Dermatofibrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dermatofibrom (syn:. Histiocytom, angiofibroksantoma, sklerotizující hemangiom, fibroksantoma a nodulární subepidermální fibróza) - benigní nádory pojivové tkáně ve formě pomalu rostoucího bezbolestné uzel, jeden, vázané nebo méně množné tvorba blyashkovidnoe z asi 1 cm v průměru, mírně stoupající ve středu.

Příčiny a patogeneze dermatofibrů nebyly studovány.

Symptomy dermatofibromu. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje u žen. Tam je zaoblená forma nádoru hluboce zakořeněná v kůži. Tumor je jeden nebo více mobilních uzlů. Nádor má malou hodnotu (od 2-3 mm do 1,0-1,5 cm), hustou konzistenci a tmavě hnědou barvu a působí jako hemisféra na povrchu kůže. Také nádor může být, jak byl připájen, vytažen do kůže, takže horní pól ee je na stejné úrovni s povrchem kůže. Subjektivní pocity chybí.

Palpace hustá, snadno se mísí, povrch je hladký, někdy hyperkeratomický, verruccus. Barva mísy je červenohnědá, nasycená starými prvky. V pneumatikách mladých žen je mísa, především na dolních končetinách. Mnohočetné rozptýlené malé dermatofibromy lze kombinovat s osteopokulií (syndrom Buschke-Allendorf)

Histopatologie. Histologicky jsou zaznamenány klastry zralých a mladých kolagenových vláken umístěných v různých směrech. Fibroblasty, histiocyty a množství malých krevních kapilár s edematózním endotelem. Tetonové mnohobuněčné buňky jsou vzácné.

Pathomorfologie. Velký počet synonym pro dermatofibrom ukazuje významnou variabilitu histologického vzoru. V tomto ohledu někteří autoři identifikují varianty dermatofibromu v oddělených nosologických jednotkách. To platí především pro možnosti, jako je angiofibroxantom a histiocytom. Podle našeho názoru je vhodné tyto nádory považovat za odrůdy dermatofibromy, protože jejich morfologické vlastnosti a histogeneze jsou podobné. Ty se vyznačují pouze převahou konkrétní složky a stupněm jejich zralosti.

Komponenty jakékoli varianty dermatofibromu jsou fibroblastické buňky, vláknité látky a cévy. V závislosti na převaze kompozitní složky lze rozlišit fibrotické a buněčné typy nádorů.

Vláknitý typ je charakterizován převahou zralých a mladých kolagenových vláken, které se nacházejí v různých směrech, a to místy ve formě zkroucených nosníků a struktur moiré. Oblasti mladého kolagenu jsou barveny hematoxylinem a eosinem v bledě modré barvě, vlákna jsou umístěna odděleně a nikoliv ve formě svazků. Buňky jsou převážně zralé (fibrocyty), ale mohou existovat mladé formy - fibroblasty. Nádor je někdy ostře vymezen z okolní dermis, někdy i jeho hranice jsou nejasné.

Buněčný typ dermatofibromu je charakterizován přítomností velkého počtu buněčných prvků, většinou fibroblastů, obklopených malým množstvím kolagenových vláken. Mezi fibroblasty jsou umístěny, někdy ve formě hnízd, histiocyty. Jsou větší než fibroblasty, jejich jádra jsou oválné, cytoplazma obsahuje významné množství lipidů a hemosiderinu. V některých nádorech převládají histiocyty, mezi nimiž jsou (někdy ve velkém množství) Tutonové buňky. Jedná se o velké buňky s četnými jádry, někdy spojenými, v masivní cytoplazmě. Periferní části cytoplazmy těchto buněk obsahují lipidy birefringentní, někdy se vyskytují typické xantomové buňky. V některých případech převažují ty, které se nacházejí ve formě hnízd mezi fibroblastickými prvky, v souvislosti s nimiž se podobná varianta dermatofibromu nazývá fibroxantom. Strom buněčného typu fibromu se skládá z měkkých, volně uspořádaných kolagenových vláken na místech s přítomností rytmických struktur.

Ve všech variantách dermatofibromu jsou nalezena cévy různých ráží s opuchnutými endotheliocyty. V některých případech mezi buněčnými prvky a vláknitými strukturami existuje velké množství kapilárních cév, které dávají některým autorům důvod nazvat takový nádor sklerózním hemangiomem. Někdy se společně s kapilárními nádobami objevují větší nádoby s prudce rozšířenými lumeny ve formě trhlin umístěných v pojivové tkáni, kde kolagenová vlákna tvoří charakteristické moiré struktury. Ve fibroblastických prvcích jsou zjištěny dvouřetězcové lipidy (angiofibrosantom podle klasifikace LK Apatenko).

Histogeneze. Všechny výše uvedené histologické odrůdy dermatofibromu mají jednu histogenezi. Je poznamenáno. že fibroblastické prvky nádoru mají účinnost na fagocytózu, proto často obsahují lipidy a železo. Vědci identifikovali aktivitu kyselé fosfatázy ve fibroblastech všech typů dermatofibromů. To je potvrzeno elektronovou mikroskopií. Tak SG Carrington a R.K. Winkelmann (1972). Dermatofibromu studiu se spoustou lipidů a hemosiderinu ukázala, že fagocytární buňky mají všechny znaky fibroblastů: oválné jádra, rozšířený eidoplazmaticheskuyu sítě a antiperinukleární lokalitu z fibrilárních struktur.

Diferenciální diagnostika. Diferenciovaný dermatofibrom vychází z lipomu, pigmentového nevusu.

Léčba dermatofibromu. Proveďte operační (elektroexcisní) excizi nádoru. Do ohniska lze podávat kortikosteroidy.

[1], [2], [3]