ledvin, což může vést k selhání ledvin.
5. Hepatocelulární karcinom: Pacienti s dlouhodobým selháním jater mohou mít zvýšené riziko vzniku rakoviny jater nazývané hepatocelulární karcinom.
6. Akutní infekce: Oslabený imunitní systém se selháním jater může způsobit, že tělo bude zranitelnější vůči infekcím.
7. Akutní a chronické onemocnění ledvin: Selhání jater může způsobit renální dysfunkci a rozvoj akutního nebo chronického renálního selhání.
8. Hubnutí a kachexie: Selhání jater může vést ke zhoršené výživě a úbytku hmotnosti.

Diagnostika syndrom jaterního selhání

Diagnostika syndromu jaterního selhání zahrnuje řadu laboratorních a instrumentálních testů, které pomáhají určit stupeň zhoršení jaterních funkcí a jeho příčinu. Zde jsou některé z hlavních metod pro diagnostiku tohoto stavu:

1. Klinická zkouška: Lékař provede fyzikální vyšetření a vyhodnotí příznaky, jako je žloutenka, ascites, splenomegalie (zvětšená slezina), poruchy vědomí atd.
2. Krevní testy:
   • Měření hladiny bilirubinu v krvi, aby se zjistilo, zda je přítomna žloutenka.
   • Měření jaterních enzymů (AST, ALT, ALP) a albuminu k posouzení funkce jater.
   • Provedení koagulogramu (studie koagulace) k posouzení schopnosti jater produkovat srážecí proteiny.
3. Břišní ultrazvuk: Ultrazvuk může pomoci odhalit změny velikosti a struktury jater, přítomnost ascitu a další změny.
4. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI): Tyto metody mohou poskytnout podrobnější informace o stavu jater a dalších orgánů v břiše.
5. Biopsie jater: Někdy je potřeba odebrat vzorek jaterní tkáně pro lepší diagnostiku a určení příčiny selhání jater. To lze provést biopsií nebo punkcí.
6. Vyšetření na virovou hepatitidu: Protože virové infekce mohou být příčinou selhání jater, mohou být provedeny speciální testy k detekci protilátek nebo virové zátěže.
7. Jiné vyšetřováníV závislosti na klinickém obrazu mohou být vyžadována další vyšetření, jako je angiografie, radioizotopové techniky, endoskopie atd.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika syndromu jaterního selhání je proces vyloučení nebo stanovení základního onemocnění, které způsobilo selhání jater, a také identifikace dalších stavů, které mohou napodobovat jeho příznaky. Pro diferenciální diagnostiku syndromu jaterního selhání lze použít následující metody a přístupy:

1. Anamnéza a klinické vyšetření:Lékař shromažďuje podrobné informace o pacientově lékařské a rodinné anamnéze a provádí fyzikální vyšetření, aby zjistil známky a příznaky spojené se selháním jater.
2. Laboratorní testy: To zahrnuje krevní testy, včetně biochemických měření jaterních funkcí (např. bilirubin, aminotransferáza, hladiny albuminu), testy krevní srážlivosti a kontrolu virových markerů (např. virus hepatitidy).
3. Zobrazování: K hodnocení jater a dalších orgánů v břiše lze použít různé zobrazovací techniky, jako je ultrazvuk (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) břicha.
4. Biopsie jater: Někdy může být nutné odebrat vzorek jaterní tkáně (jaterní biopsie), aby bylo možné podrobněji zhodnotit játra a identifikovat základní onemocnění.
5. Funkční testy: Mohou být provedeny specifické funkční testy k posouzení schopnosti jater plnit své funkce, jako jsou testy na metabolismus amoniaku, proteinových fragmentů a další.
6. Identifikace základního onemocnění: Po vyloučení dalších možných příčin jaterního selhání se lékař snaží identifikovat základní onemocnění jako je cirhóza, hepatitida, tuková jaterní dystrofie, jaterní nádor a další.

Diferenciální diagnostika jaterního selhání může být náročná a vyžaduje spolupráci mezi lékaři z různých specializací, jako jsou gastroenterologové, hepatologové, chirurgové a onkologové.

Léčba syndrom jaterního selhání

Léčba syndromu jaterního selhání závisí na příčině tohoto stavu, jeho závažnosti a celkovém stavu pacienta. Je důležité provádět komplexní terapii, která může zahrnovat následující opatření:

1. Léčba základního onemocnění: Pokud je syndrom selhání jater způsoben onemocněním, jako je cirhóza, hepatitida nebo jiné onemocnění jater, lékaři se zaměřují na léčbu této základní příčiny. To může zahrnovat antivirovou terapii, léčbu alkoholem, léčbu chronických onemocnění a další intervence.
2. Drogová terapie: Lékař může předepsat léky ke zvládnutí příznaků a zmírnění některých projevů jaterního selhání, jako jsou antiemetika, laktulóza k léčbě jaterní encefalopatie, antikoagulancia ke zvládání rizika krvácení a další.
3. Strava: Pacienti s jaterním selháním mohou vyžadovat dietu s omezením bílkovin a sodíku. Kontrola příjmu tekutin může být také důležitá pro prevenci ascitu (hromadění tekutiny v břiše).
4. Detoxikační procedury: K odstranění toxinů z těla lze použít detoxikační postupy, jako je hemodialýza nebo plazmaferéza.
5. Játra transplantace: V případech závažného selhání jater, které nelze léčit, může být nezbytná transplantace jater. To může být jediný způsob, jak zachránit život pacienta.
6. Management komplikací: Lékaři mohou podniknout kroky ke zvládnutí komplikací, jako je krvácení, hepatická encefalopatie, ascites a další.

Léčba syndromu jaterního selhání vyžaduje individuální přístup a o metodách léčby rozhoduje lékař na základě klinického obrazu a testů. Je také důležité pravidelně sledovat stav pacienta a dodržovat všechna doporučení lékaře.

Předpověď

Prognóza syndromu jaterního selhání závisí na mnoha faktorech, včetně příčiny selhání, rozsahu poškození jater, účinnosti léčby a celkového stavu pacienta. Obecně může být prognóza velmi závažná a může se pohybovat od příznivé po kritickou.

Některé faktory, které ovlivňují prognózu, zahrnují:

1. Příčina selhání jater: Prognóza může záviset na tom, co selhání způsobilo. Například některé příčiny, jako jsou infekce nebo jedovaté látky, mohou být reverzibilní, pokud je léčba zahájena rychle, zatímco chronická onemocnění, jako je cirhóza, mohou mít méně příznivou prognózu.
2. Rozsah poškození jater: Prognóza závisí také na tom, jak vážně jsou poškozena játra. Čím větší poškození, tím závažnější stav a horší prognóza.
3. Včasný přístup k lékařské péči: Význam včasného vyhledání lékařské pomoci nelze podceňovat. V případě syndromu jaterního selhání může včasné zahájení léčby výrazně zvýšit šance na příznivý výsledek.
4. Léčba a lékařské zákroky: Účinná léčba, včetně farmakoterapie, diety, transplantace jater a dalších postupů, může zlepšit stav a prognózu.
5. Komorbidity: Přítomnost dalších zdravotních problémů může komplikovat léčbu a ovlivnit prognózu.

Prognóza syndromu jaterního selhání se může pohybovat od relativně příznivé v případě včasné léčby a účinné léčby až po kritickou v případě těžkého selhání, zejména pokud není k dispozici transplantace jater. Proto je důležité vyhledat lékařskou pomoc, když se objeví příznaky související s játry, a získat nezbytnou lékařskou pomoc k vyhodnocení a léčbě tohoto stavu.