Portosystémová encefalopatie: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Portosystémová encefalopatie je reverzibilní psychoneurologický syndrom, který se vyvine u pacientů s portosystémovým posunem. Symptomy portosystémové encefalopatie jsou převážně psychoneurologické (například zmatek, tleskání, koma). Diagnóza je založena na klinických příznakech. Léčba portosystémové encefalopatie obvykle spočívá v eliminaci akutní příčiny, omezení dietního proteinu a podávání orální laktulózy.

Pod pojmem „portosystémový encefalopatie“ lépe odráží patofyziologie státu než jaterní encefalopatie nebo jaterní kóma, ale všechny tři termíny jsou používány zaměnitelně.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny portosystémové encefalopatie

Portosystémový encefalopatie mohou vznikat v případě, fulminantní hepatitidy způsobené virovou infekcí, drog nebo toxinů, ale to je více typické pro jaterní cirhóza nebo jiných chronických onemocnění, v nichž generují významné portosystémový kolaterály vyplývající portál giperten-Sion. Encefalopatie vyvinut po portosystémových spojek, například, po vytvoření anastomóz mezi portální žíly a vena [portacaval anastomózy nebo transyugulyarnoe intrahepatální portosystémových spojek (TIPS)].

U pacientů s chronickou jaterní chorobou epizody akutního encefalopatie typicky vyvolána faktory, které mohou být odstraněny. Nejběžnější z nich jsou metabolický stres (např. Infekce, rovnováhy elektrolytů, zejména hypokalémie, dehydratace, použití diuretik), podmínky, za kterých se zvyšuje absorpci proteinu ze střeva (například gastrointestinální krvácení, s vysokým obsahem bílkovin strava) a nespecifické látky, které inhibují CNS (např. Alkohol, sedativa, analgetika).

[5], [6], [7], [8]

Patofyziologie portosystémové encefalopatie

Portosystémový výsledky posunování ve vstupu do krevního oběhu metabolity, které mají detoxikovaných toxické pro játra a mozek, zejména mozkové kůře. Které látky mají toxický účinek na mozek, není známo. Amoniak hraje důležitou roli, která je produktem štěpení bílkovin, ale další faktory [např., Změny v mozkové benzodiazepinové receptory a neurotransmise kyseliny gama-aminomáselné (GABA)] může také přispět. Úroveň aromatických aminokyselin v séru je obvykle vysoká a aminokyseliny s rozvětveným řetězcem jsou nízké, ale tyto poměry nejspíše nevyvolávají encefalopatii.

Symptomy porto-systémové encefalopatie

Symptomy a projevy encefalopatie mají tendenci postupovat. Dokud dojde k mírné poruše mozku, znamení encefalopatie jsou obvykle implicitní. Konstruktivní aprakie, ve které pacient nemůže reprodukovat jednoduchý vzor (například hvězda), se rozvíjí brzy. Může se vyvinout excitace a manický syndrom, ale ne nutně. Typický "třesavý" třes (asterixe) se objeví, pokud pacient drží ruce natažené zápěstími skloněnými dolů. Neurologické poruchy jsou obvykle symetrické. Neurologické projevy v kómatu obvykle odrážejí bilaterální difúzní hemisferickou dysfunkci. Známky dysfunkce mozku se vyvíjejí pouze s progresí komatu, často během několika hodin nebo dnů před smrtí. Při dýchání (jaterní zápach z úst) může být pozorován houževnatý, sladký zápach bez ohledu na stupeň encefalopatie.

Diagnostika portosystémové encefalopatie

Diagnóza je zpravidla založena na klinických údajích, ale při jeho formulaci pomáhá další vyšetření. Psychometrický výzkum může odhalit nevyslovené neuropsychiatrické poruchy, pomáhat ověřovat časné příznaky encefalopatie. Hladiny amoniaku obecně používá laboratorní markeru encefalopatie, ale analýza ani specifický ani velmi citlivé a necharakterizuje závažnost encefalopatie. EEG typicky ukazuje difúzní slabovolnovuyu aktivitu dokonce i při mírném encefalopatie a může být dostatečně citlivou metodou, ale není specifický pro raných fázích encefalopatie. CSF vyšetření není obvykle nutné; Jedinou trvalou patologickou změnou je mírné zvýšení bílkovin.

V případě diferenciální diagnózy by měly být vyloučeny další potenciálně potenciální poruchy, které mohou způsobit takové projevy (např. Infekce, subdurální hematom, hypoglykemie, intoxikace). Pokud je potvrzena portosystémová encefalopatie, je třeba uvést příčinu jeho progrese.

[9], [10], [11], [12], [13]

Léčba portosystémové encefalopatie

V mírných případech eliminace příčiny zpravidla vede ke zpětnému rozvoji encefalopatie. Druhou úlohou léčby je odstranění toxických trávicích produktů z těla, je dosaženo použitím mnoha metod. Črevo by mělo být vyčištěno klystýrem nebo častěji požitím laktulového sirupu, které lze použít k podávání sondou u pacientů s komatózou. Tento syntetický disacharid je osmotický čistič. Také snižuje pH v tlustém střevě, což snižuje tvorbu čpavku ve fekálních masách. Počáteční dávka (30-45 ml perorálně 3krát denně) by měla být upravena tak, aby pacient měl dvakrát nebo třikrát měkkou stolici denně. Potravinový protein musí být také vyloučen (20-40 g za den u mírných projevů) a nedostatek kalorií je kompenzován požitím nebo intravenózními sacharidy.

Sedace zhoršuje encefalopatii, a pokud je to možné, je třeba se vyhnout. S komátem vyvolaným fulminantní hepatitidou, opatrná péče a terapeutická strava spolu s prevencí a léčbou komplikací zvyšují šanci na přežití. Glukortikoidy ve vysokých dávkách, výměna krevních transfuzí a komplex dalších komplexních opatření zaměřených na eliminaci toxinů cirkulujících v krvi obecně nezlepšují výsledek. Klinické zhoršení je způsobeno rychlým rozvojem jaterní insuficience a pacienti mohou být zachráněni pouze transplantací jater.

Ostatní léky zahrnují levodopa, bromokriptin, flumazenil, benzoát sodný, transfuzi větvených aminokyselin řetězcem, bazických aminokyselin ketoanalogi a prostaglandiny, jsou neúčinné. Výsledky používání komplexních filtračních systémů krevní plazmy (umělá játra) jsou povzbudivé, ale vyžadují další studium.

Prognóza portosystémové encefalopatie

Při chronických onemocněních jater eliminace příčiny encefalopatie obvykle vede k jejímu zvratu bez trvalých neurologických následků. Někteří pacienti, zvláště s portokaválním posunem nebo TIPS, potřebují neustálou farmakoterapii, nezvratné extrapyramidové poruchy nebo spastická parapareze vzácně. Kóma (4. Stupeň encefalopatie) s fulminantní hepatitidou je fatální u 80% pacientů navzdory intenzivní terapii; kombinace progresivního chronického selhání jater a portosystémové encefalopatie je také často fatální.

Klinické stavy portosystémové encefalopatie

Stage	Kognitivní sféra a chování	Neuromuskulární funkce
0 (subklinický)	Asymptomatická ztráta kognitivních schopností	Chybí
1	Poruchy spánku; narušení soustředění; deprese; úzkost nebo podrážděnost	Monotónní hlas; tremor; špatný rukopis; konstruktivní aprakie
2	Ospalost; dezorientace; špatná krátkodobá paměť; poruchy chování	Ataxie; dysartrie; "Třesoucí se" třes; automatizmus (zívání, blikání, sání)
3	Ospalost; zmatenost vědomí; amnézie; hněv; paranoia nebo jiné podivné chování	Nystagmus; tuhé svaly; hyper- nebo hyporeflexie
4	Coma	Rozšíření žáků; okulocefalické nebo okulovestibulární reflexy; podrážděná póza

[14], [15], [16], [17], [18]