Enteropatická akrodermitida: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Enteropathická akrodermitida (synonyma: syndrom Dunbolt-Kloss) je vzácné systémové onemocnění způsobené nedostatkem zinku v těle v důsledku jeho vstřebávání v tenkém střevě. Je charakterizována přítomností vyrážky erytematózních, bublinkových a močových měchýřů, vypadávání vlasů a cukrovky na kůži. Onemocnění je autosomálně-reciproční, je možný typ přenosu X-link.
Možná dědičnost typu X (samoléčebná enteropatická akrodermitida) a sporadické případy. Nedostatek zinku v těle (koncentrace v plazmě je významně nižší 68-112 ug / dl), vede k imunitní poruchy, zejména pro snížení aktivity T-zabijáků, vadné zpožděné hypersenzitivní reakce sliz, jakož i atrofii brzlíku. Porušení keratinizace je spojeno s přítomností zinek-dependentních enzymových systémů v keratinosomech. Při samoléčebné enteropathické akrodermitidě dochází ke zmírnění zinku v mateřském mléce kvůli změně genetického mechanismu jeho regulace u matky. Sporadické případy, může být v důsledku nedostatku sekundární zinku v jejich nedostatek v potravinářském, dlouhodobé parenterální výživě, malabsorpcí nebo ztráty zinku při zánětlivých onemocněních trávicího traktu, cirhózou jater.
Příčiny a patogeneze enteropathické akrodermitidy. Předpokládá se, že vývoj onemocnění souvisejících s geneticky podmíněné střevní malabsorpce zinku, žláz s vnitřní sekrecí (adrenokortikální nedostatečnost, diabetes, hypo- nebo giperparotireodizm) poruchy, změny v buněčné a humorální imunity. Tyto změny vedou k poklesu aktivity T-vrahů. Změna v reakci zpožděné hypersenzitivity a atrofie brzlíku. Nicméně klinické projevy akrodermatita enteropatické se může vyvinout s nedostatkem zinku v potravinách, dlouhodobé parenterální výživě, zánětlivé onemocnění trávicího traktu, cirhózou jater.
Histopatologie. V epidermis označené jevů akantolýza, intercelulární edém suprabazálních tvořit bubliny v dermis - obrazu nespecifický dermatitidu lymfocytární infiltrace kolem krevních cév.
Pathomorfologie. Histologický obraz je nešpecifický, jedná se o eczematoidní reakci. V akutní fázi pozorováno mírné zesílení epidermis s částečným exfoliaci rohovité vrstvy, s fokální parakeratózou, intercelulární edém suprabazálních tvořit bubliny, někdy obsahující akantolytické buňky. Mohou se objevit nekrotické změny v epidermis. V dermis - edému jsou perivaskulární lymfohistiocytární infiltráty lokalizované převážně v horní části dermis. V chronickém období tohoto procesu se pozoruje psoriasisiformní akantóza, masivní hyperkeratóza s fokální parakeratózou a špatně exprimovaná spongióza. Avšak zánětlivá reakce v dermis je podobná jako v akutním období.
Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s psoriázou, bulózní epidermolýzou, dědičným pemfigusem, dětským ekzémem.
Symptomy enteropathické akrodermitidy. Klinicky se projevují kožní vyrážky, alopecie, průjem a fotofobie. Výpady převážně erytematózně-pustulární povahy jsou pravidelně uspořádány na rukou, nohou a také v oblasti velkých kloubů a záhybů kůže. Když se spojí, existují ostře vymezené ohnisky, které mají psoriatickou formu v důsledku bohatého vrstvení váhy a šupinatých kůry. Mohou existovat další příznaky: dystrofie nehtů, retardace růstu, stomatitida, glossitis, duševní poruchy. Onemocnění obvykle začíná v raném dětství. Klinický obraz je charakterizován souběžnými lézemi kůže, gastrointestinálního traktu (průjem) a někdy i ztrátou vlasů. V lézích lze pozorovat mockulaci, erozi, pokrytou serózními a serózně hnisavými krusty a šupinovitými krusty. Tento klinický obraz je velmi podobný psoriatickým ložiskům. Současně pozorovat hlen (zánět očního víčka, zánět spojivek s světloplachost, glositida, stomatitida, atd.), Ztráta vlasů (do té míry, celkové alopecie), dystrofické změny nehtů, zánět nehtového lůžka. Pacienti s výrazným průjmem, vyčerpáním, poruchami duševního vývoje se stávají křečovitými, podrážděnými.
Prognóza onemocnění není příliš příznivá; pacienti často umírají ze souběžných onemocnění.
Léčba enteropathické akrodermitidy by měla být složitá. Použít oxidu zinečnatého (v 0.03-0.15 gramů za den, v závislosti na věku), vitamínů (skupiny B, A, C, E), stopovými prvky (zinek, měď, železo a podobně), imunokorektivním znamená enteroseptol , zvenčí - změkčující krémy, kortikosteroidní steroidní masti. Pacienti by měli dodržovat dietní terapii. Měli by jíst více potravin obsahujících velké množství zinku (ryby, maso, vejce, mléko atd.).
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?