Korigovaná transpozice hlavních cév: příznaky, diagnóza, léčba

Korigovaná transpozice velkých cév je považována za vzácnou vrozenou srdeční vadu. Klinické abnormality u korigované transpozice velkých cév jsou však minimální a s největší pravděpodobností vada často zůstává nediagnostikována. Korigovaná transpozice velkých cév se vyznačuje následujícími změnami. Morfologicky formovaná pravá komora s trikuspidální chlopní se nachází vlevo, cirkuluje v ní arteriální krev a od ní se odděluje aorta, která zaujímá levou polohu; morfologicky formovaná levá komora s bikuspidální chlopní se nachází vpravo. Přijímá žilní krev, která je směřována do plicní tepny, která se nachází vpravo od aorty. Korigovaná transpozice velkých cév se vyznačuje abnormálním umístěním srdečního převodního systému. AV uzel se nachází v dolní části mezisíňového septa nad a vlevo od centrálního fibrózního tělesa, Hisův svazek je protáhlý, když přechází z pravé do levé síně a poté do zadní části mezikomorového septa. Hemodynamika u této anomálie bez dalších souběžných vrozených srdečních vad nemá žádné zvláštnosti, s výjimkou věkem podmíněné insuficience arteriální (trikuspidální) chlopně, která není přizpůsobena funkci za podmínek vysokého tlaku. Funkční stav myokardu pravé (levé) komory má velký význam, protože pumpuje krev do systémového oběhu. S jeho dilatací může dojít k relativní „mitrální“ insuficienci.

Při absenci dalších souběžných vrozených srdečních vad si děti nedělají žádné stížnosti. Na pozadí abnormálního umístění vodivého systému se mohou vyskytnout ataky paroxysmální tachykardie a AV blokády vysokého stupně, které se často připisují možné myokarditidě. Podezření na korigovanou transpozici velkých cév je možné na základě elektrokardiografických vyšetřovacích dat: odchylka elektrické osy srdce doleva od 0 do -20°, někdy Wolff-Parkinson-Whiteův fenomén, známky přetížení arteriální komory, absence vlny Q v levých hrudních svodech a její přítomnost ve II, III, aVF a pravých hrudních svodech. Je však třeba mít na paměti, že neexistují žádné specifické EKG známky korigované transpozice velkých cév.

Tato vada je často náhodným nálezem při echokardiografickém vyšetření. Hlavní příznaky vady jsou:

• změny v echogramu trikuspidální chlopně umístěné za interventrikulárním septem jsou důkazem ventrikulární inverze;
• echogram aorty umístěné vpředu a vlevo a absence kontaktu mezi arteriální AV chlopní a hlavními cévami, což naznačuje invertované uspořádání cév.

Srdeční katetrizace a angiokardiografie nemají oproti echokardiografii žádné výhody, provádějí se studie k objasnění povahy plicní hypertenze.

Léčba korigované transpozice velkých cév

U varianty nekomplikované jinými vrozenými srdečními vadami může s věkem nastat potřeba náhrady arteriální chlopně v případě těžké insuficience.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]