Trombóza kavernózního sinu

Pokud dojde k vaskulární blokádě trombem v oblasti kavernózního sinu, umístěného po stranách sella turcica, pak hovoří o trombóze kavernózního sinu. Patologie se vyvíjí v důsledku zánětlivé reakce - například s různými infekcemi. Trombóza kavernózního sinu je považována za vzácnou poruchu a současně za velmi nebezpečnou, protože existuje značné riziko šíření zánětu do oblasti mozkových struktur. Onemocnění je doprovázeno zhoršeným krevním oběhem v mozku a pokud není poskytnuta lékařská péče, pacient může zemřít. [1]

Včasné rozpoznání trombózy kavernózního sinu, která se často projevuje horečkou, bolestmi hlavy, poruchami zraku, jako je periorbitální edém a oftalmoplegie, je zásadní pro dobrý výsledek. Navzdory moderní léčbě antibiotiky a antikoagulancii zůstává riziko dlouhodobých účinků, jako je vidění, diplopie a mrtvice, stále značné. [2], [3]

Epidemiologie

Trombóza kavernózního sinu, jako patologie, je známá již dlouhou dobu. Nemoc popsalo několik vědců z různých časů najednou: v 18. Století ji provedl irský chirurg-anatom William Deese a v 19. Století skotský lékař profesor Andrew Duncan.

Toto onemocnění je považováno za vzácné: mezi dospělými pacienty je distribuce asi 3–4 případy na milion populace a mezi dětskými pacienty (děti a mladiství) - asi 7 případů na milion.

Trombóza kavernózního sinu je nejčastější u lidí ve věku 20–40 let, častěji u žen. [4]

Smrtelné následky jsou pozorovány v 5-25% případů. [5]

Příčiny trombóza kavernózního sinu

Trombóza kavernózního sinu se vždy vyvíjí jako důsledek nějakého jiného patologického procesu. Původem onemocnění se může stát primárním zdrojem několik poruch současně. Někteří odborníci se domnívají, že trombóza kavernózních dutin může nastat sama, nicméně mnozí vědci si jsou jisti, že ve všech případech existuje provokativní příčina, jednoduše ji nelze vždy určit. [6]

Různé infekční organismy mohou způsobit trombózu kavernózního sinu, i když většina z nich je bakteriální. Staphylococcus aureus může představovat dvě třetiny případů a měla by být zvážena rezistence na methicilin. Mezi další typické organismy patří druhy Streptococcus (přibližně 20% případů), pneumokoky (5%), gramnegativní druhy jako Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides a grampozitivní druhy, jako jsou Corynebacterium a Actinomyces. Některé z nich (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) jsou anaerobní. Plísňová infekce u trombózy kavernózních dutin je méně častá, ale může zahrnovat aspergilózu (nejběžnější), zygomykózu (např. Mukormykózu) nebo kokcidioidomykózu u imunokompromitovaných jedinců. Vzácné faktory způsobující trombózu kavernózních dutin mohou zahrnovat parazity, jako je toxoplazmóza, malárie a trichinelóza, stejně jako virové příčiny, jako je herpes simplex, cytomegalovirus, spalničky a hepatitida.

Nemoc je nejčastěji spojena s následujícími hlavními příčinami:

• Infekční a zánětlivé reakce - zejména infekční léze horních cest dýchacích a orgánů vidění (orbitální flegmona, furunkl, retrobulbární absces, zánět středního ucha různých forem, zánět vedlejších nosních dutin, meningoencefalitida, mastoiditida). V některých případech se „viníkem“ stává ARVI, houbová infekce a celková otrava krve.
• Neinfekční onemocnění centrálního nervového systému, která jsou doprovázena lokálním poškozením mozkové tkáně a žilních dutin - zejména po neurochirurgických operacích s traumatickým poraněním mozku, nádorovými procesy (včetně metastáz).
• Hemodynamické poruchy, léze žilního řečiště - například těžká dehydratace, srdeční nedostatečnost, antifosfolipidový syndrom, prodloužená katetrizace s tvorbou trombu v centrální žilní cévě, tromboflebitida lokalizace hlavy.
• Patologie pojivové tkáně (systémový lupus erythematosus, „suchý“ syndrom, systémová vaskulitida).
• Hormonální nerovnováha, včetně nerovnováhy související s dlouhodobým používáním perorálních kontraceptiv, těhotenstvím atd.
• Trombofilie způsobená vrozenými mutacemi nebo změnami v obsahu látek koagulačního faktoru V, C a S-proteinu, protrombinu a antitrombinu, homocysteinu, stejně jako nedostatek plasminogenu nebo faktoru XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Rizikové faktory

K rozvoji trombózy kavernózního sinu přispívají následující faktory:

• autoimunitní procesy v těle (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd.);
• dědičná tendence k tvorbě krevních sraženin v cévách;
• diabetes mellitus, zejména jeho pozdní stádia;
• nádorové útvary různé etiologie v sinusové mozkové zóně;
• infekční a zánětlivé patologie v obličeji a hlavě (parodontitida, sinusitida, zánět středního ucha, mezotympanitida atd.);
• kardiovaskulární onemocnění (poruchy srdečního rytmu, ischemická choroba srdeční, infarkty);
• kraniocerebrální trauma, které jsou doprovázeny skřípnutým sinusem. [11]

Patogeneze

Vývoj trombózy kavernózního sinu je způsoben anatomickými rysy žilního mozkového mechanismu: mozkové žíly nemají svalovou stěnu a ventilový systém. Mozkové žíly se navíc vyznačují „rozvětvením“. Existuje mnoho anastomóz a jedna žilní céva je schopna projít skrz krev pocházející z několika arteriálních nádrží.

Žíly mozku jsou povrchní a hluboké, proudí do dutin dura mater. V tomto případě povrchová síť proudí hlavně do nadřazeného sagitálního sinu a hluboká do velké žíly mozku a přímého sinu.

Trombóza kavernózního sinu se vyvíjí podle dvou mechanismů, které určují klinický obraz léze. Podle prvního mechanismu dochází k zablokování mozkových žilních cév, což vede k edému mozku a zhoršenému žilnímu prokrvení. Druhým stupněm je zvýšení intrakraniálního tlaku v důsledku zablokování velkých žilních dutin. U zdravého člověka mozkomíšní mok prochází z mozkových komor subarachnoidálním prostorem dolních a horních bočních ploch mozkových hemisfér, je absorbován v arachnoidálních pleteninách a proudí do nadřazeného sagitálního sinu. S trombózou kavernózního sinu se zvyšuje žilní tlak: v důsledku toho je tok mozkomíšního moku narušen, dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku. [12]

Symptomy trombóza kavernózního sinu

Stupeň manifestace klinického obrazu u trombózy kavernózního sinu je různý v závislosti na základní příčině patologie, na rychlosti nárůstu poruch krevního oběhu, na věku a celkovém zdravotním stavu pacienta. [13]

U většiny pacientů je prvním „zvonkem“ bolest hlavy: ostrá nebo rostoucí, ohnisková nebo difúzní, bolestivá nebo přerušovaná, někdy s nevolností (až po zvracení). Infekční forma trombózy je doprovázena zvýšením bolesti hlavy v poloze na zádech (například v noci), zvýšením tělesné teploty a dalšími známkami intoxikace.

Oční patologický obraz se projevuje otokem, bolestí při tlačení na periorbitální oblast, celkovými bolestivými pocity v oční bulvě. Existuje edém spojivky, exophthalmos různé intenzity (obvykle bilaterální). Pacienti si stěžují na náhlé rozmazané vidění. [14] V některých případech je možné určit žilní šňůry v horním víčku palpací. Hlavní vnější příznaky: zarudnutí nebo cyanóza kůže, otok v čele a spáncích, tvářích a nasolabiálním trojúhelníku. Charakteristickým příznakem je otok mastoidní oblasti spánkové kosti.

Celkové zdraví může být narušeno, od tinnitu po koma. U některých pacientů je zaznamenána psycho-motorická agitace, což je typické zejména pro pacienty s infarktem a mrtvicí. V budoucnu se projeví fokální neurologický obraz, představovaný motoricky citlivou afázií, parézou a paralýzou a křečovými záchvaty. [15],  [16] Meningeální projevy jsou méně časté.

Místní neurologický obraz spočívá v poklesnutí horního víčka, motorické omezení oční bulvy, zhoršení povrchové citlivosti při inervaci poškozených nervů. V některých případech je zaznamenán strabismus.

Etapy

Ve svém průběhu trombóza kavernózního sinu prochází fází přímých (prvních) a sekundárních (nepřímých) příznaků.

Mezi první příznaky patří:

• náhlé zhoršení zraku, včetně jeho ztráty;
• výčnělek oční bulvy vpředu, s dalším posunem;
• otok zrakového nervu a očních víček;
• intenzivní bolest v krku, omezení pohybu v této sekci;
• Silná bolest hlavy. [17], [18]
• Nepřímé příznaky mohou být následující:
• nevolnost až zvracení;
• vysoká tělesná teplota;
• nedobrovolné svalové záškuby, hlavně v horních končetinách a obličeji;
• porušení myšlenkového procesu, zmatek. [19]

Když se objeví nepřímé příznaky, existuje nebezpečí vzniku před-kómatu a kómatu. Proto je ve druhé fázi nesmírně důležité poskytnout pacientovi nouzovou lékařskou péči.

Formuláře

Patogeneticky rozlišuje mezi aseptickou (neinfekční) trombózou kavernózního sinu a infekční (septickou) trombózou. [20]

Aseptická forma v klinické praxi je o něco běžnější a je způsobena:

• traumatické zranění mozku;
• komplikace během chirurgických (neurochirurgických) intervencí;
• nádorové procesy v mozku;
• porušení průchodnosti vnitřní krční žíly;
• komplikace spinální a epidurální anestézie;
• hormonální nerovnováha;
• srdeční nedostatečnost, arytmie, srdeční vady;
• nefrotický syndrom; [21]
• těžká dehydratace;
• onemocnění mechanismu koagulace krve;
• trombofilie;
• onemocnění jater (cirhóza) atd.

Infekční forma je zase mikrobiální, virová, houbová. Taková patologie může být vyvolána takovými porušeními:

• intrakraniální abscesy;
• mikrobiální, virové, houbové infekce;
• parazitárních chorob.

Komplikace a důsledky

Trombóza kavernózního sinu může způsobit mnoho komplikací. Je třeba mít na paměti, že čím dříve pacient vyhledá lékaře a začne léčit, tím méně pravděpodobné budou nepříznivé důsledky. K časným následkům patří infarkt, mozkový edém a fokální záchvaty. [22] Mezi dlouhodobé důsledky nejčastěji dochází k následujícím:

• serózní zánět arachnoidálních meningů (arachnoiditida);
• zhoršení zraku;
• anisocoria (žáci různých velikostí);
• paralýza nervu abducens, který je zodpovědný za kontrakci laterálního přímého svalu zapojeného do vnější rotace oka;
• pokles víčka;
• cévní mozková příhoda, mrtvice;
• hormonální poruchy z hypotalamo-hypofyzárního mechanismu. [23]

Zvláštním nebezpečím je trombóza kavernózních dutin v dětství, protože může způsobit narušený intelektuální vývoj a různé nervové poruchy. Takové odchylky často výrazně ovlivňují další kvalitu života dítěte. [24], [25]

Incidence úmrtí v důsledku trombózy kavernózního sinu je asi 20%.

Pravděpodobnost rozvoje re -trombózy závisí na mnoha faktorech - zejména na úplnosti období zotavení, na provádění všech lékařských doporučení. Doba rehabilitace je obvykle dlouhá a trvá několik měsíců. Po absolvování hlavního léčebného kurzu a převedení pacienta na ambulantní léčbu je důležité dodržovat maximální klid, nezatěžovat tělo fyzickou aktivitou, nepřejídat se, nekouřit  [26] a nepít alkohol. Medikamentózní podporu v této fázi předepisuje lékař individuálně. [27]

Diagnostika trombóza kavernózního sinu

Diagnózu trombózy kavernózního sinu lze nazvat obtížnou, především kvůli absenci specifických známek patologie. Diferenciální diagnostika je často umístěna na prvním místě a presumptivní diagnóza je odvozena vyloučením dalších možných patologií.

Diagnostické schéma pro podezření na trombózu kavernózního sinu spočívá v následujících postupech:

• Shromažďování informací o nemoci, vyšetření a výslechy pacienta. Primární průzkum provádí neuropatolog: pečlivě zkoumá stížnosti, upřesňuje čas nástupu nepříjemných symptomů, zjišťuje přítomnost dalších symptomů a doprovodných patologií. Poté provede fyzickou diagnostiku, aby určil vnější příznaky porušení.
• Kontrola neurologického stavu. U mnoha pacientů s trombózou kavernózního sinu jsou inhibovány pupilární a rohovkové reflexy, dochází ke snížení nebo ztrátě citlivosti v oblasti očních víček, posunutí oční bulvy dopředu (výstupek), paralýza očních svalů, strabismus. Šíření zánětlivého procesu do struktur mozku se projevuje jako bulbární poruchy, centrální paréza a paralýza a pozitivní meningeální příznaky.
• Vyšetření oftalmologem. Vyšetření někdy odhalí těžký edém spojivky, ztrátu zorných polí v podobě částečné slepoty (hemianopsie). Oční lékař určuje nejasné obrysy hlavy zrakového nervu, rozšířené žíly očního pozadí. [28]

Dále pacient podstoupí tyto laboratorní testy:

• obecný krevní test (pro trombózu kavernózního sinu, neutrofilní leukocytózu, zvýšenou ESR, nízkou hladinu hemoglobinu, střední typ lymfopenie, méně často trombocytopenie);
• obecná analýza moči;
• vyšetření mozkomíšního moku (s trombózou kavernózního sinu dochází ke zvýšené hladině bílkovin, přítomnosti krvinek, méně často - mozkomíšní mok se nemění).

Instrumentální diagnostiku nejčastěji prezentuje rentgen,  [29] počítačová tomografie a magnetická rezonance. [30]

MRI v režimu T1 zobrazuje trombus jako zónu s intenzitou parenchymu mozku a v režimu T2 jako hypointenzní zónu. V subakutním průběhu všechny režimy demonstrují zvýšení signálu magnetické rezonance v trombózované oblasti. [31]

Trombóza kavernózního sinu na CT má vzhled oblasti se zvýšenou hustotou. Nacházejí se ohniska Hepodense, zúžené mozkové cisterny a komory. Na pozadí použití kontrastního zobrazování je vidět trombus kavernózního sinu, stejně jako symptom „prázdné delty“, charakterizovaný absencí akumulace kontrastu v zablokované oblasti žilního sinu. [32], [33]

Diferenciální diagnostika

Pokud je podezření na trombózu kavernózního sinu, je nutná diferenciální diagnostika u obecných a očních onemocnění, zejména u následujících:

• Septický stav, který probíhá nezávisle na primárním ohnisku. Pacient je vyšetřen na bakteremii.
• Trombóza sigmoidálního sinu, která se stává komplikací otogenních onemocnění.
• Tromboflebitida mozkových žilních cév, s typickými opakovanými záchvaty podobnými intultům, migrace fokálních lézí, rychlé vymizení neurologických symptomů. Charakteristické jsou také ostré bolesti hlavy, zvracení, bradykardie, stagnace optických disků, spinální hypertenze s lokálními křečovými záchvaty. 
• Orbitální patologie, včetně flegmonu na oběžné dráze, retrobulbárního krvácení, sarkomu a dalších poruch doprovázených exophthalmosem. Přítomnost infekce a neurologické příznaky svědčí o trombóze kavernózního sinu. Při otoku a bolesti v oblasti očí lze předpokládat snížené vidění, flegmon orbity. Kromě toho se provádí rentgenová diagnostika.

Typickým znakem tromboflebitidy kavernózního sinu je oboustranný exophthalmos s nehybností očních bulv.

Léčba trombóza kavernózního sinu

Terapeutické postupy pro trombózu kavernózního sinu mohou být různé v závislosti jak na věku pacienta, tak na intenzitě patologických projevů a hlavní příčině onemocnění. Pokud je farmakoterapie neúčinná, je předepsán chirurgický zákrok s dalšími rehabilitačními opatřeními. [34]

Hlavním cílem léčby je obnovit průchodnost kavernózního sinu. Existují známá fakta o úspěšném použití trombolýzy, nicméně na jejím pozadí se riziko vzniku krvácení výrazně zvyšuje. Doposud jsou v popředí léčebného plánu antikoagulancia, například nízkomolekulární hepariny. [35] Jak upozorňují odborníci, použití přímých antikoagulancií v akutním stadiu trombózy výrazně optimalizuje prognózu a snižuje procento úmrtnosti a invalidity mezi pacienty. [36],

V případě infekční trombózy kavernózního sinu je antibiotická terapie předepisována ve vysokých dávkách s použitím léků s rozsáhlou antibakteriální aktivitou - zejména cefalosporiny:

• Ceftriaxon v množství 2 g denně jako intravenózní infuze;
• Meropenem, Ceftazidin 6 g denně jako intravenózní infuze;
• Vancomycin 2 g denně intravenózně.

Nezapomeňte vyšetřit a jednat podle primárního infekčního zaměření: v případě potřeby se uchýlit k chirurgické pomoci (operace by neměla předcházet antibiotické terapii). [37]

Po akutním stádiu trombózy kavernózního sinu jsou předepsána nepřímá perorální antikoagulancia (Warfarin, Acenocoumarol) s orientací INR v rozmezí 2-3. Doporučuje se používat přímé antikoagulancia, dokud nebude dosaženo takových ukazatelů mezinárodního normalizovaného poměru. [38]

V aseptické formě patologie se heparin používá v množství 2,5-5 tisíc jednotek ve formě intravenózních nebo subkutánních injekcí. Dávka se postupně zvyšuje na 70 tisíc jednotek denně. Terapie pokračuje, dokud není dosaženo pozitivní symptomatické dynamiky.

Kromě hlavní léčby jsou přijímána opatření k prevenci vzniku komplikací - například záchvatů nebo zvýšeného nitrolebního tlaku. Za tímto účelem se používají antikonvulziva, provádí se umělá ventilace plic (hyperventilace s (+) výdechovým tlakem), předepisují se osmotická diuretika. Při užívání diuretik je třeba mít na paměti, že nadměrné vylučování tekutin může negativně ovlivnit reologické vlastnosti krve, což může zhoršit tvorbu krevních sraženin. [39]

V některých případech - zejména s mozkovým edémem - se používají glukokortikoidy, i když jejich účinnost zůstává diskutabilní.

Se zvláště závažným průběhem trombózy kavernózního sinu, s kompresí mozkových struktur, podle indikací se dekomprese provádí ve formě hemikraniotomie. [40]

Prevence

Hlavním bodem prevence trombózy kavernózních dutin je včasná léčba jakýchkoli infekčních a zánětlivých procesů v těle, a zejména těch, které postihují dýchací systém. Lidé s častými respiračními chorobami, chronickými patologiemi dýchacího systému by měli navštívit preventivního lékaře alespoň jednou za 6 měsíců.

Je nutné přijmout opatření k posílení cévní stěny. Je důležité jíst zdravé, přirozené potraviny, pít dostatek tekutin denně, pravidelně užívat multivitaminy podle uvážení lékaře.

Jedním z provokujících faktorů trombózy jsou infekční procesy v těle. Zejména virové, bakteriální a houbové infekce se mohou stát nebezpečnými. S rozvojem onemocnění je důležité léčit včas a plnohodnotně a dodržovat všechna doporučení lékaře. V žádném případě byste neměli dokončit léčbu, aniž byste ji dokončili, a ještě více - nezávisle předepisovat a rušit léky, měnit dávky předepsané lékařem.

Předpověď

Nejpříznivější prognóza je pro případy trombózy kavernózního sinu detekované v raných fázích vývoje, které podléhají kompetentní včasné léčbě. Léková terapie může zastavit zánětlivý proces, odstranit krevní sraženinu a obnovit normální krevní oběh. Pozdní diagnostika vyžaduje jmenování závažnějších terapeutických opatření. [41]

Nejčastějšími komplikacemi trombózy jsou infarkty a mozková krvácení, mozkový edém. Takové problémy vznikají asi u každého druhého pacienta. Mezi vzácnější komplikace patří status epilepticus, plicní embolie. V důsledku infekčního zánětu se někdy vyvinou abscesy (včetně jater, plic, mozku), hnisavá meningitida a zánětlivé procesy v plicích. [42], [43]

Trombóza kavernózního sinu je také nebezpečná, protože patologické ohnisko se nachází v těsné blízkosti struktur mozku. Proto je důležité vyhledat lékařskou pomoc co nejdříve, aby se zabránilo šíření zánětlivé reakce do mozkových tkání a cév. [44] Včasná diagnostika a léčba pomůže obnovit zdraví a zabránit vzniku nežádoucích komplikací.