Mezenchymální kožní dysproteinóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Při mezenchymální dysproteinóze v pojivové tkáni dermis a stěn cév je přerušena metabolizace proteinu. Současně dochází k akumulaci metabolických produktů, které mohou přicházet s krví nebo lymfy, nebo se vytvářejí v důsledku nesprávné syntézy nebo dezorganizace hlavní substance dermis a jejích vláknitých látek. Mezenchymální dystrofie kůže zahrnují, stejně jako u jiných orgánů, otoky sliznic, změnu fibrinoidů, hyalinózu a amyloidózu.

Hlavní protein pojivové tkáně - kolagenu, glykosaminoglykanů, která, spolu s částí kolagenu, elastinových vláken a retikulinovyh a bazální membrány. Někdy mukoidní otok, fibrinoid změna a hyalinóza výsledkem narušení pojivové tkáně, při zvýšené tkáňové-cévní propustnosti (plasmorrhages) degradace pojivové tkáně prvků a tvorbu proteinových komplexů.

Otok mukoidů je koncept, který poprvé představil A.I. Strukovym (1961) představuje metabolické poruchy pojivové tkáně reverzibilního charakteru spočívající v akumulaci a přerozdělování glykosaminoglykanů v hlavní látce. Vzhledem glykosaminoglykanů hydrofilnost zvyšuje vaskulární permeabilitu a tkáně, což způsobuje přehlédnout plazmatické proteiny (globulin) a glykoproteiny, což vede k bobtnání mezibuněčné látky. Zároveň se základní látka stává bazofilní a když je lakována toluidinovou modří, získává růžovlasou barvu (metachromasie). Kolagenová vlákna bobtnají se disociují, která může být doprovázena buněčnou reakci jako lymfocytů, plazmotsitarnyh a histiocytárních infiltrátů. Mukózní otok se vyskytuje převážně ve stěnách tepen v dermis s onemocněním kolagenu (lupus erythematodes, sklerodermie), alergická dermatitida, hypoxií, dysfunkce štítné žlázy.

Fibrinoid otoku pojivové tkáně je ireverzibilní metabolické poruchy, ve kterých fibrinoid vytvořena, není nalezen normální. Fibrinoid modifikované části ostře eosinofilní na METOLIT Van Gieson skvrna žluté, často homogenních druhů. Na začátku procesu v těchto oblastech jsou označeny glykosaminoglykany metahromatichno obarveny toluidinovou modří se fialové barvy, později dávat výrazně pozitivní Schick reakci. V terminálních stádiích (fibrinoidní nekróza) se pojivová tkáň degraduje za vzniku amorfního detritu. Je pyroninofilní v barvení podle metody Brother, Schick-pozitivní a diatase-rezistentní. Fibrinoid změny kožní vazivo vyvinout alergická vaskulitida, někdy s fibrinoidní formace v cévních stěnách samy o sobě, v revmatických uzlíků, s SLE, zejména v subepiidermalnyh kožní řezy a Arthus jevu.

Co se týče složení a původu fibrinoidů, neexistuje jediný vzorec. Existují různé struktury a struktury fibrinoidů u nemocí způsobených různými patogenetickými faktory. Mezi tyto faktory patří společný podnik. Lebedev (1982), je obecně považován za zničení kolagenových vláken, změny ve složení polysacharidu základní substance pojivové tkáně a zvýšení vaskulární permeability, výpotek poskytuje proteiny a glykoproteiny krevní plasmy o vysoké molekulové hmotnosti. V nemoci způsobené imunitní poruchy spojené s tvorbou fibrinu imunokomplexy poškození mikrocirkulace a pojivové tkáně, která je zvláště výrazné v systémový lupus erythematodes, kdy se účinek imunitních komplexů způsobuje destrukci tkáně a insudatsiyu fibrinu. Imunitní komplexy tedy dominuje komplementu a fibrinu, a proto se to požaduje fibrinoid „fibrinoid imunitní komplexy“, „fibrinoid zničení‚“. Fibrinoid vyplývající z angionevroticheskih poruchy (plasmorrhages), tzv fnbrinoidom insudatsii.

Hyalinóza je dystrofický proces, který postihuje především pojivové tkáně a je exprimován v ukládání homogenních eozinofilních hmot různého složení. Občas se jako synonyma používají názvy "koloidní", "hyalinické nebo koloidní těla".

Hyalin - vláknitý protein, který obsahuje plazmatické bílkoviny (fibrin). V něm imunohistochemické metody detekují imunoglobuliny, složky komplementu a také lipidy. Hyalin je barven v kůži s kyselými barvivy (eosin, kyselý fuchsin), Schick-pozitivní, odolný proti diastázi. Existují tři typy hyalinů: jednoduché, vzniklé v důsledku uvolnění nezměněné krevní plazmy s angioedémem; lipogialin, obsahující lipoidy a beta-lipoproteiny (u diabetes mellitus); a komplexní hyalin, sestávající z imunních komplexů, fibrinu a nekroticky změněných částí cévní stěny (například při kolagenových onemocněních). Hyalin se nachází v dermis s hyalinózou kůže a sliznic, s porfyrií a válečkem. Vedle systémové hyalinózy se lokální hyalinóza vyskytuje jako důsledek sklerosy v jizvách, v jizvařské nekrotické tkáni. V místech fibrinoidních změn.

Příkladem systémové hyalinóza kůže může sloužit jako kůže a sliznic hyalinóza (Urbach-Vite syndrom), což je autosomálně recesivní onemocnění, které se vyskytuje v prvních letech života a je charakterizována extracelulární depozice amorfních hmot v pojivové tkáně kůže, sliznic a vnitřní Organon. Předpokládá se, že metabolismus kolagenu je primárně narušen. Kožní projevy jsou ve vývoji hustě uspořádané nažloutlé bělavé uzlíky především na obličeji (zejména očních víček a rtů), prst, loketní záhyby, podpaží, kolenní oblast. Vzhledem uzliny dochází infiltrované léze s voskové, hrubý, někdy hypertrofické, verukózní povrch podobat acanthosis nigricans. Možná, zejména v raném dětství, vzhled svědivých váčků, tvorba puchýřů, varioliform prvky, erozí, vředů, což vede k jizvení ospennopodobnomu, dyschromia. Podobné a obvykle dříve se vyskytující změny jsou pozorovány v ústní sliznice bukální připomínající leukoplakie, nebo ve formě vředy zjizvení na mandlích, s pravidelnými zánětlivých odpovědí, včetně ve formě granulací v hltanu a hrtanu. Konečná porážka je nejčasnější příznak - chrapot v kojeneckém věku. Existuje makroglossie. Ovlivňuje a jiné sliznice, často vyskytuje hypo a aplazie zubů, především horních řezáků, zakrnělý růst vlasů a nehtů.

Pathomorfologie. V tzv infiltrativní ložisek jsou typický obrázek hyalinóza nanášení homogenních slaboeozinofilnyh PAS-pozitivní, diastazorezistentnyh látky v dermis. Tyto látky jsou pozitivně obarveny soudánem III, střepy, Súdánem v černé barvě, odhalují fosfolipidy. V počátečních fázích procesu jsou homogenní hmoty uloženy ve stěnách kapilár a v oblasti ekrinních potních žláz, které pak atrofují; v dalších etapách - homogenní hmoty podobné pásem, kde mohou být štěrbiny na místech - místa ukládání lipidů. Podobné změny jsou pozorovány u klinicky nezměněné kůže, ale jsou mnohem slabší. Elektronová mikroskopická studie ukázala, že u normální kolagenová vlákna objevují různé velikosti vláken vložených do amorfního materiálu melkogranulyarnom úzce souvisí s aktivitou fibroblastů, které produkují tyto masy. Při hyalinóze se v důsledku transudace změní bazální membrány kapilár. Výrazně se zvětšují, stávají se vícevrstvými, což je spojeno se zvýšením množství typů kolagenu IV a V.

[1],