Spontánní panikulitida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Panniculitida spontánní (synonyma: Weber-křesťanská nemoc, atrofická hypodermis).

Příčiny a patogeneze spontánnosti nejsou zcela pochopeny. Velmi důležité jsou přenášené infekce, trauma, intolerance léků, léze pankreatu atd. Určitou roli hrají procesy peroxidace lipidů. Bylo zjištěno zintenzivnění těchto procesů v patologickém zaměření a snížení antioxidační aktivity organismu. Existuje nedostatek a-antitrypcilinu (a-ANT) - inhibitoru plazmatických proteáz. A-ANT řídí vývoj zánětlivých reakcí.

Symptomy panikulitidy spontánně. Onemocnění je častější u žen. Obvykle začíná malátností, bolesti svalů a kloubů, bolesti hlavy, zvýšení tělesné teploty na 37-40 ° C. Někdy onemocnění začíná a pokračuje bez narušení celkového stavu pacienta. Vzhled jediného uší několika podkožních uzlin je charakteristický. Proces může být rozšířen. Uzly se sdružují do konglomerátů různých velikostí, vytvářejí na povrchu rozsáhlé plakety s nerovným nerovným povrchem a rozptýlenými hranicemi. V klasickém kurzu se uzly obvykle neotevřou, resorpce na jejich místě zůstává oblastí atrofie nebo okluze. Někdy na povrchu jednotlivých uzlů nebo konglomerátů dochází k kolísání, uzly se otevírají a uvolňují nažloutlá pěnivá hmota. Kůže nad uzly má normální barvu nebo má jasně růžovou barvu. Většina uzlů se nachází na spodních a horních končetinách, hýždí, ale může být lokalizována v jiných oblastech.

Klinicky existují tři formy kožních projevů spontánní panknikulitidy: nodulární, plakové a infiliprativní.

Forma uzlu je charakterizována tvorbou uzlů s průměrem od několika milimetrů do několika centimetrů. V závislosti na hloubce podkožní tkáně mají jasně růžovou nebo růžově-kyanotickou barvu, jsou navzájem izolovány, neklouzávají a jsou jasně vymezeny z okolní tkáně.

Nerovnoměrný tvar vytvořen sloučením uzlů na konglomeráty, které zabírají obrovské povrch kosti holenní, kyčlí, ramen a podobně. D. V tomto případě může být označeno končetin edému a silné bolesti v důsledku stlačení neurovaskulárních svazků. Povrchová nodulární léze, hranice jsou nejasné, textura plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Barva kůže v lézích se pohybuje od růžové až po modro-hnědé.

Když se na povrchu jednotlivých uzlů nebo konglomerátů objeví infiltrační forma, barva ohnisek se stává jasně červenou nebo karmínovou. Klinický obraz připomíná absces nebo phlegmon. Při otevření ohnisek se zjistí nažloutlá pěnivá hmota.

Jeden pacient může mít různé formy současně, nebo jeden formulář se může změnit na jiný.

V závislosti na závažnosti klinického průběhu jsou izolovány chronické, subakutní a akutní formy.

V akutním průběhu jsou výrazné obecné příznaky onemocnění: dlouhodobá hektorická horečka, slabost, leukopenie, zvýšená ESR; odchylky biochemických konstant organismu. Klinicky je tato forma charakterizována rychlou změnou remise a relapsy, torpédou a rezistencí na různé typy terapie. Počet uzlů na kůži se obvykle zvyšuje. V subakutní formě jsou klinické příznaky slabší.

Chronická forma spontánní panikulitidy má příznivý průběh, celkový stav pacientů není obvykle narušen, remisí trvají dlouhou dobu, ale relapsy jsou obtížné. Změny ve vnitřních orgánech chybí.

Histopatologie. Histologické změny se vyznačují infiltrací mastných tkání lymfocyty, segmentovanými neutrofily, bez vzniku abscesů. Jak se vyvíjí patologický proces, infiltrát, který se skládá z histiocytů s příměsí plazmatických buněk a lymfocytů, nahrazuje celé plátky tuku. Existují histiocyty, které absorbují tuk, který pochází z mrtvých tukových buněk, a zbytky samotných tukových buněk - tzv. Pěnových buněk. V závěrečné fázi proces končí s nárůstem počtu fibroblastů a nahrazením ohnisek pojivem.

Diferenciální diagnostika. Nemoc je třeba odlišit od poststeroidnogo pannikulita, inzulínu lipodystrofie, oleogranulemy, erythema nodosum, subkutánní sarkoidu hluboké, hluboké formy lupus erythematodes, lipomy.

Léčba panikulitidy spontánně. Léčba bere v úvahu obecný stav pacienta, klinickou rozmanitost spontánní panikulitidy a povahu průběhu onemocnění. Přiřazení antioxidanty (alfa-tokoferol, lipamid, lipoovou kyselinu), opěrné prostředky (vysoké dávky kyseliny askorbové, rutinu), širokospektrá antibiotika, antimalarika. Při závažném a přetrvávajícím průtoku jsou účinné kortikosteroidy (prednisolon 50-100 mg), cystostika (prospidin). Venku je ohnisko mazáno 5% podkladem dibunolu 2-3krát denně, pod okluzivním obvazem - jednou denně.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]