Maligní atrofická papulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Papulosis maligní zakrňujícího (syn:. Letální kůže střevní syndrom, roztroušená kůže střevní thromboangiitis Kelmeyera, Degosa nemoc) - vzácné onemocnění, při kterém symptomy zahrnují kožní léze a vnitřní orgány (zejména v tenkém střevě), což vede k endotrombovaskulitom pravděpodobně autoimunitní původ . Úloha virové infekce ve vývoji onemocnění dosud nebyla prokázána.

Symptomy papulózy z maligní atrofie

Papulózní maligní atrofie se obvykle rozvíjí v mladém věku, méně často u dětí. S výjimkou jednotlivých případů proces začíná kožními vyrážkami, které mohou po dlouhou dobu, někdy po několik let, zůstat jediným klinickým příznakem onemocnění. Vyrážka se skládá z izolovaných rozptýlených světle růžových papulí o průměru 2 až 10 mm. Jejich centrální část klesá, postupně se stává fajánkem bílou a zbývající obvodový polštář získává kyanotický odstín, na povrchu jsou viditelné telangiectasie. Rashes, nemnoho na začátku, může se časem zvýšit a pokrýt celou pokožku. Některé z nich se zpomalují, zanechávají "vyrazené" jizvy, ale jsou nahrazeny novými. Nejčastěji se papule nacházejí na kmeni a proximálních částech končetin. Po relativně tichém období, charakterizovaném pouze kožními příznaky, náhle začíná druhý stupeň - porážka gastrointestinálního traktu s perforacemi tenkého střeva, rozvoj peritonitidy, která je hlavní příčinou smrti.

Existují případy, kdy mozkového infarktu, a významné změny v centrálním a periferním nervovém systému, oční, orální sliznice bez známek lézí gastrointestinálního traktu, a to navzdory mnoha letech onemocnění.

Pathomorfologie maligní atrofie papulózy. Počáteční změny na kůži, jsou ischemická srdeční čelí širokou základnu na epidermis, mající tvoří structureless hmotnost bledý obarven hematoxylinem a eosinem. Toluidinová modř je zafarbena metachromaticky v růžovo-lilačné barvě v důsledku přítomnosti osmi glykosaminoglykanů. Slabá zánětlivá reakce kolem nekrotického zaměření je typická a na periferii jsou detekovány pouze malé koncentrace mononukleárních buněk. Epidermis v oblasti infarktu je atrofická. Zejména s nekrotickými změnami v epiteliálních buňkách, při roztavení nekrotických hmot může být oddělen od dermis. Vlasové folikuly a cévy v oblasti nekrózy jsou většinou chybějící.

V pozdějších stadiích se kolagenová vlákna objevují v zóně infarktu, částečně hyalinizovaná, uspořádaná ve formě svazků v různých směrech. Buněčné prvky jsou obvykle velmi malé. Mezi svazky kolagenu můžete vidět jednotlivé malé nekrotické oblasti.

Histogeneze maligní atrofie papulózy. Příčinou infarktu myokardu je destrukce malých tepen a arteriol ve formě endovaskulárních onemocnění. Charakterizované proliferací intimy a otokem endoteliálních buněk, často doprovázené trombózou. V centrální zóně infarktu je zjištěna defekt fibrinolýzy. Faktory poškozující endotel není známo, ale předpokládá se, že jde o mononukleární leukocyty. Přímou imunofluorescencí v cévách hluboké dermis sekce odhalil ložiska IgM nebo IgG, spojené se složkou komplementu C3, které mohou ukazovat na imunologické poruchy, které vedou k endovaskulitu. Někdy jsou identifikovány zrnité usazeniny komponent IgG, IgA a C3 komplementu v dermoepidermální zóně, stejně jako kolem malých žil.

V studiích s elektronovým mikroskopem byly v některých endotelových buňkách nalezeny částice připomínající paramyxoviry. I když detekován v nanášení lézí glykosaminoglykanů, většina autorů viz sekundární změny v ischemické oblasti existují zastánci teorie progrese onemocnění v mutsinoza pozadí kůže. Role genetických faktorů je možná.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]