Jaterní encefalopatie: diagnostika

V klinické praxi je důležité rozlišovat mezi hepatální encefalopatií, která se vyvíjí u akutních a chronických onemocnění jater. Symptomatologie je obecně podobná, ale při akutním poškození jater se všechny projevy jaterní encefalopatie projevují mnohem rychleji než u chronických.

Nejčastěji je třeba rozlišovat hepatické encefalopatie a jaterní kóma z poruch prokrvení mozku, uremického, hloropenicheskoy, alkoholu a jiných com. Obvykle velké diferenciální diagnostické obtíže, jako u pacientů s jaterní encefalopatie, jako pravidlo, tam je žloutenka, jaterní dech, vedení v anamnéze onemocnění jater, toxické hepatotropní účinky. Je také nutné vzít v úvahu výsledky laboratorních studií.

Při použití diety bez diéty, diuretik a břišní paracentézy mohou pacienti s cirhózou vyvinout hyponatrémii. Současně dochází k apatii, bolesti hlavy, nevolnosti, arteriální hypotenze. Diagnóza je potvrzena, když je zjištěna nízká hladina sodíku v séru a koncentrace močoviny je zvýšena. Takový stav lze kombinovat s blížící se jaterní kóma.

Akutní alkoholická kurtóza je obzvláště komplexní diagnostický problém, protože může být kombinován s jaterní encefalopatií. Mnoho syndromů, charakteristických pro alkoholismus, může být způsobeno portosystémovou encefalopatií. Delirium tremens (dellirium tremens), hepatická encefalopatie, se liší od dlouhé motoru buzení, zvýšenou aktivitou autonomního nervového systému, nespavosti, halucinací a děsivé na menší a rychlejší třes. U pacientů je zaznamenána hyperemie, agitovanost, povrchní a formální odpovědi na otázky. Během odpočinku mizí třes, během období činnosti se stává drsným a nepravidelným. Často pozorovaná výrazná anorexie, často doprovázená výskytem zvracení a zvracení.

Portosystémový encefalopatie u pacientů s alkoholismem má stejné charakteristické vlastnosti jako u ostatních pacientů, ale oni jsou zřídka pozorovány svalová ztuhlost, hyperreflexie, klonus zastavit kvůli současným periferní neuritida. Diferenciální diagnóza využívá EEG údaje a dynamiku klinických příznaků při aplikaci dietní bílkoviny, laktulózy a neomycinu.

Encefalopatie Wernicke je často pozorována s těžkou podvýživou a alkoholismem.

Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc) se vyskytuje u mladých pacientů. Nemoc je často rodinné povahy. V této patologie mají výkyvy v příznaků, charakteristický horeoatetoidnye hyperkineza než „házení“, třes kolem rohovky určeny Kaiser-Fleischer kruh a obvykle může detekovat porušení metabolismu mědi.

Latentně se vyskytující funkční psychózy - deprese nebo paranoia - se často objevují na pozadí nadcházejícího jaterního kómatu. Povaha rozvinutých duševních poruch závisí na předcházejících vlastnostech osobnosti a je spojena se zvýšením jeho charakteristických rysů. Závažnost závažných duševních poruch u těchto pacientů vede často k jejich hospitalizaci v psychiatrické léčebně. Chronické duševní poruchy nemusí být spojeny se zhoršenou funkcí jater u pacientů s diagnostikovaným jaterním onemocněním. Za účelem prokázání přítomnosti chronické hepatické encefalopatie se provádějí diagnostické studie: flebografie nebo CT s intravenózním radiokontrastu, které umožňují odhalit expresní kolaterální oběh. Může být užitečné vyhodnotit klinické příznaky a změny v EEG se zvýšením nebo snížením množství bílkovin v krmivech.

Laboratorní údaje

• Obecná analýza krve: neutrofilní leukocytóza, zvýšení ESR, anémie a trombocytopenie (zvláště výrazné s vývojem hemoragického syndromu).
• Vyhodnocuje se obecná analýza moči: proteinurie, cylindruria, mikrohematuria, bilirubin, urobilin.
• Biochemická analýza krve: hyperbilirubinémie (v akutní jaterní encefalopatie bilirubinu hladiny v krvi mohou být vyšší než rychlost 5 krát nebo více, v některých případech dosahuje 300 pmol / l nebo více); prudké zvýšení aktivity aminotransferáz, zejména alaninu, orgánově specifických enzymů (ornitylkarbamoyltransferáza, arginasa, fruktosa-1-fosfátaldoláza); snížení aktivity pseudocholinesterázy; hypoalbuminemie; zvýšení hladiny y-globulinu; hypoprothrombinemie; hypocholesterolemie (pokles cholesterolu pod 2,6 mmol / l je považován za indikátor kritického narušení funkce jater); snížení testu sulem na 1,4-1,2 ml; zvýšení hladiny amoniaku (s encefalopatií v pozadí jaterní cirhózy a méně často s akutním poškozením jater); zvýšený obsah kreatininu; pokles močoviny (při souběžném selhání ledvin - zvýšení); tendence k hypoglykémii; vysoké hladiny žlučových kyselin; hypokalemie; hyponatrémie. V terminálním stádiu jaterní encefalopatie se může vyvinout disociace bilirubin-enzym, tj. Zvýšení hladiny celkového bilirubinu a snížení dříve zvýšeného obsahu aminotransferáz a jaterních enzymů.

Vyšetření míchy

Tlak mozkomíšního moku je normální a jeho průhlednost není narušena. Pacienti v jaterní kódě mohou zjistit zvýšení koncentrace proteinu, ale počet buněk se nezmění. V některých případech dochází ke zvýšení hladiny kyseliny glutamové a glutaminu.

Elektroencefalografie

Při hepatická encefalopatie na elektroencefalogramu (EEG) detekováno bilaterálně synchronní snížení frekvence a zvýšení amplitudy jako normální rytmus s frekvencí 8-13 s 1-5 rytmu s frekvencí menší než 4 1. Tyto údaje lze nejpřesněji odhadnout pomocí frekvenční analýzy. Stimulace, které způsobují aktivační reakci, například otevírání očí, neovlivňují hlavní rytmus. Změny se objevují v čelních a parietálních oblastech a rozšiřují se do okcipitalu.

Tato metoda pomáhá při diagnostice jaterní encefalopatie a hodnocení výsledků léčby.

Při prodlouženém chronickém onemocnění jater s trvalým poškozením neuronů mohou být oscilace na EEG zpožděny nebo častější a zploštělé (tzv. Ploché EEG). Takové změny se mohou "opravit" a nezmizet na pozadí stravy.

Změny v EEG jsou zjištěny velmi brzy, a to ještě před vznikem duševních nebo biochemických poruch. Jsou nešpecifické a lze je také nalézt v podmínkách, jako je uremie, hyperkapnie, nedostatek vitaminu B12 nebo hypoglykémie. U pacientů s onemocněním jater a při jasném vědomí je přítomnost takových změn na EEG spolehlivým diagnostickým znakem.

Metoda evokovaných potenciálů

Vyvolané potenciály jsou elektrické potenciály získané stimulací kortikálních a subkortikálních neuronů se zrakovými nebo sluchovými podněty nebo se stimulací somatosenzorických nervů. Tato metoda umožňuje zhodnotit vodivost a funkční stav aferentních cest mezi stimulovanými zakončeními periferních nervů v tkáních a kůře mozku. U pacientů se symptomatickou nebo subklinickou encefalopatie zjištěny změny v sluchových evokovaných potenciálů mozkového kmene (SVPMS), vizuální (VEP) a somatosensory (SSEP) evokované potenciály. Nicméně mají více výzkumu než klinický význam. Vzhledem k tomu, citlivost těchto metod měnit od jedné studii na jiný PEL SVPMS a zabírají málo místa pro určení subklinické encefalopatii, zejména ve srovnání s psychometrických testů. Hodnota SSEP vyžaduje další studium.

V současné době se zkoumá nová metoda záznamu endogenních potenciálů spojených s reakcí na událost. Vyžaduje interakci s pacientem, takže použití takové studie je omezeno na počáteční stavy encefalopatie. Je možné, že takové vizuální P-300 vyvolané potenciály jsou citlivější, když je u pacientů s cirhózou zjištěn subklinická jaterní encefalopatie než psychometrické testy.

Skenování mozku

Počítačové a magnetické rezonanční zobrazování (CT a MRI) mohou detekovat atrofické změny v mozku, a to i u pacientů s dobře kompenzovanou cirhózou jater. Tyto změny jsou způsobeny vážným poškozením funkce jater. Atrofie je zvláště výrazná u pacientů s trvalou perzistující chronickou encefalopatií a zhoršuje se alkoholismem. Pomocí CT je možné kvantifikovat závažnost edému mozku a atrofii kůry, a to i u pacientů s subklinickou portosystémovou encefalopatií. Zesílení signálu s bazálních ganglií na T1 vážených MR obrazů u pacientů s jaterní cirhózou, zdá se, že není spojen s encefalopatií, ale je v korelaci s koncentrací bilirubinu v séru v krvi, a manganu.

Morfologická studie

Makroskopicky nemusí být mozek změněn, ale v přibližně polovině případů je zjištěn edém mozku. To platí zejména u mladých pacientů, kteří zemřeli po prodloužené hluboké kometě.

Při mikroskopickém vyšetření mají pacienti s jaterní cirhózou a těmi, kteří zemřeli na jaterní kómě, charakteristické změny astrocytů než u neuronů. Proliferace astrocytů se zvětšením jader, vypuklými nukleoly, marginalizací chromatinu a akumulací glykogenu je odhalena. Podobné změny jsou charakteristické pro astrocytózu druhého typu u Alzheimerovy choroby. Nacházejí se hlavně v mozkové kůře av bazálních gangliích a jsou spojeny s hyperamonemií. Poškození neuronů je minimální. Pravděpodobně v počátečních fázích změny jsou astrocyty reverzibilní.

Při dlouhém průběhu onemocnění mohou být strukturální změny nevratné a léčba je neúčinná, vyvíjí se chronická degenerace hepatocerebrálních orgánů. Kromě změn astrocytů dochází ke ztenčení mozkové kůry s poklesem počtu neuronů v kůře, bazální ganglií a cerebellum.

Demyelinace vláken pyramidálního traktu je doprovázena vývojem spastické paraplegie.

Experimentální jaterní kóma

Při akutním selhání jater se pozoruje zvýšení propustnosti hematoencefalické bariéry se specifickým poškozením jejích transportních systémů. Avšak u potkanů s galaktosaminem indukovaným jaterním selháním přítomným v prekomatálním stavu nedošlo k celkovému zvýšení permeability bariéry. Tím dochází k zjevným potížím při vytváření modelu podobného stavu u zvířat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]