Sklerotizující a atrofický lišejník: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Lichen sclerosus a atrophicus (syn.: guttátová sklerodermie, onemocnění bílých skvrn, Zumbuschův bílý lišejník). Otázka nezávislosti tohoto onemocnění dosud nebyla vyřešena.

Příčiny sklerózy a atrofického lichenu

Většina autorů ji považuje za samostatnou nozologickou entitu, jiní za variantu omezené sklerodermie a nakonec někteří ji považují za onemocnění, které má mezilehlou pozici mezi sklerodermií a lichen planus, a při lokalizaci na genitáliích ji ztotožňují s kraurózou. Podle M. G. Connellyho a R. K. Winkelmanna (1985) spočívá podobnost histologických obrazů sklerotizujícího lichenu a lichen planus především v přítomnosti pásovitého infiltrátu v blízkosti epidermis, tvorbě puchýřů v subepidermální oblasti a možnosti ulcerózních změn. Popis různých kombinací sklerotizujícího lichenu, lichen planus a fokální sklerodermie, včetně přítomnosti uvedených forem u stejného pacienta, dává důvod k zvážení tohoto onemocnění z hlediska reakce „štěp proti hostiteli“.

Příznaky sklerózy a atrofického lichenu

Klinicky se projevuje vyrážkou rozptýlenou nebo seskupenou, někdy srůstající do malých plaků malých papulí, kulatých nebo polycyklických obrysů s prohlubní uprostřed, bílé barvy s lividním odstínem barvy, obvykle na krku, ramenou, trupu, v oblasti genitálií. Na povrchu jednotlivých elementů se nacházejí komedovité folikulární keratotické zátky. Ve vzácných případech se vyskytují puchýře, někdy se současně detekují typická ložiska povrchové sklerodermie. Při lokalizaci na genitáliích může být proces komplikován rozvojem dlaždicobuněčného karcinomu.

Patomorfologie. Je patrná atrofie epidermis, hyperkeratóza s přítomností zátek v jejích prohlubních a ústích vlasových folikulů, v bazální vrstvě - výrazná vakuolární dystrofie. Přímo pod epidermis se nachází široká zóna výrazného edému, ve které kolagenní vlákna vypadají bez struktury, téměř nezabarvená. Pod zónou edému se nachází hustý pásovitý infiltrát sestávající z lymfocytů a malého počtu histiocytů. Kolagenní vlákna ve spodní části dermis jsou edematózní, homogenizovaná, intenzivně barvená eosinem. Postupem času se v zóně edému tvoří subepidermální puchýře, infiltrát se stává méně intenzivním, přesouvá se do hlubších částí dermis. Elektronová mikroskopie ukázala, že hlavní změny se projevují dystrofií kolagenních vláken, ve kterých nejsou exprimovány příčné strie, mají tvar tubulů. Ve fibroblastech je pozorována expanze cisteren endoplazmatického retikula a známky snížené fibrilogeneze. Na některých místech se však nacházejí tenké nezralé fibrily o průměru 40 až 80 nm. Destruktivní změny jsou zaznamenány i v elastických vláknech.

Histogeneze je málo objasněna. Předpokládá se role genetických, hormonálních, infekčních a autoimunitních faktorů. Existují pozorování familiárních případů onemocnění, včetně monozygotních dvojčat. Byla zaznamenána souvislost onemocnění s antigeny systému HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 a HLA-Aw31. Možnost vlivu hormonálních poruch je naznačena četností výskytu zejména u žen v menopauze. Souvislost s jinými autoimunitními onemocněními (alopecia areata, hyper- a hypotyreóza, perniciózní anémie, diabetes mellitus) naznačuje přítomnost patologie imunitního systému. U některých pacientů a jejich příbuzných prvního stupně jsou detekovány cirkulující autoprotilátky proti epitelu štítné žlázy, žaludeční sliznice, hladkého svalstva a také antinukleární protilátky. Absence aktivity kolagenázy a zvýšená aktivita enzymu inhibujícího kolagen, stejně jako potlačení aktivity elastázy v lézích, mohou hrát důležitou roli ve vývoji onemocnění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]