Lékařský expert článku

Pediatr

Nové publikace

Autoimmunnaya эnteropatiya

Alexey Krivenko, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Autoimunitní enteropatie je perzistující ztráta proteinu spojená s produkcí autoprotilátek, což je známka aktivního zánětu autoimunitních T-buněk. Morfologicky doprovázená atrofií vil a masivní mononukleární infiltrací lamina propria sliznice tenkého střeva.

Existují 3 typy autoimunitní enteropatie:

I typu - / REX syndrom (imunitní dysregulace, polyendokrinopatie, enteropatie, X-spojený typ dědičnosti) - nejtěžší variantou jsou pouze nemocní;
Syndrom typu II - / REX - měkčí kurs, nemocní chlapci a dívky;
Typ III - izolovaná gastrointestinální léze.

Kód ICD-10

D89.8. Jiné specifické poruchy týkající se imunitního mechanismu, které nejsou klasifikovány jinde.

Symptomy

Autoimunitní enteropatie se projevuje na 1-3. Týdnu života a je spojena s těžkým průjmem. Průjem není jediným příznakem, na rozdíl od onemocnění spojených s patologií enterocytů. Pro / REX syndrom je typický vývoj diabetes mellitus, glomerulonefritidy, hemolytické anémie s pozitivní reakcí Coombs. Vzniká stolice s příměsí krve, exkrece plazmatických bílkovin a jejich vylučování ve stolici, pokles obsahu sérového albuminu, zvýšení clearance alfa-antitrypsinu. Existují známky systémové zánětlivé reakce, podle výsledků biochemického krevního testu a údajů koprologické studie existuje zánětlivý syndrom. Při imunohistochemických studiích na povrchu enterocytů se detekují protilátky proti antigenům enterocytů. Ve většině případů děti umírají v prvním roce života.

Léčba

Úplné zrušení enterální výživy někdy vede ke zlepšení, ale při silném proudu přetrvává průjmy. Také při komplexní léčbě patří systémové glukokortikosteroidy a cytotoxické léky. V některých případech je po operaci transplantace kostní dřeně pozorován pozitivní účinek.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6],