Akromegalie

Nejčastěji se jedná o nádor hypofýzy, který u 20 % pacientů obsahuje eozinofilní granule a u zbytku chromofobní granule. Akromegalie může být důsledkem ependymomů třetí komory, gliomu hypotalamu.

Vymazaná forma akromegalie se může vyskytnout u konstitučně podmíněné dysfunkce hypotalamu a hypofýzy. Známky akromegalie lze také detekovat u syndromu „prázdného“ tureckého sedla.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny akromegalie

Onemocnění je spojeno především s hyperprodukcí růstového hormonu, která může být primárně hypofyzární, způsobená rozvojem autonomního nádoru, nebo má hypotalamický původ, spojený s nadměrnou sekrecí STH-releasing faktoru nebo nedostatečnou sekrecí somatostatinu. Druhý názor je podpořen možností vzniku nádoru hypofýzy s hypersekrecí růstového hormonu v důsledku dlouhodobé stimulace STH-releasing faktoru.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky akromegalie

Příznaky akromegalie se obvykle objevují po 20. roce věku a vyvíjejí se postupně. Časnými příznaky akromegalie jsou otok a hypertrofie měkkých tkání obličeje a končetin. Kůže ztlušťuje a zvětšuje se výskyt kožních záhybů. Zvětšení objemu měkkých tkání vyžaduje neustálé zvětšování velikosti bot, rukavic a prstenů.

Často se vyskytuje generalizovaný hirsutismus, zvýšená pigmentace, výskyt kožních fibrotických uzlíků, zvýšená mastnota kůže a zvýšené pocení. Změny kostí se objevují později, vyvíjejí se pomaleji a spočívají v ztluštění kortikální vrstvy kostí, tvorbě kostních výrůstků a hrotů na koncích falang.

Hypertrofická artropatie často vede k artralgii a deformující artritidě. Zvětšení dolní čelisti vede k prognatismu, protruzi dolních řezáků a zvětšení mezer mezi zuby. Dochází k nadměrnému růstu obličejové kostry, zvětšení kostních dutin a hypertrofii hlasivek, což vede k zhrubnutí hlasu. Pokud hypersekrece růstového hormonu začne v dětství, pak dochází k proporcionálnímu zvýšení růstu s rozvojem pravého gigantismu, který je obvykle doprovázen hypogonadismem. Je možná kombinace gigantismu a akromegalie, což naznačuje poměrně dlouhodobý nástup onemocnění. Pacienti mají často známky visceromegalie, nejčastěji ve formě kardio- a hepatomegalie. Poměrně častým příznakem jsou různé tunelové syndromy (obvykle karpálního tunelu), které se objevují v důsledku proliferace vazů a fibrózní tkáně obklopující nervy.

Akromegalie je zpravidla kombinována s různým stupněm závažnosti příznaků hypogonadismu, obezity a diabetu mellitus.

Mezi pacienty s typickou akromegalií je nutné rozlišovat jedince s akromegaloidním stavem, charakterizovaným slabě projevenými nebo přechodnými známkami akromegalie. Akromegaloidní stav, neboli podle H. Dishinga „prchavá akromegalie“, je typický pro období hormonálních změn: puberta, těhotenství, menopauza. Jednotlivé příznaky akromegalie lze nalézt u cerebrální obezity, diabetes insipidus, idiopatickém edému a syndromu „prázdného“ tureckého sedla.

Diferenciální diagnostika akromegalie

Je třeba mít na paměti možnost ektopické produkce růstového hormonu bronchogenním karcinomem plic a karcinoidními nádory. Některé z těchto nádorů obsahují faktor uvolňující růstový hormon.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba akromegalie

Existují tři přístupy k terapii - chirurgický, radiační a farmakologický. První dva přístupy se používají v přítomnosti nádorového procesu. Farmakoterapie estrogeny a progesteronem zpravidla nedává dostatečný účinek. Používají se léky, které ovlivňují metabolismus neurotransmiterů v centrálním nervovém systému (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergolin, cyprogentadin). L-DOPA má schopnost rychle potlačit sekreci STH při akromegalii. Terapie bromokriptinem (parlodelem) se široce používá v dávce 10-15 mg/den, v závislosti na toleranci po neomezeně dlouhou dobu. Existují zprávy, že parlodel si zachovává aktivitu v potlačování hypersekrece STH i při kontinuálním podávání po dobu 7 let. Parlodel je nejen schopen potlačit sekreci STH, ale má také protinádorovou aktivitu. Léčba parlodelem by měla být doporučena u nádorových procesů při přítomnosti kontraindikací k chirurgickému zákroku a radioterapii. Používá se hlavně při hypersekreci STH a absenci nádorového procesu. Léčba akromegalie cyprogentadinem (peritol, deseril) se provádí dlouhodobě v dávce 25 mg / den.