^

Zdraví

A
A
A

Symptomy primárního hyperaldosteronismu

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Klinické znaky primárního hyperaldosteronismu jsou tvořeny závažnými poruchami rovnováhy elektrolytů, renální dysfunkcí a arteriální hypertenzí. Spolu s obecnou a svalovou slabostí, často prvním důvodem volání lékaře, jsou pacienti znepokojeni bolesti hlavy, žízeň a zvýšená, převážně noční, močení. Změna hladin draslíku a hořčíku zvyšuje neuromuskulární excitabilitu a způsobuje periodické záchvaty záchvatů s různou intenzitou. Charakteristika parestézie v různých svalových skupinách, záškuby svalů na tváři, pozitivní příznaky Khvostek a Tissaur.

Výměna vápníku zpravidla netrpí. Existují periodické záchvaty silné svalové slabosti až po úplnou nehybnost dolních končetin (pseudoparachi) trvající několik hodin až několik dní. Jedním z nepřímých příznaků, které mají diagnostický význam, je významné zvýšení elektrického potenciálu v tenkém střevě. Většina příznaků hyperaldosteronismu (s výjimkou hypertenze) je nespecifická a je určena hypokalemií a alkalózou.

Tabulka shrnuje hlavní příznaky hyperaldosteronismu (E. Glaz, založený na práci Conna, 1971). Pozornost je věnována asymptomatickému průběhu onemocnění u 6% pacientů a hypokalémii ve 100%. Zároveň jsou v současné době známy normokalické formy primárního hyperaldosteronismu. Uvádí se také o kasuistických normotenzních možnostech onemocnění, která si zachovává všechny další znaky typického primárního hyperaldosteronismu. Nejdůležitější a v raných stádiích je často jediným příznakem hypertenze. Dominantní v klinickém obrazu po mnoho let může maskovat známky hyperaldosteronismu. Existence hypertenzního onemocnění nízkého stupně (10-20% všech pacientů s hypertenzním onemocněním) činí obzvláště obtížné rozpoznat primární hyperaldosteronismus. Hypertenze může být stabilní nebo kombinována s paroxysmem. Jeho hladina se zvyšuje s trváním a závažností onemocnění, ale maligní průběh je zaznamenán zřídka. Hypertenze nereaguje na ortho-statické zatížení a během Valsalvův manévr jeho úroveň na primární hyperaldosteronismus nezvyšuje na rozdíl od jiných hypertenze etiologie. Zavedení spironolaktonů (veroshpiron, aldacton) v denní dávce 400 mg po dobu 10-15 dnů snižuje hypertenzi současně s normalizací hladiny draslíku. Ta se vyskytuje pouze u pacientů s primárním hyperaldosteronismem. Absence tohoto účinku zpochybňuje diagnózu primárního hyperaldosteronismu, vyjma pacientů s těžkou aterosklerózou. U poloviny pacientů je zaznamenána retinopatie, ale její průběh je benigní, obvykle bez známky proliferace, degenerace a krvácení. Hypertenze levé komory a známky jejího přetížení na EKG jsou ve většině případů zaznamenány. Kardiovaskulární selhání však není charakteristické pro primární hyperaldosteronismus. Závažné cévní změny se vyskytují pouze s dlouhodobou neidentifikovanou diagnózou. Ačkoliv hypokalémie a hypokalemické alkalóza základem mnoho příznaků primární hyperaldosteronismus, je hladina draslíku v krvi se mohou měnit, takže je nutné provést reanalysis. Jeho obsah se zvyšuje a dokonce normalizuje s dlouhou dietou s nízkým obsahem soli a užíváním spironolaktonů. Hypernatrémie je mnohem méně charakteristická než hypokalemie, i když výměna sodíku a její obsah v buňkách se zvyšuje.

Symptomy primárního hyperaldosteronismu (Connesův syndrom)

Symptomy

Frekvence,%

Symptomy

Frekvence,%

Hypertenze

100

Geparatremie

65

Gykopoallieémie

100

Snížená tolerance glukózy

60

Hypochloremická alkalóza

100

Zvýšené hladiny aldosteronu

100

Bolení hlavy

51

Nízká hladina reninu

100

Retinopatie

50

Proteinurie

85

Smrdí

46

Hypotenzie, odolná vůči vazopresinu

80

Parestézie

24

Periodické Pallas

21

Přerušení oxidace moči

80

Thetania

21

Změny EKG

80

Obecná slabost

19

Zvýšené hladiny draslíku v moči

75

Bolest ve svalech

10

Svalová slabost

73

Asymptomatické formy

6.

Noční polyurie

72

Edém

3

Nedostatek výrazné a stabilní hypernatrémie je spojen s poklesem citlivosti renálních tubulů na účinek aldosteronu blokujícím sodík se zvýšenou sekreci a vylučováním draslíku.

Nicméně tato refraktérnost se nevztahuje na mechanizmus výměny kationtů v slinných, potních žlázách a střevní sliznici. Uvolňování draslíku se provádí hlavně ledvinami a v menší míře potu, slinami a gastrointestinálním traktem. Tato ztráta (70% intracelulárních zásob) snižuje hladinu draslíku nejen v plazmě, ale také v červených krvinkách, v buňkách hladkého a pruhovaného svalu. Jeho vylučování močí, které přesahuje 40 meq / 24 h, vyvolává podezření na primární hyperaldosteronismus. Je třeba poznamenat, že pacienti nejsou schopni udržet draslík v těle, protože je neúčinný a dieta bohatá na sodík, zvyšuje uvolňování draslíku a zhoršuje klinické příznaky. Naopak dieta vyčerpaná sodíkem omezuje vylučování draslíku, její hladina v krvi výrazně vzrůstá. Hypokalemické poškození epitelu renálních tubulů na pozadí celkové hypokalemické alkalózy narušuje řadu renálních funkcí a hlavně mechanismy oxidace a koncentrace moči. "Kaliopenická ledvina" je necitlivá na endogenní (a exogenní) vazopresin, jehož hladina je kompenzační a v souvislosti s vysokou plazmatickou osmolalitou se zvyšuje. Pacienti mají mírnou, periodickou proteinurie, polyurie, nokturu, hypoisosterenuriu s relativní hustotou jednotlivých částí moči 1008-1012.

Refrakterní na zavedení vazopresinu. Reakce moči je častěji alkalická. V počátečních stádiích onemocnění mohou být poruchy ledvin malé. Polydipsie se složitou genezí je charakteristická: kompenzační - v reakci na polyurie, centrální - v důsledku vlivu nízké hladiny draslíku na střed žízeň a reflexu - v reakci na retenci sodíku v buňkách. Edém není charakteristický pro primární hyperaldosteronismus, protože polyurie a akumulace vnitřních buněk sodíku a nikoliv v intersticiu neprispievají k zadržování tekutin v mezibuněčných prostorech. Vedle toho je pro primární hyperaldosteronismus specifické zvýšení intravaskulárního objemu a jeho invariance při zavádění solného izotonického roztoku a dokonce i albuminu. Stabilní hypervolemie v kombinaci s vysokou plazmatickou osmolaritou potlačuje ARP. Histochemické studie odhalují zmizení granulí renínu v sekrečních buňkách dýchacích cest, pokles renínové aktivity u renálních homogenátů a renální biopsii u pacientů. Nízká, nestimulovaná ARP je kardinálním příznakem primárního hyperaldosteronismu v aldosterom. Hladiny sekrece a vylučování aldosteronu se u pacientů s primárním hyperaldosteronismem značně liší, ale ve většině případů jsou zvýšené a obsah glukokortikoidů a androgenů je normální. Úroveň aldosteronu a jeho bezprostředního prekurzoru je 18-hydroxykortikosteron vyšší u aldosteromů a nižší u hyperplastických variant primárního hyperaldosteronismu.

Dlouhodobá hypokalémie může způsobit postupné snížení sekrece aldosteronu. Na rozdíl od zdravých lidí, jeho úroveň padá paradoxně s ortostatickou zátěží (4hodinová chůze) a léčbou spironolaktonem. Ty blokují syntézu aldosteronu v nádoru. V pooperační studii u pacientů, kteří dostávali dlouhodobý verosferon, neodpovídá vzdálená tkáň produkující aldosteron na přidání angiotenzinu II a ACTH. Existují případy aldosteronu produkující non-aldosteron a 18-oxykortikosteron. Možnost vývoje primárního hyperaldosteronismu v souvislosti se zvýšenou produkcí jiných minerálokortikoidů: kortikosteron, MLC, 18-oxykokortikosteron nebo neznámé ještě steroidy, není odmítnuta. Závažnost primárního hyperaldosteronismu je určena intenzitou metabolických poruch, jejich předpisem a vývojem vaskulárních komplikací. Obecně je onemocnění charakterizováno relativně dobrým průtokem.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.