Abnormální větvení levé koronární tepny z plicní tepny: příznaky, diagnostika, léčba

Anomální původ levé koronární tepny z plicní tepny tvoří 0,22 % všech vrozených srdečních vad. Levá koronární tepna vychází z levého, méně často z pravého sinu plicní tepny, její další průběh a větve jsou stejné jako v normě. V případě výrazných interkoronárních anastomóz je rozšířená a klikatá. Ústí pravé koronární tepny se nachází v pravém koronárním sinu aorty. Na přední ploše srdce je viditelná široká síť anastomóz. Při dostatečném počtu anastomóz se klinické příznaky vady objevují později, často ve druhé dekádě života; při nedostatečných anastomózách, a tedy i při nedostatečném prokrvení myokardu, jsou příznaky vady zjištěny brzy, někdy již v novorozeneckém období. Rozlišuje se infantilní a dospělý typ anomálního původu levé koronární tepny. Ischemie myokardu může být sekundární k nízkému perfuznímu tlaku v důsledku průtoku krve kolaterály z pravé do levé koronární tepny a poté do plicní tepny. U těžkého „steal syndromu“ je obzvláště narušen subendokardiální průtok krve. To je jeden z důvodů vzniku sekundární fibroelastózy endo- a myokardu u této vady.

Příznaky abnormálního původu levé koronární tepny z plicní tepny se mohou projevit v jakémkoli věku. První příznaky: zhoršení celkového stavu, letargie, pocení. Polovina pacientů může mít záchvaty náhlé úzkosti, dušnost. Na tomto pozadí je možné zvýšení tělesné teploty, výskyt řídké stolice (má reflexní charakter, jako u anginy pectoris a infarktu myokardu). Mnoho dětí v dekompenzačním stádiu zaostává ve fyzickém vývoji, brzy se vyvíjí levostranný srdeční hrb. Apikální impuls je difúzní, oslabený. Hranice relativní srdeční tuposti jsou rozšířeny převážně doleva. Srdeční ozvy jsou tlumené, slyší se systolický šelest. Srdeční selhání se ve větší míře vyvíjí podle levokomorového typu. Jak vyplývá z výše uvedeného, na základě povahy obtíží a klinických příznaků je poměrně obtížné podezřívat abnormální původ levé koronární tepny z plicní tepny, proto je diagnóza založena na poměrně specifických výsledcích instrumentálního vyšetření.

Anomální původ levé koronární tepny z plicní tepny lze poprvé podezřívat pomocí EKG. Je detekována výrazná odchylka elektrické osy srdce doleva, hluboká vlna Q (více než 4 mm nebo více než 1/4 jejího R) v I, aVL a levém hrudním svodu (maximum ve svodu aVL). Ve stejných svodech (zvláště diagnosticky důležité ve svodech I a aVL) je detekována negativní vlna T. V případě insuficience interkoronárních anastomóz se na EKG objevují známky předchozího infarktu myokardu.

Rentgen hrudníku odhaluje kardiomegalii převážně v levých oddílech.

Echokardiografické vyšetření odhalí dilataci levé komory se známkami hypokineze, zvýšenou echogenicitu papilárních svalů. Při vyšetření kořene aorty se nachází normálně odstupující pravá koronární tepna a absence levé koronární tepny. Abnormální odstup koronární tepny je často doprovázen mitrální regurgitací.

K vyloučení dalších koronárních anomálií a vad se provádí srdeční katetrizace a angiokardiografie.

Léčba anomálního původu levé koronární tepny z plicní tepny

Neexistuje žádná specifická farmakologická léčba. Pokud se objeví známky srdečního selhání, je indikována vhodná farmakologická terapie. Chirurgická léčba se provádí co nejdříve. Operací volby je přímá reimplantace levé koronární tepny do aorty, která obnoví systém dvou koronárních tepen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]