Anomálie trikuspidální chlopně (Ebsteinova anomálie): příznaky, diagnostika, léčba

Ebstein anomálie (trikuspidální chlopeň abnormality) - vrozená abnormalita trikuspidální chlopeň, vyznačující se tím křídla posun (nejčastěji septální a zpět) do komory dutiny pravého, což vede k vytvoření atrializovannoy pravé komory. Jako výsledek posunutí trikuspidální chlopně pravé komory dutina je rozdělena do dvou částí. Vzhledem k tomu, pravá komora pracuje pouze spodní část, která se nachází pod ventilem sestávající z trabekulární a výstupních úseků. Při mírném regurgitace ofsetové křídel a oběhové poruchy jsou minimální vady po dlouhou dobu, může být bez příznaků. Možné vypouštění krve přes defektu síňového septa nebo přes foramen ovale. To způsobuje příznaky arteriální hypoxemie. Objem přetížení pravého srdce vede k vyboulení interventrikulárního přepážky na levé straně, omezení plnění levé komory se může vyvinout srdečního selhání. V přírodním vady prognóza závisí na stupni dysfunkcí trikuspidální chlopně, jakož i na stupni pravé komory hypoplazii. Asi čtvrtina dětí umírá během prvního měsíce života, non-operovaných příčina smrti se stává progresivní srdeční selhání. Rychlost vada je 0,4% všech vrozených srdečních vad. Rodinné případy anomálie Ebstein jsou možné.

Příznaky trojcípé abnormalit (Ebstein anomálie), závisí na stupni hemodynamické poruchy. V přítomnosti síňového septa vedoucí funkce vada stane cyanóza, závažnost, která je závislá na tlaku v pravé síni a objemu krve odváděny interatriálního zprávy. Po čase se zvyšují známky srdečního selhání, snižuje se tolerance k fyzické aktivitě. Možná tvorba srdečního hrbolu kvůli velké velikosti pravé síně a pravé komory. Auskultivační změny nejsou jasné. Když se objeví trikuspidální nedostatečnost nontransversal auscultated systolický šelest v přítomnosti stenózy pravého atrioventrikulární ústí presystolický mezodiastolichesky nebo šum na pravém okraji hrudní kosti. Intenzita šumu se zvyšuje ve fázi inspirace, což naznačuje jejich spojení s lézí trikuspidální chlopně. Při významné dilataci pravé síně a komory dochází k porušení srdečního rytmu. Paroxysmální supraventrikulární tachykardie je zjištěna u 25-50% pacientů, Wolff-Parkinsonova-bílý syndrom - u 14%.

Elektrokardiografická vyšetření často pomáhá při diagnostice anomálie Ebsteinu. Zpravidla se elektrická osa srdce prudce odkloní doprava, vykazují známky neúplné nebo úplné blokace pravé nohy svazku s nízkou amplitudou zubů R a S.

Na roentgenogramu hrudníku má srdce kulovitou konfiguraci, která se zvyšuje hlavně kvůli pravé síni a "atrializované" části pravé komory. Plicní vzorek je normální nebo špatný.

Při echokardiografii v projekci čtyř komor je třeba věnovat pozornost posunutí septální klapky do dutiny pravé komory. Otevřené oválné okno nebo defekt síňové septa detekuje v 85% případů. Pomocí dopplerovské echokardiografie se zjistí velikost trikuspidální insuficience.

Kardiální katetrizace se provádí za účelem posouzení plicního ložiska a elektrofyziologického vyšetření poruch srdečního rytmu.

Léčba anomálie trikuspidální chlopně (Ebsteinova abnormalita)

Pacienti se středně závažnou nebo malou tricuspidovou regurgitací vyžadují stálé sledování kardiologa, elektrokardiografickou kontrolu. Chirurgická léčba je indikována pro srdeční selhání, arteriální hypoxemii, poruchy srdečního rytmu.

[1], [2], [3], [4], [5]