Anhidróza

Vylučování potu je pro lidské tělo fyziologickou nutností, protože pot podporuje termoregulaci, vylučování toxických a dalších „nepotřebných“ látek. Ale někdy se mechanismus pocení ztratí, začne pracovat s porušením. Jedním z těchto „selhání“ je anhidróza - stav, kdy potní žlázy přestávají plnit svou funkci. Patologie může ovlivnit jako každá konkrétní oblast celé tělo. V počátečních stádiích je obtížné diagnostikovat anhidrózu, takže onemocnění má často zdlouhavý průběh. 

Epidemiologie

Anhidróza je stav, který charakterizuje poruchu práce potních žláz a v překladu z řečtiny doslova zní jako „nedostatek potu“. Získané formy onemocnění jsou častější a vrozené formy jsou mnohem méně časté (doslova ve 2–6 případech na stotisíc novorozenců).

Akutní získaná forma patologie je diagnostikována hlavně v horkém počasí, i když existují výjimky.

Ženy i muži jsou nemocní stejně. Kromě lidí se anhidróza vyskytuje také v živočišné říši - například u koní. Zejména u pobřeží Perského zálivu dochází ke zhoršení pocení u jednoho z pěti koní. [1]

Příčiny anhidróza

Anhidróza se může vyvinout na pozadí lézí kteréhokoli z článků, které tvoří řetězec od mozkové kůry k vývodům potních žláz. Takové léze mohou být:

• Patologie centrálního nervového systému.

Generalizovaná forma anhidrózy je běžným znakem atrofických procesů v těle spolu se snížením krevního tlaku, extrapyramidovými a cerebelárními poruchami. Pacienti si mohou stěžovat na periodické spontánní pocení, které je v raných fázích patologie asymetrické. Generalizovaná nebo makulární anhidróza bez snížení ortostatického tlaku se často vyskytuje u Parkinsonovy choroby, sporadického parkinsonismu a supranukleární progresivní paralýzy. Taková porušení mohou být doprovázena funkcí potu v oblasti obličeje, kterou lze považovat za druh kompenzační reakce. [2]

Procesy demyelinizace centrálních termoregulačních drah často vedou ke vzniku anhidrózy u pacientů trpících roztroušenou sklerózou - zejména se stále se rozvíjejícími patologiemi. Vývoj generalizované anhidrózy je často pozorován v období po mrtvici a po operaci thalamotomie. Poranění míchy vede k poruše termoregulace pod postiženou oblastí, která může být způsobena dezinhibicí určitých nervových obvodů. Protože vazodilatační funkce se současně ztrácí na pozadí tetraplegie, může anhidróza vést k rozvoji hypertermie. [3]

• Patologie ovlivňující periferní nervový systém.

S fyziologickými procesy souvisejícími s věkem se zhoršuje kvalita termoregulace v těle, což souvisí s vlivem periferních nervových a dalších faktorů. Důležitou roli hraje také genetická predispozice a kvalita individuální adaptace organismu. U některých patologií periferního nervového systému je často zaznamenána těžká anhidróza. U mnoha pacientů se na pozadí zvýšení teploty nebo fyzické aktivity snižuje tolerance k tepelným účinkům: celková slabost, závratě, dušnost, zarudnutí kůže, tachykardie a riziko úpalu.

• Polyneuropatie.

Distální anhidróza je často diagnostikována u většiny pacientů s periferní neuropatií. Nejběžnější příčinou neuropatie je diabetes mellitus, při kterém dochází k poruše termoregulačního pocení podle polyneuropatické varianty (typ „rukavice“ a „ponožky“). S růstem patologie je možný vývoj asymetrické a celkové anhidrózy. [4]`  [5]` [6]

Některé autoimunitní neuropatie jsou doprovázeny selektivním poškozením autonomních neuronů. V tomto případě lze zaznamenat anhidrózu spolu se snížením trávicí motility, ortostatickou hypotenzí, patologickými pupilárními reakcemi a neurogenním močovým měchýřem. U pacientů jsou stanoveny autoprotilátky proti gangliovým acetylcholinovým receptorům. [7]

Anhidróza může doprovázet neuropatie způsobené amyloidózou, alkoholismem, vaskulitidou, Fabryho a [8]Tangerovými chorobami,  Negeli-Franceschetti-Jadassonovým syndromem,  [9] pichlavým teplem. [10]U malomocenství dochází k omezené anhidróze.

Poruchy pocení jsou pozorovány u dědičných senzoricko-motorických neuropatií čtvrtého a pátého typu (nedostatek citlivosti na bolest a anhidróza). [11]

• Rossův syndrom.

Zvyšující se segmentová anhidróza v kombinaci s areflexií a Adieho žáky je klinickou triádou charakteristickou pro Rossův syndrom. Taková anhidróza je asymetrická. Patologie je způsobena defekty postganglionových neuronů. [12]

• Chronická forma idiopatické anhidrózy.

Anhidróza se vyvíjí v izolované formě nebo ve spojení s autonomními poruchami. Pacienti si stěžují na zarudnutí kůže, pocit tepla, závratě, dušnost, slabost. Příznaky pocházejí z fyzické aktivity nebo horečky.

• Dermatologické patologie.

Popáleniny, záření, zánětlivé kožní léze, jizvy atd. - všechny tyto faktory mohou způsobit částečnou anhidrózu. Porušení se často stává důsledkem psoriázy, ichtyózy, lišejníků, sklerodermie, exfoliativní dermatitidy. Dalším důvodem je nekróza potních žláz způsobená intoxikací drogami, otravou oxidem uhelnatým. [13]

Dočasná anhidróza se může objevit jako vedlejší účinek anticholinergních léků, tricyklických antidepresiv, fenothiazinů. Například při užívání topiramátu u pacientů dochází k potlačení karboanhydrázy potních žláz.

Rizikové faktory

Anhidróza se může vyvinout v důsledku různých onemocnění a poruch v těle. Nejčastěji se však problém objevuje na pozadí těchto problémů:

• poruchy metabolismu vody a elektrolytů nebo jiných metabolických procesů, prodloužená intoxikace, poruchy trávení, infekční onemocnění s nedostatečným doplňováním tekutin;
• dědičná predispozice spojená se zhoršenou aktivitou pocení, autonomní nervový systém;
• sklon k neuropatii, autoimunitním onemocněním, chirurgickým a diagnostickým invazivním intervencím, které mohou vést k poškození nervových kmenů;
• dlouhodobá léková terapie, ozařování, chemoterapie, užívání antikonvulziv, léky na bázi belladonny, akrikhinu;
• kožní patologie a poranění, trauma (včetně chemických a tepelných popálenin).

Anhidróza se vyvíjí častěji u starších osob iu osob trpících chronickým alkoholismem.

Patogeneze

Funkce pocení stejnojmenných žláz je jedním z klíčových článků v termoregulaci v lidském těle. Se zvýšením odpovídajících hodnot vnitřní teploty, která určuje hypotalamus, jsou reflexně stimulovány určité části autonomního nervového systému, což vede ke zvýšenému celkovému pocení, vazodilataci a zvýšenému dýchání. Tato reakce umožňuje tělu udržovat tepelnou stabilitu a homeostázu. Neuronální směr zapojený do této reakce začíná od preoptické oblasti hypotalamu podél střední oblasti postranní šňůry mozkového kmene až po synapse na preganglionických neuronech středního páteře. [14]Dále se cesta postganglionových sympatických cholinergních vláken rozbíhá k mnoha potním žlázám a je jich několik milionů. Většina z nich se nachází v palmární a plantární zóně a nejmenší v zádech. [15]Různé části těla jsou inervovány takovými segmenty míchy:

• obličej a víčka - T ₁  T ₄;
• ruce - T ₂  T ₈;
• trup - T ₄  T ₁₂;
• nohy - T ₁₀  L ₂.

Nesprávné pocení se obvykle projevuje ve formě zvýšené funkce (hyperhidróza) a jejího poklesu (hypohidróza). Při úplné dysfunkci potních žláz mluví o anhidróze - nepřítomnosti potu. V závažných případech vyžaduje anhidróza okamžitý lékařský zásah, protože může vést k horečce, tepelnému vyčerpání, úpalu nebo dokonce smrti. 

Symptomy anhidróza

Příznaky vrozené anhidrózy jsou různé, ale nejčastěji se dědičná patologie vyznačuje takovými příznaky, jako jsou poruchy chrupu, deformace kostí a obličeje a nedostatek vlasů. Během novorozeneckého a kojeneckého věku trpí děti četnými poruchami termoregulace, které mohou vést k rozvoji hypertermických komplikací. V dospělosti lze stav pacienta sledovat a kompenzovat omezením fyzické aktivity, s výjimkou pobytu v horkých podmínkách, zajištěním přiměřeného příjmu vody do těla.

U chronické generalizované anhidrózy, již v rané fázi, dochází ke zvýšené citlivosti na různé teplotní extrémy, což představuje potenciální nebezpečí pro pacienta. Kůže těchto pacientů je ztenčená a suchá, charakterizovaná regionální hyperkeratózou, svěděním, hyperemií, olupováním na obličeji a rukou, bez ohledu na roční období (v zimě se situace zhoršuje). Při fyzické aktivitě se pot neuvolňuje, pro tělo je obtížné udržovat normální teplotu. Proces zahrnuje slzný a slizniční žlázový systém: u pacienta se vyvine syndrom suchého oka, je sucho v oblasti nosohltanu. Špatně hydratovaná oční bulva vede k příznakům, jako jsou pálení, zrnité oči. Může se vyvinout zánětlivý proces, jako je konjunktivitida nebo blefaritida. Suchost nosní sliznice vyvolává klinický obraz podobný astmatu.

Pokud se vyvine akutní generalizovaná forma anhidrózy, pak se jedná o život ohrožující stav. Zdravotní stav pacienta se rychle zhoršuje až do vážného stavu. Zvyšuje se srdeční rytmus, dýchání je intenzivnější. V těle dochází k rychlé akumulaci metabolických produktů. Denní objem moči se zvyšuje, práce trávicího systému je přerušena. Pacient ztrácí chuť k jídlu, ale často pociťuje intenzivní žízeň, což je obzvláště bolestivé se zvyšující se dehydratací. V některých případech chybí žízeň - například pokud je anhidróza způsobena základním onemocněním. [16]

Intoxikace roste, což dále zvyšuje teplotu. Obecný stav je rychle narušen, funkce orgánů a systémů v těle je narušena. Takový pacient vyžaduje naléhavou lékařskou pomoc.

Při místní formě anhidrózy netrpí obecný stav člověka. Kůže v postižené oblasti se začne odlupovat, objeví se sucho a praskání. Patologii lze však přímo identifikovat pouze v průběhu komplexní diagnózy.

První příznaky

První "zvony" vývoje anhidrózy se nejčastěji objevují, když je člověk v horkých podmínkách nebo přijímá intenzivní fyzickou aktivitu. V tuto chvíli lze zaznamenat následující:

• absence potu na typických místech (podpaží, záda, třísla, obličej a čelo);
• závrať;
• zarudnutí obličeje;
• spastické svalové kontrakce, křečovité záškuby;
• obecná slabost;
• zvýšená tělesná teplota.

Ovlivněné oblasti kůže se snadno zraní, vytvoří se praskliny, které se mohou infikovat. V důsledku neschopnosti odstranit toxické látky z těla může dojít k intoxikaci doprovázené horečkou, autonomními poruchami. Na neporušených oblastech pokožky není vyloučeno kompenzační zvýšení pocení.

Když se objeví první podezřelé příznaky, musíte:

• nechodte do horkých a dusných místností, pokud je to možné, zapněte klimatizaci;
• nosit oblečení vyrobené z lehkých přírodních tkanin;
• poraďte se s lékařem a řekněte o problému.

Formuláře

Anhidróza může mít odlišnou etiologii vývoje, různou míru závažnosti. V závislosti na tom je nemoc rozdělena do několika možností, což umožňuje lékaři přesněji a rychleji formulovat podstatu patologie, předvídat možné důsledky a správně předepisovat léčbu.

Praktičtí dermatologové obvykle hovoří o těchto typech anhidrózy:

• Vrozená anhidróza je obvykle pozorována u lidí s hypoplastickými a aplastickými změnami v potních žlázách. Patologie se přenáší autozomálně recesivně a první příznaky lze pozorovat již během novorozeneckého období. Toto onemocnění má chronický generalizovaný průběh v kombinaci s dalšími vrozenými poruchami.
• Získaná anhidróza je výsledkem jiných patologií nebo poruch určitých funkcí v těle. Získaná forma je často klinicky různorodá, může se vyskytovat v několika variantách:
  • akutní forma se vyvíjí na pozadí intoxikace nebo metabolických poruch, je doprovázena těžkými termoregulačními poruchami, obecnými příznaky intoxikace, má nepříznivou prognózu;
  • chronická forma se vyvíjí s poruchami autonomního nervového systému s atrofickými procesy ovlivňujícími potní žlázy;
  • tropická forma je typická pro oblasti s horkými klimatickými podmínkami na pozadí nízkého příjmu tekutin, doprovázeného výskytem vezikulárních erupcí, což je způsobeno ucpáním východů potních žláz mikroskopickými částicemi prachu, nečistot atd.;
  • fokální forma se objevuje na omezených oblastech trupu, končetin nebo obličeje - například tato možnost je charakteristická pro Bernard-Hornerův syndrom doprovázený ptózou, miózou, enophthalmosem a anhidrózou;
  • generalizovaná forma se rozšíří do celého těla, může ovlivnit i další žlázové systémy - zejména slizniční nosohltanové a slzné žlázy (tzv. Oční anhidróza).

Vrozená necitlivost na bolest s anhidrózou

Tato patologie se týká vzácných dědičných poruch, které se přenášejí autozomálně recesivně. Onemocnění je doprovázeno poruchou citlivosti receptorů bolesti. Klinický obraz je prezentován následujícími znaky:

• necitlivost na bolestivé podněty;
• porucha termoregulace;
• oligofrenie;
• sklon k sebepoškozování;
• anhidróza;
• pravidelné dýchací potíže;
• spontánní horečka.

Při vystavení teplu, bolesti, emočním nebo chemickým podnětům nedochází k pocení.

Podstata vývoje patologie je následující. Mutační změny v genu NTRK1 způsobují abnormální vývoj cholinergních, sympatických neuronů (zejména těch, které inervují potní žlázy) a senzorických nervových buněk lokalizovaných v hřbetních míšních kořenech. Dochází k nesprávné myelinaci periferních vláken. Pomocné příznaky patologie: odolnost proti bolesti na pozadí zachovaných hmatových a chuťových vjemů. Jakékoli pokusy o vyvolání pocení jsou marné, od tepelných účinků až po pilokarpinový test nebo elektrickou stimulaci. Když teplota stoupne, je užívání antipyretických léků neúčinné, ale „fungují“ techniky fyzického chlazení.

Pacienti mají pravidelnou osteomyelitidu, aseptonekrózu a zuby jim brzy vypadnou. Při provádění elektromyografie není zaznamenáno žádné narušení nervového vedení.

Komplikace a důsledky

Za hlavní komplikaci anhidrózy se považuje porušení termoregulace a přehřátí těla, což je pro děti v dětství obzvláště nebezpečné.

Nejčastěji se zaznamenávají následující nežádoucí příznaky:

• křečové záškuby způsobené porušením termoregulace (svalové křeče, bolesti končetin, břicha a zad);
• vyčerpání v důsledku tepelné nerovnováhy (doprovázené celkovou slabostí, nevolností, tachykardií);
• úžeh (kritické přehřátí těla, které je doprovázeno depresí a ztrátou vědomí, halucinacemi a v případě neposkytnutí pomoci smrt).

Vzhledem k tomu, že komplikace při anhidróze se rozvíjejí poměrně rychle, je nutné pacienta co nejdříve dopravit do zdravotnického zařízení a poskytnout kvalifikovanou pomoc.

Typickým nežádoucím účinkem při akutní generalizované anhidróze je dysfunkce ledvin a jater. Na pozadí progresivní intoxikace dochází k přetížení těchto orgánů, což může následně způsobit rozvoj chronické nedostatečné funkce a stavu dekompenzace. S dehydratací a rychlou ztrátou krevní plazmy dochází ke zhrubnutí krve se známkami nedostatečné srdeční aktivity.

Diagnostika anhidróza

Není těžké určit stav anhidrózy u pacienta. Problémy obvykle nastanou při identifikaci hlavní příčiny tohoto porušení a je nesmírně nutné stanovit provokující faktor: na tom závisí přiměřenost předepsané léčby a její výsledek. [17]

Aby se zabránilo chybám, je předepsána komplexní diagnóza založená na obdržení laboratorních a funkčních informací. Pro konzultaci jsou zapojeni lékaři jiných specializací: může to být neurolog, endokrinolog, gastroenterolog, revmatolog, dermatolog, genetik. [18]

Nejprve lékař pečlivě naslouchá stížnostem pacienta. Tyto stížnosti mohou zahrnovat:

• intenzivní žízeň;
• časté a hojné močení;
• suchá kůže a sliznice, snížený pot a slinění, bolesti hlavy, celková slabost, nevolnost, horečka, křeče, zvýšená srdeční frekvence atd.;
• poruchy trávení.

Během fyzikálního vyšetření lékař věnuje pozornost suché pokožce a sliznicím a dalším charakteristickým znakům. [19]

Diagnostické schéma obecně poskytuje následující vyšetření:

• Krevní a močové testy, někdy koprogram, histologické vyšetření kůže, konfokální mikroskopie nebo grafitové otisky dlaňových povrchů a chodidel (s vyloučením genetické patologie).
• Analýza moči podle Zimnitského.
• Kvantitativní studie funkčnosti potních žláz, test pocení vyvolaného pilokarpinem (se zavedením pilokarpinu se zvyšuje produkce potu).
• Genetické testování - k objasnění pravděpodobnosti dědičné patologie.

Instrumentální diagnostika je přiřazena podle jednotlivých indikací. Nejčastěji se zobrazují následující postupy:

• kontrastní magnetická rezonance mozku;
• studium funkčnosti a struktury ledvin, včetně vyloučení poruch metabolismu elektrolytů.

Diferenciální diagnostika

Anhidróza by měla být odlišena od těchto onemocnění:

• Sjogrenův syndrom , ektodermální dysplazie, Van den Boschův syndrom (spolu s absencí pocení klesá sekrece mazu, vypadávají a ztenčují se vlasy, nehty a sliznice, zpomalení růstu a pokles intelektuálních schopností);
• Rothmund-Thomsonův syndrom;
• vrozená pachyonychie ;
• onychogryposis;
• palmar-plantární hyperkeratóza;
• folikulární hyperkeratóza;
• rodinná dysautonomie typu 2, vrozená necitlivost na bolestivý syndrom (charakterizovaná poruchami termoregulace, oligofrenií, sklonem k sebepoškozování, periodickými dýchacími obtížemi, horečkou). [20]

U rodinné dysautonomie diagnóza naznačuje následující změny:

• nesprávná kožní reakce na intradermální podávání histaminu;
• mióza zornic při instilaci 2,5% roztokem metacholinchloridu.

Léčba anhidróza

Léčba anhidrózy se omezuje na odstranění příčin, které vyvolaly vznik problému. Najít tyto důvody často vyžaduje spoustu času a trpělivosti. Integrovaný přístup k diagnostice však pomáhá najít potřebný provokující faktor.

Konzervativní léčba se omezuje na použití obecných a místních opatření vlivu. Obecný terapeutický režim zahrnuje individuální předepisování cytostatik, kortikosteroidů, trankvilizérů, nesteroidních protizánětlivých a vitamínových přípravků. [21]

Vrozené formy anhidrózy nejčastěji nelze zcela vyléčit, proto je předepsána pouze symptomatická léčba a léky, aby se zabránilo rozvoji komplikací.

Vitaminová terapie obvykle spočívá v užívání multivitaminů, které obsahují vitamíny A a B ₁₂.

Nejjednodušší je léčit lokalizovanou fokální anhidrózu: někdy stačí, když pacient použije zvlhčující externí látky a vypije dostatek tekutin. Zobecněná forma však obvykle vyžaduje hospitalizaci pacienta: spolu se symptomatickou terapií se provádí intravenózní infuze solných roztoků. [22]

Léky

Pokud bylo možné zjistit příčinu anhidrózy, je léčba zaměřena konkrétně na primární onemocnění:

• s autoimunitní patologií - například Sjogrenovým syndromem nebo systémovou sklerózou - je léčba založena na užívání imunosupresiv;
• neurologická onemocnění jsou často nevratná, proto je předepsána léčba, aby se zabránilo dalšímu zhoršení problému;
• získaná generalizovaná anhidróza může sama zmizet, protože má sklon k spontánní remisi.

Existuje mnoho informací o účinnosti systémového užívání kortikosteroidů - například methylprednisolonu.

V mnoha případech se léky volby stávají následujícími léky:

Methylprednisolon	Lék se užívá perorálně. Dávka a doba přijetí jsou posouzeny lékařem individuálně. Denní dávka se užívá jednou denně nebo každý druhý den, nejlépe ráno, bezprostředně po jídle. Možné nežádoucí účinky: nevolnost, arytmie, dysmenorea, zvýšený nitrolební tlak.
Mileran	Lék je předepsán jako průběh nebo kontinuálně s individuálním výběrem dávky v závislosti na klinických příznacích a hematologických parametrech. Dlouhodobá léčba může vést k vedlejším účinkům, jako je útlum kostní dřeně, zvýšení krevních sraženin, idiopatická pneumonie.
Methotrexát	Lék se užívá orálně, v jednotlivých dávkách. V průměru se užívá 10-25 mg léku perorálně, jednou týdně. Jako komplikace léčby se u pacienta mohou vyvinout zánětlivé procesy sliznic a myelosuprese. Takové jevy vyžadují snížení dávky nebo pozastavení léčby.
Plaquenil	Hydroxychlorochin se užívá s jídlem (můžete vypít sklenici mléka). Přiřaďte v minimálním účinném množství, ne více než 6,5 mg / kg tělesné hmotnosti denně. Nejpravděpodobnější vedlejší účinky: kožní vyrážka, dyspepsie, závratě, změny pigmentace kůže.

Prevence

Protože anhidróza je poměrně obtížně léčitelná a některé formy onemocnění nejsou vůbec léčeny, je důležité věnovat zvláštní pozornost prevenci této poruchy. Pacienti s anhidrózou by se měli vyvarovat užívání léků, které mohou zhoršit patologický stav. Mezi tyto nežádoucí léky patří:

• anticholinergika;
• botulotoxin;
• opioidní léky;
• Klonidin;
• barbituráty;
• antagonisté a-2 receptorů;
• Zonisamid;
• Topiramát.

Lidé s potením by měli omezit jakoukoli aktivitu, která může zvýšit jejich teplotu v jádře. Zvýšená fyzická aktivita je povolena pouze pod dohledem lékaře a cvičení by měla být prováděna pouze na chladném a dobře větraném místě. Oblečení pro aktivní cvičení by mělo být lehké, volné, vyrobené z přírodních tkanin. [23]

Pro účely prevence je důležité včas vyhledat lékařskou pomoc, identifikovat a léčit jakékoli nemoci v těle.

Předpověď

Vrozená forma anhidrózy prakticky nereaguje na léčbu, má tedy relativně špatnou prognózu. Získanou formu onemocnění lze eliminovat, je-li provedena odpovídající adekvátní terapie. [24]

Přidání komplikací a opožděná léčba zhoršují kvalitu prognózy.

Pro optimalizaci výsledku onemocnění vyvinuli lékaři nejen vhodnou léčbu, ale také preventivní a regenerační doporučení pro pacienty:

• doporučuje se dodržovat zdravý životní styl, jíst kvalitně a vyváženě, vylučovat alkohol a stimulující nápoje;
• odmítnout užívat určité léky, které negativně ovlivňují práci potních žláz;
• jako podpůrná opatření pravidelně provádějte myostimulační postupy, manuální terapii, fyzioterapeutická cvičení. [25]

Anhidróza je komplexní onemocnění, které lze stále kontrolovat. Je pravda, že je nutné vynaložit velké úsilí, být trpěliví a přísně dodržovat všechny předpisy lékařů.