Vrozený triphalangismus 1. Prstu ruky: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Vrozený trefalangismus prvního prstu ruky je vývojová vada, při níž má palcem (jako ostatní prsty ruky) tři falangy.

Kód ICD-10

• Q74.0 Vrozený trefalangismus prvního prstu.

Příznaky a diagnóza vrozeného trojfázového I prstového kartáče

Klíčové vlastnosti, které umožňují odlišit různé formy této vady: podélné rozměry metakarpu I a umístění jí epifýzy rostoucí talířové oblasti; Velikost a tvar navíc falangy: podélné rozměry prvního kartáče nosníku: hodnota prvního období mezhpyastnogo: stav svalů thenar, funkce rukou. Z kombinace těchto kritérií jsou následující provedení kongenitální trohfalangizma I kartáč prst: jednoduchá forma (brahimezofalangealnaya, psevdotrohfalangizm, dolihofalangealnaya) a komplex (v kombinaci s hypoplazii prvního paprsku nebo radiální polydaktylií) formě.

Když X-ray psevdotrohfalangizm vyznačuje delší epifýzy distální falangy lichoběžníkový nebo obdélníkový tvar, který simuluje další I prst šik. Klinicky, ulnar klinodactyly na úrovni interfalangeálního kloubu palce, funkce štětce je zachována. Brachimezofalangeální forma je charakterizována přítomností dalšího phalanxu, jehož rozměry jsou menší nebo stejné jako distální falanga; jeho tvar v závislosti na stupni závažnosti vady může být trojúhelníkový, lichoběžníkový nebo obdélníkový; rozměry prvního paprsku kartáče jsou téměř normální nebo výrazně zvětšeny. Svaly na výšce palce jsou normální, ale mohou být hypoplastické. Funkce oboustranné rukojeti je zachována nebo ostře omezena. Dolichofalangeální forma vrozeného trifalangismu prvního prstu ruky se projevuje zvýšením podélných rozměrů prvního paprsku ruky; rozměry dalšího falanga jsou větší než rozměry distální falangy (má obdélníkový tvar): významné zúžení prvního intersticiálního prostoru; výrazná hypoplázie svalů pak, funkce oboustranného uchopení rukou chybí nebo ostře omezena.

Léčba vrozeného trefalangismus prvního prstu

Technika operace závisí na tvaru tří-falanxu. Věk dítěte, velikost dalšího phalanxu a první paprsek jako celek ve vztahu k věkové normě, stejně jako stupeň nedostatečného rozvoje svalů z tohoto období.

Za přítomnosti průměrného phalanxu trojúhelníkového tvaru u dětí ve věku do 2 let je odstraněn a kapsulárně-vazivový aparát kloubu je rekonstruován. U dětí starších než 2 roky, a v těch případech, kdy další falanga má lichoběžníkový nebo obdélníkový tvar, nejlepší výsledky jsou získány pomocí klínu resekcí falangy se současnou likvidaci jednoho z interfalangeálních kloubů.

V případech, psevdotrohfalangizma provést nápravná osteotomie proximálního falanga epifýzy I prstu resekce klínu. Se zlomovou-hofalangeální formou je volbou operace považována pololidace palce ruky. Při kombinaci brahimezofalangealnoy forma trohfalangizma a hypoplazie prvního paprsku vytváří únos palce v pozici opozice se současným resekci jednoho z interfalangeálních kloubů. Když dolihofalangealnoy formulář s hypoplazie falangy palce a uloženy opozice pracovat resekce interfalangeální kloub, ke kterému označená úroveň napětí. Když všechny prvního paprsku hypoplazie a svalů thenar v kroku pollitsizatsii který (v případě potřeby), se kondenzuje s resekcí jednoho z interfalangeálních kloubů, nebo eliminaci palec flexe kontraktury. V kombinaci s radiálním trohfalangizma polydaktylie současně s odstraněním dalších segmentů pracovat resekce hypoplastický nejvíce interfalangeální kloub (za brahimezofa langealnoy-forma) nebo pollitsizatsii operace (pokud dolihofalangealnoy forma).

[1]