Lékařský expert článku
Nové publikace
Babinského-Frelichova adiposogenitální dystrofie
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
[ Příčiny Babinski-Froelichovy adiposogenitální dystrofie
Nejčastějšími příčinami typické adiposogenitální dystrofie jsou kraniofaryngeom a chromofobní adenom hypofýzy, stejně jako další nádorové procesy šířící se do ventromediálního hypotalamu a mediánní eminence. Může se vyvinout v důsledku poškození hypotalamo-hypofyzárního systému tuberkulózním procesem (v současnosti extrémně vzácný), s encefalitidou, s těžkým hydrocefalem. Někdy nelze zjistit zjevnou příčinu onemocnění. V takových případech má onemocnění obvykle familiární povahu. Projev konstituční predispozice je usnadněn nevhodnou stravou a sedavým způsobem života, chronickým emočním stresem, těžkými somatickými a infekčními onemocněními.
Patogeneze adiposogenitální dystrofie Babinski-Froelich
Patologické změny jsou spojeny s hormonální dysfunkcí a narušením biologických motivací. Je odhalena patologie sekrece hypotalamických uvolňujících faktorů, což vede k narušení sekrece ACTH, STH, TSH, gonadotropinů. Poruchy motivace jsou určeny dysfunkcí mozkových systémů, které určují potravinovou motivaci, v níž hrají hlavní roli ventromediální a ventrolaterální jádra hypotalamu. V závislosti na etiologii je možné převážné poškození hypofýzy nebo hypotalamu.
Příznaky Babinski-Froelichovy adiposogenitální dystrofie
Mezi charakteristické rysy patří růstová retardace a hypogonadismus. U mužů je nedostatečný vývoj genitálií často doprovázen kryptorchismem. U žen jsou genitálie zmenšené a hypoplastické; vyskytuje se metamenorea. Na kůži neroste ochlupení, vlasy na hlavě jsou řídké, s tendencí k plešatosti. Dochází ke zpoždění osifikace epifýz, plochým nohám a kloubům. Mezi charakteristické rysy patří mentální retardace a emoční zploštění. Sexuální touha je snížená nebo chybí. Pokud onemocnění začne po pubertě, nedochází k poruchám osifikace a pohlavní znaky jsou dostatečně vyvinuté. S postupem onemocnění se v důsledku atrofie pohlavních žláz objevuje amenorea, snížená sexuální touha a impotence.
Babinski-Frohlichova dystrofie je často kombinována s hypotyreózou, poruchami metabolismu vody a soli, hypertermií, hypersomnií a známkami akromegalie. Často jsou pozorovány trofické změny na kůži (keratóza, pigmentace, keratitida). Mohou se vyskytovat latentní formy, které se vyskytují jako smíšená forma mozkové obezity s distribucí tuku blízkou formě adiposogenitální dystrofie.
Co je třeba zkoumat?
Léčba adiposogenitální dystrofie Babinski-Froelich
Léčba adiposogenitální dystrofie Babinski-Fröhlich závisí na příčinách onemocnění. V případě dekompenzace konstituční méněcennosti je taktika terapeutické intervence stejná jako u smíšené formy cerebrální obezity. V případě výrazného hypogonadismu se u chlapců používají střídavé kúry léčby gonadotropními léky v kombinaci s testosteronem. Léčba je dlouhodobá - v průměru 1-2 roky. Hormonální substituční terapie by měla být předepsána společně s endokrinology.