Sklerotizující a atrofické lišejníky: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Lishar sklerotizující a atrofická (syn: scleroderma slz, bílé skvrnité onemocnění, bílý lychen Tsumbusha). Otázka nezávislosti této nemoci ještě nebyla vyřešena.

Příčiny zbavení sklerotizující a atrofické

Většina autorů uvažovat jako oddělené entity nemoci, jiní - jako varianta omezené scleroderma, a konečně se někteří domnívají, že nemoc má střední pozici mezi sklerodermie a lichen planus a lokalizace genitálu identifikovat s kraurosis. Podle MG Connelly a RK Winkelmann (19S5), podobnost sklerotizující histologie a lichen planus je, především v přítomnosti pásu-infiltrace v blízkosti pokožky, tvorba bublin v subepidermální oblasti, možnost ulcerózní změn. Popis různých kombinací sklerozující lišejníků, lichen planus a lokalizované sklerodermie, včetně dostupnosti těchto forem v stejného pacienta, poskytuje základ pro posuzování onemocnění z hlediska reakce „štěp versus hostitel“.

Příznaky zbavující sklerotizující a atrofické

Klinicky projevený vyrážka rozptýlené nebo ve skupině, někdy sloučení do malých plaků malých papuly, kolo nebo polycyklické obrysů s prohlubněmi ve středu, s bílým odstínem lividnym, pohár na krku, ramen, trupu, v oblasti genitálií. Na povrchu jednotlivých prvků se nacházejí folikulární keratotické zátky podobné komedonu. Ve vzácných případech existují puchýře a někdy jsou typické ložiska povrchové sklerodermie. Při lokalizaci genitálií může být proces komplikován vývojem karcinomu dlaždicových buněk.

Pathomorfologie. Existuje atrofie zidermisa, hyperkeratóza s přítomností kongesce v záhybech a ústech vlasových folikulů v bazální vrstvě - výrazná vakuolární dystrofie. Přímo pod epidermis je široká zóna výrazného edému, ve kterém kolagenová vlákna vypadají nestrukturovaná, téměř nezbarvená. Pod zónou otoku je hustý infiltrát ve tvaru pásku, který se skládá z lymfocytů a malého počtu histiocytů. Kolagenová vlákna v dolní části dermis jsou edematózní, homogenizované, intenzivně zafarbené eosinem. V průběhu času se v oblasti edémů vytvářejí subepidermální puchýře, infiltrace se stává méně intenzivní, pohybuje se do hlubších částí dermis. Elektronová mikroskopie ukázala, že hlavní změny se projevují dystrofií kolagenových vláken, u kterých nejsou exprimovány příčné pruhy, mají formu tubulů. Ve fibroblastech dochází k expanzi endoplazmatického retikulu a známkám snížené fibrillogeneze. Na některých místech jsou však zjištěny tenké nezralé vlákna o průměru 40 až 80 nm. V elastických vláknech jsou rovněž zaznamenány destruktivní změny.

Histogeneze je špatně pochopena. Předpokládá se role genetických, hormonálních, infekčních a autoimunitních faktorů. Tam jsou pozorování rodinných případů choroby, včetně monozygotic dvojčat. Bylo zaznamenáno spojení onemocnění s antigeny systému HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 a HLA-Aw31. Možnost ovlivnění hormonálních poruch naznačuje četnost výskytu převážně ženského pohlaví během menopauzy. Sdružování s dalšími autoimunitními chorobami (alopecie areata, hyper- a hypotyreóza, perniciózní anémie, diabetes mellitus) svědčí o přítomnosti patologie imunitního systému. Část pacientů a jejich příbuzných z prvního stupně příbuznosti odhaluje cirkulační autoprotilátky epitelu štítné žlázy, sliznice žaludku, hladké svalstvo a antinukleární protilátky. Absence aktivity kolagenázy a zvýšená aktivita enzymu inhibující kolagen, stejně jako inhibice aktivity elastázy v lézích může být důležitá ve vývoji onemocnění.

[1], [2], [3]