Lipoidní nekrobióza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nebrobiózní lipoid (synonyma: lipoidní diabetická nekrobióza, atrofická lipoidní dermatitida) se vyskytuje u 4% pacientů s diabetes mellitus.

Příčiny a patogeneze lipoidní nekrobiózy dosud nebyly zcela zavedeny. Předpokládá se, že základem onemocnění jsou mikrocirkulační poruchy, jejichž vznik je důležitý v krvi toxinů, imunitních komplexů, neuroendokrinních poruch. Lipoidní nekrobióza se často vyskytuje u diabetických pacientů, neboť diabetická mikroangiopatie je doprovázena dezorganizací pojivové tkáně a ukládáním glykoproteinu na stěnách cév. V důsledku toho jsou v lézi uloženy lipidy. Triggerovými faktory mohou být různé poranění kůže (modřiny, škrábance, kousnutí hmyzem atd.). Existují zprávy o úloze lipidové peroxidace v patogenezi lipoidní nekrobiózy.

Symptomy lipoidní nekrobiózy. Klinicky jsou obvykle sklerodermopodobnye plakety, nejčastěji se nachází na přední povrch tibie s výrazným centrálním rubtsevidnoy atrofie a telangiectasia, někdy s vředů; méně povrchní léze rozptýlené s malým těsněním nebo bez něj, a sotva znatelný atrofie, obklopené stojaté typu erytému: rozptýlené nebo seskupeny nodulární léze s tvorbou lézí podobných prstencové granulomu. Některé vzácné varianty: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny připomínající trvalé zarudnutí stavy, panikulitidy, erythema nodosum, xantom, lupus erythematodes, maligní atrofická papulóza Degosa.

Lipoidní nekrobióza může nastat v každém věku. Ženy jsou častěji nemocné. U většiny pacientů se léze nacházejí na dolních končetinách (holeně, nohy), ale mohou se vyskytovat iv jiných částech kůže. Onemocnění začíná vzhledu bodkovaných nebo nodulárních prvků, jejichž barva se mění od žlutavo-načervenalého, červenohnědého až po lila. Prvky mají jasné hranice, hladký povrch, kulatý nebo nepravidelný tvar, malou infiltraci. Někdy na povrchu se objevuje mírný peeling. V průběhu času se zaznamenává periferní růst a fúze těchto prvků, což vede k plátům kulatého nebo oválného tvaru, polycyklickým obrysům, skládajícím se z periferních a centrálních částí. Obvodová část má červenohnědou nebo červeno-kyanotickou barvu a mírně stoupá nad úroveň okolní pokožky. Centrální část žluto-hnědé barvy nebo slonoviny s hladkým povrchem trochu klesá. Ohnisková léze se někdy podobá sclerodermii plaku. Velmi časté jsou na povrchu lézí zaznamenány četné telangiectasie v důsledku traumatu - eroze, vředů. Subjektivní pocity chybí.

Navíc k výše popsané klasické formě existuje sklerodermický povrchový povlak, jako je prstencový granulom podobný lipoidní nekrobióze.

Sclerodermová forma je nejčastější. Je charakterizována přítomností individuálních, zřídka vícenásobných zaoblených plátů s nepravidelnými obrysy na lesklé pokožce s lesklým povrchem. Na úkor vyjádřené infiltrace při palpaci v porážkových centrech je definována sklerodermická kondenzace. Kůže nad ložem v záhybech se nehodlá. Tento proces často končí vytvořením atrofie rubnevitnoy. U některých pacientů (zejména u diabetiků) na povrchu ohnisek se objevují povrchní vředy s nepravidelnými obrysy s měkkými, lehce erodovanými okraji. Vředy mají serózně-hemoragické výtoky, při sušení se tvoří tmavohnědé krusty. Subjektivní pocity jsou obvykle nepřítomné, pouze s ulcerací se objeví bolestivost.

Lipoidní nekrobióza typu prstencového granulomu je často lokalizována do rukou, kloubů zápěstí, zřídka - na obličeji, kufru. Fosi lézí mají prstencový tvar, kolem obvodu jsou obklopeny kyano-červeným válečkem nebo růžovo-kyanotickou barvou se žlutavým nádechem. Ve středu krbu je kůže lehce atrofická nebo nezměněná. Klinický obraz připomíná prstencový granulom.

Povrchově aktivní látky nerovnoměrný forma charakterizována tvorbou více plaků zaoblené vroubkovaný nebo nepravidelné tvary, velikosti malé mince konečky dospělých a více růžovo-žlutá červenavě fialovo-lemovaný nebo purpurově šířku růžové ráfku 10,2 cm. Těsnění na základnové plaku je nepřítomný, možná s malou destičkou na jejich povrchu.

Histopatologie. Hyperkeratóza je zaznamenána v epidermis, příležitostně atrofie a vakuolární degenerace bazální vrstvy. Pozorované změny v dermis nádob výrobní povahy, Necrobiosis kolagenu, ukládání lipidů, infiltrovat se skládá z histiocytů, lymfocyty, fibroblasty a epiteloidním a cizích těles obří buňky. Stěny cév jsou typické příznaky diabetické mikroaigiopatii (fibróza a hyalinóza stěny, proliferace endoteliálních a trombózy malých krevních cév). V závislosti na histologickém obrazu se rozlišuje granulomatózní nebo necrobiotický typ tkáňové reakce. Při malování se objevují lipoidy.

Pathomorfologie. V dermis jsou možné dva typy změn: nekrobiotické a granulomatózní. U nekrobiotického typu, hlavně v hlubokých částech dermis, existují různé velikosti, neurčitě omezené ložiska nekrobiózy kolagenových vláken. Amorfní, bazofilní vlákna, určuje malé množství "jaderného prachu".

Na okraji ohnisek nekrobiózy. Stejně tak jako v celé tloušťce dermis, a to i v podkožní tuk vrstva uložená perivaskulární a fokální infiltraci lymfoidních buněk, histiocytů, fibroblasty, někdy s přítomností skupin epiteloidní buňky. Obrovské mnohojadrové buňky, jako jsou cizí těla, se často nacházejí. Zaznamenávají se významné změny v cévách: proliferace endothelu, zesílení stěn, zúžení lumenů. Když se obarví červeně Sudan Scarlet a v ložiskách Necrobiosis často (ale ne vždy) detekováno velké množství tuku byla obarvena v rezavě hnědé barvy, na rozdíl od oranžovo-červené barvy neutrální tuku podkožní tukové vrstvy. U granulomatózních typů změn se objevují granulomatózní ložiska skládající se z histiocytů, epiglioidních a obřích buněk. Foci nekrobiózy a tukových depozit jsou méně výrazné než v nekrobiotickém typu a někdy chybí. Změny tohoto druhu, někteří autoři považují za druh projevu nemoci - progresivní chronické diskovité granulomatózou Miescher-Leder (granulomatózy discifoimis chronická progressiva Miescher-Leder). Epidermie v lipidové nekrobióze se nezmění ani poněkud atrofická, v zničených jamkách. Ve starém ohniska vyjádřené sklerózy, malá plavidla v těchto oblastech sklerotické, osvítit jim jsou uzavřeny, je perivaskulární fibrózy, velmi zřídka - velkobuněčnou reakce.

Histogeneze. Hlavním úkolem ve vývoji onemocnění jsou mikroangiopatie různých původů, především diabetická, s následným ukládáním lipidů. Pomocí fluorescenční reakce je detekována depozice komponent IgM a C3 komplementu ve stěnách cév a v zóně dermo-epidermálního okraje v lézích. Při vývoji mikroangiopatie, hormonálních poruch, aktivace oxidace lipidů volných radikálů je důležité zvýšení hladin lipidů v séru. Imunomorfologická studie s antisérami proti antigenu S-100 ukázala snížení počtu nervových zakončení u plaků, což je spojeno se snížením citlivosti kůže v těchto zónách.

Léčba lipoidní nekrobiózy. Je nutné identifikovat a léčit diabetes. Doporučená strava chudá na sacharidů a tuků, kardiovaskulární léky (kyselina nikotinová, Trentalum et al.), Antioxidanty (kyselina lipoová, alfa-tokoferol), intralézní injekce kortikosteroidů a inzulínu. Externí aplikace dlouhodobých kortikosteroidních mastí, fyzioterapie (ultrazvuk, laserová terapie).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]