Jaterní encefalopatie: příčiny

Akutní onemocnění a poškození jater.

1. Akutní virové hepatitidy A, B, C, D, E, G.
2. Akutní virovou hepatitidu způsobenou herpetickými viry, infekční mononukleózou, Coxsackie, spalničkami, cytomegalovirem.
3. Žloutenka leptospirózy (Vasilievova-Weilova choroba).
4. Léčba jater s rickettsiózou, mykoplazmatickými, houbovými infekcemi (v těžkém průběhu s generalizovanou lézí všech orgánů).
5. Septicemie s abscesem jater a purulentní cholangitidou.
6. Reyův syndrom je poškození jater s vývojem jaterní nedostatečnosti u dětí ve věku 6 týdnů až 16 let po 3-7 dnech po virové infekci horních cest dýchacích.
7. Intoxikace alkoholem.
8. Lékařská hepatitida.
9. Zapojení jater s průmyslovými a průmyslovými toxiny, smíšenými toxiny, aflatoxiny.
10. Akutní poruchy jaterní cirkulace (akutní trombóza jaterní žíly).
11. Akutní tukové játra těhotných žen (Shikhenův syndrom).
12. Srdeční selhání.
13. Otravy jedovatými houbami.

Chronické onemocnění jater.

1. Chronická hepatitida (s vysokým stupněm aktivity).
2. Cirhóza jater (pozdní stadia onemocnění).
3. Dědičné poruchy metabolismu žlučových kyselin (progresivní intrahepatální cholestáza - Beeler nemoc, hereditární Lymfedém s rekurentní cholestáza, tserebrogepatorenalny syndrom, Zellweger syndrom).
4. Hemorrhoidóza.
5. Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova-Konovalovova choroba).

Maligní nádory jater.

Mezi faktory, které vyvolávají rozvoj hepatální encefalopatie patří:

• použití alkoholu a léčiv, které mají hepatotoxické a cerebro-toxické účinky (hypnotika, sedativa, tuberkulostatická, cytostatická, analgetická, atd.);
• anestezie;
• chirurgické operace;
• tvorba portocavální anastomózy - v tomto případě pochází amoniak a jiné látky toxické z mozku ze střeva přímo do krevního oběhu, obíhá játra;
• exotickou a endogenní infekci - vede to k nárůstu katabolických reakcí, které vedou k akumulaci endogenního dusíku, ke zvýšené syntéze amoniaku; Navíc hypertermie a hypoxie, které jsou projevy infekce, přispívají k intoxikaci;
• gastrointestinální krvácení - rozlitá krev je substrátem pro tvorbu amoniaku a jiných cerebro-toxinů; Kromě toho hypovolemie, šok, hypoxie zhoršují funkci ledviny vylučující dusík a tím přispívají ke zvýšení obsahu amoniaku v krvi;
• příjem nadbytečného proteinu z potravy, který je substrátem pro syntézu amoniaku a jiných cerebrotoxinů;
• paracentesis s evakuací velkého množství ascitické tekutiny - ztráta elektrolytů a bílkovin vyvolává a zhoršuje hepatální encefalopatii;
• nadměrné užívání diuretik, rozsáhlá diuréza je doprovázena poklesem krevního oběhu životně důležitých orgánů, hypovolemie, hypokalemie, alkalózy, prerenální azotemy; spontánní azotemie se vyskytuje v souvislosti se zvýšením enterohepatální cirkulace močoviny;
• selhání ledvin;
• metabolická alkalóza, která zvyšuje aktivní difúzi neionizovaného amoniaku přes hematoencefalickou bariéru;
• zácpa - syntéza a absorpce amoniaku a dalších cerebro-toxinů ve střevě se zvyšují v důsledku vývoje dysbakteriózy a poruch zažívacího traktu;
• vývoj u pacientů s cirhózou jaterní žilní trombózy v žilách, přístup k peritonitidě, významná aktivace patologického procesu v játrech.

Další faktory přispívající k rozvoji encefalopatie

Pacienti s hepatální encefalopatií jsou extrémně citliví na sedativa, takže pokud je to možné, vyvarujte se jejich užívání. Pokud pacient převezme předávkování takovými léky, je nutné zavést vhodný antagonista. Pokud pacient nemůže zůstat v posteli a je třeba ho uklidnit, předepište malé dávky temazepamu nebo oxazepamu. Morfin a paraldehyd jsou absolutně kontraindikovány. Chlordiazepoxid a hemineurin se doporučují pacientům trpícím alkoholismem s blížícím se jaterní kóma. Pacienti s encefalopatií jsou kontraindikováni s léky, o nichž je známo, že způsobují jaterní kóma (např. Aminokyseliny a diuretika pro orální podávání).

Nedostatek draslíku může být naplněn ovocnými šťávami, stejně jako šumivý nebo pomalu rozpustný chlorid draselný. V případě havarijní terapie lze k roztokům pro intravenózní podání přidat chlorid draselný.

Levodof a bromokriptin

Pokud je portosystémová encefalopatie spojena s poškozením v dopaminergních strukturách, doplnění depozitů dopaminu v mozku by mělo zlepšit stav pacientů. Dopamin neprochází hematoencefalickou bariérou, ale to může udělat jeho předchůdce-levodopa. Při akutní hepatické encefalopatii může mít tento lék dočasný aktivační účinek, ale je účinný pouze u malého počtu pacientů.

Bromokriptin je specifický agonista dopaminového receptoru s prodlouženým účinkem. Přidělen v kombinaci s dietou s nízkým obsahem bílkovin a laktulózy, to vede ke zlepšení klinického stavu, stejně jako psychometrických a elektroencefalografická dat u pacientů s chronickým Porto-systémové encefalopatie. Bromokriptin může být cenným lék pro daného pacienta s obtížně léčitelné chronické encefalopatie portál odolné proti omezením bílkovin ve stravě a laktulózy, který byl vypracován na pozadí stabilní náhradu funkce jater.

Flumazenil

Tento lék je antagonista receptoru benzodiazepinu a způsobuje dočasné, nestabilní, ale výrazné zlepšení přibližně 70% pacientů s jaterní encefalopatie související s jaterní cirhózou nebo FPN. Randomizované studie potvrdily tento účinek a ukázaly, že flumazenil může interferovat s působením ligandů, agonistů benzodiazepinových receptorů, které se tvoří v mozku při selhání jater. Úloha této skupiny léků v klinické praxi je v současnosti zkoumána.

Aminokyseliny s rozvětveným řetězcem

Vývoj hepatální encefalopatie je doprovázen změnou poměru mezi aminokyselinami s rozvětveným řetězcem a aromatickými aminokyselinami. Pro léčbu akutní a chronické jaterní encefalopatie se používají infuze roztoků obsahujících vysokou koncentraci aminokyselin s rozvětveným řetězcem. Získané výsledky jsou velmi rozporuplné. To je pravděpodobně způsobeno použitím takových studií různých typů roztoků aminokyselin, různých cest podání a rozdílů v skupinách pacientů. Analýza kontrolovaných studií neumožňuje jednoznačně mluvit o účinnosti intravenózního zavedení aminokyselin s rozvětveným řetězcem při jaterní encefalopatii.

Vzhledem k vysokým nákladům na roztoky aminokyselin pro intravenózní podání je obtížné ospravedlnit jejich použití u hepatické encefalopatie v případech, kdy je hladina aminokyselin s rozvětveným řetězcem v krvi vysoká.

Navzdory některým studiím, které ukazují, že aminokyseliny s rozvětveným řetězcem, které jsou podávány vnitřně, jsou úspěšně používány při hepatické encefalopatii, účinnost této nákladné metody zůstává kontroverzní.

Zastavení shuntů

Chirurgické odstranění porto-chevalového zkratu může vést k regresi těžké portosystémové encefalopatie, která se vyvinula po jeho aplikaci. Abyste předešli opakovanému krvácení, před provedením této operace se můžete uchýlit k překročení sliznice jícnu. Na druhou stranu může být zkrat pomocí rentgenových chirurgických metod zablokován zavedením balónku nebo oceli spirály. Tyto metody mohou být také použity k uzavření spontánních splenorenal shunts.

Použití umělé jater

U pacientů s jaterní cirhózou, kteří jsou v kómatu, nevyužívejte složité metody léčby s použitím umělých jater. Tito pacienti jsou buď v terminálním stavu, nebo pocházejí z komatu bez těchto metod. Léčba umělou játrou je popsána v části o akutní jaterní insuficienci.

Transplantace jater

Tato metoda může být konečným řešením problému jaterní encefalopatie. Jeden pacient trpící encefalopatií po dobu 3 let během 9 měsíců po transplantaci zaznamenal znatelné zlepšení. U jiného pacienta s chronickou hepatokrevní degenerací a spastickou paraplegií se stav po orthotopické transplantaci jater podstatně zlepšil.

Faktory přispívající k rozvoji akutní hepatické encefalopatie u pacientů s cirhózou jater

Porušení rovnováhy elektrolytů

• Diuretika
• Zvracení
• Průjem

Krvácení

• Křečové žíly jícnu a žaludku
• Gastrotodenální vředy
• Slzy v syndromu Mallory-Weiss

Přípravy

• Přerušení příjmu alkoholu

Infekce

• Spontánní bakteriální peritonitida
• Infekce močových cest
• Bronchopulmonární infekce

Zácpa

Potraviny bohaté na bílkoviny

Gastrointestinální krvácení, zejména z dilatovaného jícnu, je dalším běžným faktorem. Vývoj kómatu je podporován potravou bohatou na bílkoviny (nebo krví s gastrointestinálním krvácením) a útlumem jaterních funkcí způsobených anémií a sníženým průtokem jater krve.

Pacienti s akutní encefalopatií těžce trpí chirurgickými operacemi. Exacerbace porušení jater je způsobena ztrátou krve, anestezií, šokem.

Akutní exkrece alkoholu přispívají k rozvoji kómatu kvůli potlačení funkce mozku a kvůli přidání akutní alkoholové hepatitidy. Opiáty, benzodiazepiny a barbituráty potlačují mozkovou aktivitu, trvání jejich účinku je prodlouženo v důsledku zpomalení procesů detoxikace v játrech.

Vývoj hepatální encefalopatie může být usnadněn infekčními onemocněními, zejména pokud jsou komplikovány bakteriemií a spontánní bakteriální peritonitidou.

Kóma se může objevit v důsledku konzumace bílkovin bohatých potravin nebo prodloužené zácpy.

Transgulární intrahepatální portosystémové posunování pomocí stentů (TSSH) podporuje rozvoj nebo zesílení jaterní encefalopatie u 20-30% pacientů. Tyto údaje se liší v závislosti na skupinách pacientů a zásadách výběru. Co se týká vlivu samotných shuntů, pravděpodobnost encefalopatie je větší, tím větší je jejich průměr.

[1], [2]