Anetoderma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Anetodermie (synonymum: atrofie skvrnité kůže) je typ atrofie kůže charakterizovaná nepřítomností elastické tkáně.

Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly zcela zavedeny. Existují údaje o příčinné souvislosti endokrinních a nervových poruch. Indikuje vliv neuroendokrinních účinků. Úloha infekce (spirochety) není vyloučena, jak dokazují případy vývoje onemocnění po kousnutí klíštětem. Dobrý terapeutický účinek léčby penicilinem umožnil některým autorům navrhnout infekční teorii o nástupu onemocnění. Histochemické studie prokázaly, že nástup anethodermie je pravděpodobně způsoben uvolněním elastázy z buněk zánětlivého zaměření, které elastolyzuje.

Příznaky spatřen atrofie kůže (anetodermii). Klinicky, existuje několik možností: atrofie léze vyskytující se erytematózní předchozím kroku (typ-Jadassohn Tiberzha) místo urtikarootechnyh prvků (typ Pellizari) a klinicky neporušenou kůži (typ-Shvenningera Buzzi). Různá provedení, může být jeden a ten samý pacient. Ohniska atrofie může být umístěn na kterékoliv části kůže, většinou na horní polovinu těla, na rukou a obličeje, jsou malé, střední průměr 1-2 cm, jsou kulaté nebo oválný tvar, bělavý namodralá barva, lesklý vrásčitý povrch. Některé prvky gryzhepodobno vybuhayut, při stisknutí prstem na ně pocit pádu prázdnotou, ostatní prvky, naopak, umyvadlo. Anetodermiya - část syndrom Blegvada-Haksthauzena (atrofické, modré skléry, křehké kosti, šedý zákal).

Onemocnění se vyskytuje častěji u žen ve věku 20-40 let, častěji v centrální části Evropy. Toto je zjevně spojeno v některých případech se spojením anodolie s chronickou atrofickou akrodermatitidou vyvolanou Br. Burdorferi.

Klinicky se rozlišuje několik variant anethodermie: ohniska atrofie, vzniklé po předchozím erythematózním stadiu (klasický typ Jatsassonu); na vnějším nezměněném povrchu (typ Schwenninger-Buzzi) a na místě urtikarno-edematózních prvků (typ Pellizari).

V klasickém typu Jadassonovy anethodermy se objeví jedno nebo více skvrn nepravidelného oválného nebo kulatého tvaru, až do průměru 0,5-1 cm, růžové nebo žluto-růžové barvy. Prvky léze jsou lokalizovány častěji na kmeni, horní a dolní končetině, krku a obličeji, ale je možné poškodit kůži jiných oblastí. Palmy a chodidla jsou obvykle bez vyrážky. Zbarvení se zvětšuje a během 1-2 týdnů jeho velikost dosahuje 2-3 cm. Jsou popsány erytematózní pláty a rovnoměrné uzly velkých velikostí. Postupně, bez jakýchkoli subjektivních pocitů na místě erytematózního místa, se vyvine atrofie, která vzniká ve středu místa. Kůže na těchto místech je bledá, vrásčitá, připomínající pokrčený hedvábný papír; Zaostření mírně vyčnívá nad hladinu okolní pokožky ve formě měkkého klínovitého výčnělku pokožky. Když stisknete prst na tuto oblast kůže, objeví se dojem prázdnoty (prst padá "hluboko"). Název choroby: anetos - prázdnota.

U anemodermie Schwenninger-Buzzi jsou na zádech a horních končetinách také vyklenuté vypouklé atrofické skvrny. Nicméně, na rozdíl od klasického typu Jadassonovy anethodermie jsou ohniska atrofie mnohem výraznější než okolní kůže, jejich povrch může mít telangiektázii a první zánětlivá fáze je vždy nepřítomná.

U urtikarního typu se na místě puchýřů vyvine anethodermie, neexistují subjektivní pocity. Když stisknete prvek, prst spadne do prázdné polohy.

U všech typů anethodermie se v ohnisku atrofie zaznamená ostré ztenčení epidermis, úplné zmizení elastických vláken a dystrofické změny kolagenových vláken.

Rozeznáváme primární a sekundární anetodermiyu. Primárním anetodermii důvod není znám. Nicméně, to je často spojována s chorobami, jako je sklerodermie, gipokomplementemiya, HIV infekce, atd .. Sekundární anetodermiya nastane poté, co rozlišení všiml a papulární prvky sekundární syfilis, lupus erythematodes, lepry, sarkoidóza, vulgární akné a další.

Předčasná anetoderma (anetoderma prematura) je popsána, která se vyvíjí u předčasně narozených dětí. Vývoj této odrůdy je vysvětlen chemickými, metabolickými změnami plodové pokožky. Je popsán případ fetální anetodermie v intrauterinním životě, když matka trpěla intrauterinní boreliózou. Tento případ naznačuje existenci vrozené anethodermie.

Pathomorfologie. V počátečním (zánětlivém) stádiu jsou histologické změny nespecifické a jsou charakterizovány přítomností perivaskulárních infiltrátů, které se skládají z lymfocytů a neutrofilních granulocytů, v dermis. U starších prvků lze pozorovat atrofii epidermis, pokles infiltrace v dermis a dystrofické změny kolagenových vláken (atrofie). Toto onemocnění je charakterizováno ohniskovou nebo úplnou nepřítomností elastických vláken. Epidermis je zpravidla tenká. V elektronové mikroskopické studii onemocnění kůže byly pozorovány změny v elastických vláknech ve formě prudkého ztenčení a snížení jejich počtu. Podle těchto autorů se zbývající tenké elastické vlákna skládají z centrálně umístěné amorfní látky s nízkou elektronovou hustotou bez fibril, ale s jejich přítomností podél obvodu vlákna. Detekujte hrubé vláknité hmoty, ve kterých se někdy objevují mikrofibrily, někdy mají tvar tubulů. U některých vláken je vakuolární dystrofie. Kolagenová vlákna se nemění. Většina fibroblastů se známkami aktivace syntetické funkce. Makrofágy se střídají s lymfocyty, mezi kterými jsou pozůstatky mrtvých makrofágů, někdy i zde plazmocyty a jednotlivé tkáňové bazofily. J. Pierre a kol. (1984) věří, že přítomnost jemných vláken naznačuje novou syntézu elastických vláken po elastolýze, k níž dochází při této chorobě.

Histogeneze. Prudký pokles elastických vláken v lézích je způsobeno, na jedné straně, možnost primárních molekulárních vady spočívající v redukci syntézy elastinu a microfibrillar složky elastických vláken nebo tvorby porucha desmosin; Na druhé straně, není vyloučeno, že degradace elastických vláken způsobených elastázy se uvolňuje z zánětlivých buněk, jako jsou především neutrofilních granulocytů a makrofagotsity. To ukazuje na možnost zvýšení elastolysis, zejména zvýšením poměru elastasy / antielastaza, jak je uvedeno v dalších chorob, které jsou založeny na ztrátu elastických vláken. Existují důkazy o tom, ve prospěch imunitních mechanismů v patogenezi anetodermii, jak je indikováno častým detekcí v infiltráty plazmatických buněk, a velký počet T-lymfocytů s prevalencí mezi nimi T-pomocné buňky, stejně jako příznaky leykoklasticheskogo vaskulitida s perivaskulárních ložisek IgG, IgM a C3-komponentní doplňovat. S ohledem na skvrnitou atrofie kůže za těchto různých podmínek, urticaria pigmentosa, xanthomatosis, dlouhodobé podávání kortikosteroidů, penicilin, regrese mnoha dermatózy (terciární syfilis, tuberkulóza, lepra), lze předpokládat, že anetodermiya je heterogenní stav, který je založen na smrti elastické vlákna pod vlivem různých důvodů. Kromě toho existují důkazy ukazující na existenci nejen kožní formy anetodermii, ale jiné poškození orgánů, o čemž svědčí kombinovaný anetodermii s cutis laxa.

Léčba atrofie skvrnité pokožky (anhedodermie). Doporučují se přípravky penicilinu a antifibrinolytik (kyselina aminokapronová) a přípravky na obnovu (vitamíny, biostimulanty).

[1], [2], [3], [4], [5]