Hereditární hemoragická angiomatóza (Randu-Osler-Weberova choroba): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Dědičnou hemoragickou angiomatóza (syn onemocnění Rendu-Osler-Weber.) - dědičná autosomálně dominantní onemocnění gen lokus - 9q33-34. Vyznačující se tím, vaskulárními abnormalitami telangiektázií, cévní pavouka névy, angiomopodobnyh prvky uspořádané v první řadě na kůži obličeje, v dutině ústní, zažívacího traktu a dalších orgánů, což vede k častým krvácením, zejména luk.
Pathomorfologie angiomatózy dědičných hemoragických (Randyův-Osler-Weberův onemocnění). V dermis se vyskytují sinusové struktury lemované zploštělým endotelem obklopeným vrstvami pojivové tkáně. Dystrofické změny jsou pozorovány v okolní tkáni.
Histogeneze angiomatózy dědičných hemoragických (Rundu-Osler-Weberova choroba). Zvýšené krvácení je spojeno se zvýšením obsahu aktivátoru plazminogenu v zóně telangiectasis, což vede ke zvýšení fibrinolytické aktivity v perikapilárním tkáni. Ve většině případů je defekt cévních stěn lokalizován ve venulech, ale mohou být zahrnuty větší cévy.
[Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?