Otevřený atrioventrikulární kanál: příznaky, diagnostika, léčba

Podíl otevřeného atrioventrikulárního kanálu představuje asi 4% všech vrozených srdečních vad. Závoj je charakterizován nedostatečným rozvojem přepážek přilehlých k AV ventilům a anomálií samotných ventilů.

Neúplná (částečná) forma otevřeného atrioventrikulárního kanálu

Primární odlišná síňová síňová vada je charakteristická. AV-ventily jsou tvořeny na jedné úrovni (obvykle trikuspidální ventil je přemístěn k vrcholu srdce) a připojen k horní hraně interventrikulární septum. Štěpení listu mitrální chlopně může být ve formě. Malou okrajovou diastázou nebo dosahuje její základny. Z okrajů štěpení se často přidávají další akordy do mezikomorového septa: jsou možné abnormality papilárních svalů. Poruchy hemodynamiky jsou charakterizovány regurgitací na mitrální chlopni a posunem krve přes defekt mezikrokové septa. Existuje objemové přetížení obou komor, vzniká plicní hypertenze (až do sklerotické fáze už v prvních letech života). Při stenóze plicní arterie je průběh vady příznivější, protože plicní hypertenze se nevyvíjí.

Charakterizované stížností na zpoždění tělesného vývoje, opakované pneumonie, ztráta chuti k jídlu, únava během krmení, projevy srdečního selhání v podobě tachypnoe, tachykardie. V plicích dochází ke stagnaci, játra jsou zvětšena. Doba výskytu prvních příznaků a závažnost onemocnění závisí na závažnosti mitrální nedostatečnosti. Při významné regurgitace stav novorozenců od prvních dnů těžké, protože zvýšení tlaku v levé síni a krevního objemu jsou významné úleva.

Fyzikální vyšetření odhalí levého srdce hrb systolický chvění ve čtvrtém mezižebřím a / nebo v průběhu srdečního hrotu. Poslechem s neúplným formě otevřeného kanálu AV poslouchat dvě hluku: systolický šelest mitrální regurgitace na vrcholu srdce a systolický šelest relativní stenózou plicnice - defektu síňového septa (vyhození hluk).

EKG pomáhá hodně při diagnostice. U většiny pacientů je odchylka elektrické osy srdce doleva od 0 do 150 s. Důsledkem abnormální tvorby srdeční systém - posunutí zadní AV uzlem a svazku His, časné vypouštění levé nohy Nica nosník nebo její hypoplazii. Jako znamení volumetrického přetížení pravé komory se vyskytuje neúplná blokáda pravé nohy Heisova svazku formy rSR ve vedení V1.

Tvar a rozměry srdečního stínu na rentgenografu jsou určeny závažností nedostatku mitrální chlopně a tudíž tvar srdce připomíná srdeční onemocnění (zvýšené hlavně kvůli levým dělení).

S neúplným formě otevřeného kanálu AV echokardiografie vykazují známky primárního defektu síňového septa (rozbít ozvěna interatriálního septa) a anomálie mitrální chlopně.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie se provádí k určení stupně plicního cévního onemocnění u pacientů s plicní hypertenzí.

Léčba. Lékařská léčba je zaměřena na zastavení příznaků srdečního selhání. Závoj je možné odstranit pouze operativním způsobem. Plánovaná intervence se projevuje ve věku 1-2 let as těžkou mitrální nedostatečností nebo obecným atriem - předtím. Vyloučený plast se vyrábí a rozděluje se rozdělovací ventil.

Kompletní forma atrioventrikulárního kanálu otevřeného atrioventrikulárního kanálu

Závoj zahrnuje primární defekt mezikrokové septa, defekt interventrikulární septum bezprostředně pod AV ventily a společný AB-kroužek. U hladin mezikrystalické a mezikomorové septum dochází k posunu krve, k rozvoji nedostatečnosti AV ventilů. Tam je masivní přetížení levé a pravé části srdce. Tlak v komorách je vyrovnán, což vede ke včasnému vývoji vysoké plicní hypertenze do konce prvního roku života. Při přítomnosti plicní stenózy klesá výtok zleva doprava.

Závoj je charakterizován těžkým průběhem bezprostředně po narození dítěte. Výrazné zhoršení nastane na konci prvního měsíce, kdy se snižuje odpor plicních cév a zvyšuje se průtok krve plic. Během tohoto období se zvyšuje závažnost příznaků srdečního selhání. Děti zaostávají ve vývoji, opakovaná pneumonie není neobvyklá.

Při fyzikálním vyšetření kardiovaskulárního systému je palpace detekována systolickým chvěním. Auscultated hrubý systolický šelest podél levého okraje sterna (VSD), systolický šelest valvulární nedostatečnost a druhé pitch přízvuk přes plicnice.

Změny EKG jsou podobné jako v neúplné formě otevřeného AV kanálu.

Na rentgenogramu je plicní vzorec významně posílen podél arteriálního kanálu. Stín srdce je obvykle rozšířen o všechny kamery. Při souběžné stenóze plicní arterie je plicní vzorek normální a velikost srdce je malá.

Echokardiografie umožňuje získat kompletní morfologické a hemodynamické vlastnosti defektu. Pro chirurgickou léčbu jsou důležité následující informace: velikost defektů a otvorů ventilů, anatomie ventilů a stav papilárních svalů, relativní a absolutní velikosti komor.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie v diagnostice otevřeného atrioventrikulárního kanálu nyní ztratily svůj význam. Metody se používají k určení stavu plicního cévního lůžka v případě vysoké plicní hypertenze.

Léčba. Lékařská léčba je zaměřena na zastavení příznaků srdečního selhání. Vzhledem k tomu, kompletní forma AB kanál rychle vyvíjí vysokou plicní hypertenze, aterosklerotické vaskulární změny je primární radikál korekce vada - zavírání pomocí náplastí interatriálního a interventricular vady a plastové AV ventily.

[1], [2], [3], [4]