Myoglobinurie

Když je myoglobin detekován v močové tekutině, lékaři diagnostikují myoglobinurie. Pro drtivou většinu pacientů je tento pojem nepochopitelný a dokonce i podezřelý. Co se skrývá myoglobinurie a stojí za to se bát tohoto stavu?

Myoglobin se týká pigmentové proteinové látky, která je součástí buněčné struktury svalů. Je považován za banální respirační pigmentovou složku zodpovědnou za dočasnou rezervu kyslíku ve svalové tkáni. Myoglobin se účastní intracelulárního transportu kyslíku.

Před vznikem myoglobinurie se obvykle objevuje další stav - myoglobinémie.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Myoglobinurie je považována za poměrně vzácnou podmínku. Pro sto tisíc lidí je riziko vzniku této nemoci přítomno u 6 až 8 osob.

Mladí lidé rozvíjejí hlavně myoglobinurie dědičného typu. Pokud se nemoc po 30 letech postihuje lidé, pak v podobné situaci je třeba hledat jiné důvody, které nelze v některých případech identifikovat.

[4], [5], [6], [7],

Příčiny myoglobinurie

Patologie dědičných rodin:

1. s objasněným mechanismem anomálie (Mc-Ardlův syndrom, TARUI syndrom, nedostatek karnitin-palmitát-transferázy);
2. s neznámou primární anomálií (maligní forma hypertermie, porucha syntézy kyseliny mléčné, abnormální oxidace mastných kyselin);
3. vrozená varianta myopatie na pozadí dalšího faktoru - anestezie (svalová dystrofie Shi a Meji, Duchenne myopatie, chondrodystrofická myotonie).

Získané patologie:

1. změny spojené s mechanickou poruchou (trauma, srdeční infarkt, ischémie);
2. zvýšené zatížení svalů (přetížení netrénovaných svalů, zvedání těžkých předmětů, epistatus, psychózy, zásah elektrickým proudem);
3. horečnaté stavy (intoxikace, infekce atd.);
4. infekce bez horečky (chřipka, tetanus, nemoci spojené s acidózou a porušení rovnováhy elektrolytů);
5. zánětlivé procesy, otravy, intoxikace.

Nemoc s nejasným důvodem.

[8], [9], [10]

Rizikové faktory

Mezi provokující faktory myoglobinurie patří:

• fyzická hyper-námaha;
• nadměrné svalové napětí;
• omezený příjem sacharidů do těla;
• zánětlivé onemocnění svalové tkáně;
• mechanické poškození svalové tkáně (trauma, syndrom nárazu, syndrom pozitivní komprese);
• přetrénování;
• současná expozice;
• intoxikace (léčivé, alkoholické, atd.).

Myoglobinurie se může vyvinout u lidí s alkoholovou závislostí, stejně jako u těch, kteří kouří více cigaret denně denně. V podobné situaci vzniká patologická reakce z toxických účinků ethylalkoholu, oxidu uhelnatého a nikotinu.

Onemocnění často postihuje příznivce kokainu, heroinu, amfetaminu a také pozoruje po kousnutí hadů, škorpiónů, jedovatých pavouků po otravě houbami.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogeneze

Patogeneze různých typů myoglobinurie má mnoho společného. Vyjádřené destruktivní procesy v svalovině, bez ohledu na základní příčinu onemocnění, vyvolávají uvolňování myoglobinů. Pro srovnání, jeden sval ztrácí asi 75% pigmentu a 65% draslíku.

Myoglobin má malou molekulovou hmotnost, na rozdíl od hemoglobinu (16-20 tisíc a 64,5 tisíc). Díky tomu je myoglobin 25krát vyšší pravděpodobností, že překoná filtrační systém a objeví se v močové tekutině během prvního dne po vylučování z tkání. V kyselém prostředí je myoglobin schopen precipitovat, aby se vytvořil kyselý hematin - to způsobuje ucpání vzestupného segmentu ledvinných smyček (Henle).

Myoglobin toxický: akumuluje ve vzdálených oblastech renálních strukturních jednotek, vyvolává myoglobinurickou nefrozi a v důsledku toho akutní tubulární nekrotický proces. Ledviny také trpí dalšími toxickými metabolickými produkty, stejně jako draslíkem - plazmatický obsah draslíku v poškození měkkých tkání se zvyšuje na 7-11 mmol. Hemodynamické procesy uvnitř ledvin jsou narušeny, tubulární inverzní absorpce vody a sodíku se zvyšuje, protože masové uvolňování antidiuretického hormonu nastává spolu s aldosteronem. Uvedené momenty v komplexu ovlivňují další vývoj akutního selhání ledvin.

[19], [20], [21],

Symptomy myoglobinurie

Symptomatologie myoglobinurie je zdaleka stejná ve všech případech: záleží na koncentraci myoglobinu a na přítomnosti souběžných patologických poruch. Většina pacientů si stěžuje na náhlou silnou slabost, citlivost ve svalech, tíhu v bederní oblasti, záchvaty nevolnosti. Objem vylučované močové tekutiny je prudce a výrazně snížen - vývoj anury není vyloučen. Pozornost je věnována změně barvy moči. První známky myoglobinurií tedy spočívají ve skutečnosti, že močová tekutina se nasycuje červeně, aby nasytila hnědou až do zčernutí.

Benzidinový test je pozitivní. Specifická hmotnost moči se postupně snižuje, detekuje proteinurie. Sediment moči obsahuje lahve, hematin, erytrocyty.

Pokud se objeví další akutní renální selhání, objeví se příznaky obecné intoxikace, azotemie, hyperkalémie a acidóza.

Etapy

Izolujte stupeň I - až 2 dny po ukončení komprese. Tato fáze se nazývá období lokálních změn a vnitřní intoxikace. Toto období je charakterizován: a bolest v postižené končetiny, poruchy motorických funkcí, zvýšení bobtnání „petrifikace“ svalové namodralá kůže, slabost, nevolnost, klesající krevní tlak, závratě. Dalšími typickými příznaky jsou myoglobinémie, zvýšené srážení krve, zvýšené hladiny draslíku a fosforu a snížení množství moči. V moči je určena bílkovina, válce, barva se změní na tmavě hnědou. Pokud je v této fázi kvalitní lékařská péče (včetně chirurgické), pak je krátké "osvícení" ve formě symptomatologie. Dále dochází k prudkému zhoršení stavu, což je druhá fáze myoglobinurie - akutní selhání činnosti ledvin, které může trvat 3-12 dní.

Během II. Stupně dochází k rozvoji pučení, intradermálních puchýřů a hematomů. Zkapalňování krve nahrazuje hemodiluci, anémie se zvyšuje, vylučování močové tekutiny zcela zastaví. Toto období zvláště často končí smrtelným výsledkem - v asi 35% případů.

Stage III - zotavení - začíná příznivým výsledkem předchozího stupně, kdy se funkce ledvin stabilizuje, hladina bílkovin a elektrolytů v krevním řečišti se vrátí k normálu. Toto období není méně nebezpečné: vývoj infekčních komplikací, septické stavy nejsou vyloučeny.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Formuláře

Myoglobinurie je rozdělena do několika odrůd:

• Paroxysmální myoglobinurie, který je charakterizován tím, myalgie, obecné a náhlé svalové slabosti, svalové paralýzy, horečka, bolest v břiše, hnědavě červená barva moči nasycené kapaliny.
• Idiopatická myoglobinurie, který je charakterizován tím, vývoj nekrotických procesů v svalu, nefronekrozom, nedostatečné funkce ledvin, akutní mioglobinuricheskogo myositidy a svalové porfyrií (v důsledku poruch metabolismu porfyrinu).
• Traumatická myoglobinurie, typická pro syndrom "drcení" (syndrom crash). Začíná s náhlým ztmavnutí kapalného močové (více než 2-3 hodiny po traumatizaci), proti a rozdrtit stávající poškozené svalové tkáně (tzv forma „rybí maso“).
• Postobní myoglobinurie je důsledkem tepelných a elektrických popálenin, které mají velký rozměr a hloubku (z hlediska symptomů má mnoho společného s traumatickým typem patologie).
• Obturacní myoglobinurie je spojena s akutní arteriální obstrukcí, vaskulární obturou a v důsledku toho s akutní muskulární ischémií.
• Toxická alimentární myoglobinurie se vyskytuje, když se používají rybí produkty z určitých vodních útvarů (například jezero Yuksovskoe).
• Průdušná myoglobinurie se vyvine po nadměrném fyzickém namáhání svalstva. Zvláště často se to děje během sportu, a to: intenzivní chůze nebo běh, dlouhé lezení, lyžování nebo jízda na kole, plavání. Existuje vývoj traumatické myositidy, buněčné membrány jsou poškozeny. Myoglobinurie sportovci se projevuje silné bolesti ve svalech, otoky v postižených svalové křeče, horečka, zvýšená sedimentace erytrocytů, leukocytóza, porucha funkce jater a ledvin.

[29], [30]

Komplikace a důsledky

Komplikace myoglobinurie nejsou neobvyklé, pokud pacient nedostane potřebnou lékařskou péči nebo jeho adresa lékaři bude opožděná. V této situaci můžeme mluvit o jediném možném důsledku - těžké selhání ledvin, jehož výsledkem je vývoj kómatu a smrti.

Aby se předešlo těmto důsledkům, lékařská péče je poskytována co nejdříve - to znamená okamžitě.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostika myoglobinurie

Lékař stanoví diagnózu a věnuje pozornost charakteristickému klinickému obrazu vzhledem k přítomnosti traumatu nebo patologie, což by mohlo vést k vzniku myoglobinurie. Kromě toho existují testy na přítomnost myoglobinu v krvi a močové tekutině. K identifikaci myoglobinu se používají různé techniky s použitím kapilární elektroforézy (gel škrobu nebo papírového testu), Blondheimova testu a spektrofotometrie.

Myoglobin se týká svalových pigmentů a jeho chemická struktura je podobná hemoglobinu. Použití standardních chemických testů na krev nepomůže rozlišovat jeden protein od druhého. Proto se pro identifikaci používají specifická instrumentální diagnostika. Elektroforéza na papíru se používá k určení svalových pigmentů v séru a moči. Jako činidla se používá 3% kyseliny sulfosalicylové a krystalického síranu amonného. Vezměte 1 ml moči, promícháme 3 ml kyseliny sulfosalicylové, filtrujeme a centrifugujeme. Pokud se nakonec vytvoří červenohnědá sraženina, znamená to, že moč obsahuje jakýkoliv proteinový pigment. Aby bylo jasné, jaký druh pigmentu se v 5 ml močové kapaliny zředí 2,8 g síranu amonného. Pozitivní reakce je indikována, pokud koncentrace myoglobinu není nižší než 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí mezi myoglobinurií a hemoglobinurií :

	Myoglobinurie	Hemoglobinurie
Barvení plazmy	Nestříhá	Zbarvená
Vzhled v moči	Téměř okamžitě	Později
Barvení moči	Brownish-hnědá barva	Třešňově červená barva ("maso pórky")
Srážení moči v  den I	Neobsahuje tvarované prvky	Od prvního dne obsahuje červené krvinky, pigmentové lahve, hemosiderin
Přítomnost hemosiderinu	Chybí	Současnost

Léčba myoglobinurie

Myoglobinurie je léčena pouze kvalifikovanými specialisty v nemocničních podmínkách, s neustálým sledováním stavu elektrolytové rovnováhy.

Hlavní důraz je kladen na rychlé čištění krve pacienta z toxických látek, které vznikly v důsledku rozkladu myocytů. Toto čištění se provádí na pozadí stabilizace funkčnosti močového systému.

Hlavní zdravotní opatření jsou:

1. Nejpřísnější odpočinek v posteli.
2. Zavedení rehydratačních roztoků pro eliminaci toxických látek.
3. Zavedení diuretik pro odstranění otoků (Furosemid, Mannitol).
4. Provádění krevní transfúze (s intravaskulárním koagulačním syndromem).
5. Dialýza ve vývoji akutního selhání ledvin (k zabránění kómatu).
6. Pokud je to nutné, chirurgická léčba (pokud je přítomna nekróza svalových vláken).
7. Zavedení analgetik ze skupiny opia (nesteroidní protizánětlivá léčiva se v žádném případě nepoužívá).
8. Dietní (někdy parenterální) jídla s důrazem na bílkoviny a draslík.
9. Zajistěte, aby do těla vstoupily dostatečné množství tekutin.

Po stabilizaci stavu pacienta může být převeden na ambulantní léčbu.

Léky

K stabilizaci krevního oběhu, předcházení vzniku šoku a akutního selhání ledvin v myoglobinurii se provádí infúzní léčba. Současně jsou průběžně monitorovány diurézy a centrální žilní tlakové indexy.

Za účelem detoxikace a urychlení regenerace se uvádějí soli, roztok glukózy 5%, izotonický roztok chloridu sodného, albumin, zmrazená plazma. Pro optimalizaci mikrocirkulačních procesů se používá rheopolyglucinu a heparinu (5 tisíc jednotek).

Pro kompenzaci metabolické acidózy intravenózně kapat roztok hydrogenuhličitanu sodného (4%). V případě potřeby se antibakteriální léky používají ve formě intramuskulárních injekcí.

Velká pozornost se věnuje symptomatické léčbě myoglobinurie, která může zahrnovat užívání diuretik, analgetik, antihistaminik a kardiálních léků.

Při syndromu havárie je vhodné provést předčasnou extrakorporální hemokorcikci - hemodialýzu, hemosorpci, plasmosorpci, plazmaferézu.

Vitamíny

Ve stádiu zotavení k celkovému průběhu léčby nutně obsahují vitaminy.

• Cyanokobalamin (B ₁₂ ) - zlepšuje metabolismus sacharidů, podporuje nervový systém, stimuluje obnovu svalů, poskytuje dostatečné snížení, rozvoj a koordinaci svalů.
• Biotin se podílí na metabolismu aminokyselin a poskytuje energetický potenciál.
• Riboflavin (B ₂ ) se podílí na metabolismu bílkovin, oxidaci mastných kyselin, metabolismu glukózy.
• Retinol (A) - se podílí na syntéze bílkovin a produkci glykogenu, což zajišťuje normální růst svalů.
• Tokoferol (E) je antioxidant, který chrání buněčné membrány, což podporuje růst myocytů a obnovuje svalovou tkáň.
• Vitamin D - je nezbytný pro asimilaci fosforu a vápníku, které jsou nezbytné k zajištění normální svalové kontraktility.
• Pyridoxin (B ₆ ) - zajišťuje normální metabolismus proteinů a využití uhlohydrátů.
• Kyselina askorbová - zrychluje regeneraci a růst myocytů, podílí se na tvorbě kolagenu, zlepšuje asimilaci železa.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapie v myoglobinuriu se nepoužívá.

Po chirurgickém zákroku na vzdáleném jevišti je předepsána rehabilitační terapie, která zahrnuje masážní procedury, fyzikální terapii - nejprve obnovit funkci poškozených svalů a zbavit se kontrakcí.

Alternativní léčba

Léčba alternativními látkami v období akutních příznaků myoglobinurie není vítána, protože to může vést ke zhoršení stavu a zrychlení vývoje komplikací. Taková léčba může být použita pouze ve stadiu rehabilitace, obnovení těla po myoglobinurii, ale pouze na pozadí jiných lékařských jmen.

Tyto alternativní recepty můžete použít:

• Vezměte 1 lžičku. Jemně nakrájenou kůrou z granátového jablka a 200 ml vroucí vody. Kůže se nalije vroucí vodou a trvala několik hodin, zfiltrovala se. Napijte 1 polévkovou lžíci. L. Třikrát denně před jídlem.
• Vezměte půl kilogramu jablek zelených odrůd, 100 g dýňové dužiny, pár větví máty, 2 lžíce. L. Cukr, vařící voda. Jablka se umyjí a čistí, nakrájí se na kostky a umístí se do nádoby. Nalejte stejné 1 st. L. Cukr, dát mátou, přidejte 500 ml vroucí vody a vaříme na nízké teplotě po dobu 45 minut. Vypusťte vytvořenou kapalinu do jiné nádoby, hněte si vařené jablky do stavu pyré. Dýně je vyčištěna a nakrájená, přidá se 1 polévková lžíce. L. Cukr, nalijte 1 litr vařící vody a vaříme na nízké teplotě po dobu jedné hodiny. Dále se voda vypouští a vaří z dýňového pyré.

Spojte dva druhy bramborových brambor, nalijte kapalinu z jablek a dobře promíchejte. Uchovávejte v chladničce se 3 lžícemi. L. Třikrát denně po dobu půl hodiny před jídlem.

• Připravte kompot z bobulovitých plodů, boků, několika laloků citronu. Lemon může být přidán do hotového výrobku, stejně jako med - pro sladkosti. Kompotujte nápoj 100 ml třikrát denně po dobu 20 minut před jídlem.
• Nalijte 500 litrů ovsa s jedním litrem vroucí vody, trvá 40 minut, filtr. Infuzní nápoj 100 ml třikrát denně před jídlem.

Alternativní léčba, bohužel, nenahrazuje lékařské předpisy. Je třeba si uvědomit, že myoglobinurie je stav, který vyžaduje naléhavou lékařskou péči, takže jakékoli experimenty se samoléčbou mohou vést k extrémně negativním důsledkům.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Bylinné ošetření

Ve stadiu rehabilitace po konzultaci s lékařem lze aplikovat léčbu léčivých rostlin.

• Připravte infuzi 1 polévkou lžíce. L. Fialová barva, 1 polévková lžíce. L. Květiny celandine, 1 lžička. Třezalka, 1 polévková lžička. L. Rizomky pampelišky a 500 ml vody. Produkt se nalije do vroucí vody a trval na hodinu. Filtrujte a vypijte čtvrtinu šálku třikrát denně 30 minut před jídlem. Doba léčby - 4 týdny.
• Nalijte 1 polévkovou lžíci. L. Z divokého třešňového ovoce 200 ml vroucí vody, vaří 20 minut při nízkém ohni a poté se zfiltruje. Napijte čtvrtinu šálku čtyřikrát denně, bez ohledu na jídlo.
• Připravte infuzi 200 g petrželových listů, 100 g oregano, 50 g okurky a 1,5 litru vroucí vody. Po 40 minutách je infúze filtrována, přidává se 1 lžička. Sůl, promíchejte. Po každém jídle napijte čtvrtinu sklenice.

Homeopatie

Ve stádiu rehabilitace po myoglobinurii je povoleno užívání určitých homeopatických prostředků:

• Adrenalin - stabilizuje krevní tlak, snižuje závažnost bolesti;
• Aurum muriatikum - zlepšuje diurézu a spouští mechanismy adaptace v těle;
• Hamomilla - zlepšuje funkci motoru, eliminuje křeče a křeče, normalizuje spánek;
• Gelzemium - eliminuje nevolnost, třes v končetinách, křeče, normalizuje pohybovou aktivitu;
• Kali muriatikum - pomáhá s bludnými poruchami, normalizuje vylučování moči;
• Opium - normalizuje spánek, snižuje reflexní excitabilitu, zlepšuje močení;
• Solidoga - čistí krev toxických látek.

Není třeba užívat homeopatické léky samostatně, je lepší kontaktovat lékaře, který pomůže při výběru správného léku a jeho dávkování.

Chirurgická léčba

Operační léčba může zahrnovat:

• Fasciotomie, která pomáhá eliminovat silné stlačení tkání;
• korekce zlomenin, které mohou situaci zhoršit;
• operace při odstraňování mrtvé tkáně.

Potřeba chirurgické léčby, stejně jako rozsah operace, je stanovena individuálně ošetřujícím lékařem.

Fasciotomie se provádí, pokud je zachována životaschopnost svalstva, ale subfasický edém je vyjádřen na pozadí narušeného místního krevního toku. Operace zahrnuje revizi a vyříznutí svazků mrtvých svalů. Při nepřítomnosti purulentního výboje se rana šití po dobu 3-4 dnů. To je možné, pokud podfukování ubývá a celková pohoda pacienta má tendenci se zlepšovat.

Pokud dojde k přetrvávající ischémii, jedinou cestou je amputace končetiny nad místem aplikovaného svazku.

V jiných situacích se provádí excize mrtvého tkáně s rekonstrukcí životaschopných svalů. Vyhodnocení životaschopnosti je možné pouze během operace. Má-li sval normální barvu, je schopen krvácení a kontrakce, pak je uznán jako schopný další existence. Excize je dokončena důkladným promytím tkání antiseptickými roztoky. Není třeba šití: povrch rány je utažen sekundárním napětím.

Prevence

Preventivní opatření pro prevenci akutní renální funkce selhání na pozadí traumatického typu myoglobinurie jsou vyrobeny včasné odstranění odumřelé tkáně (někdy úplně odstraněny poraněnou končetinu).

Při poskytování první pomoci mají místní chladicí postupy značnou preventivní hodnotu. Pokud jsou končetiny poškozeny, použijte turnaj.

Pro prevenci netraumatické myoglobinurie je nezbytné adekvátně léčit základní patologii; pacienti s močovou myoglobinurií by měli omezit čas chůze a vyhnout se fyzické námaze.

Obecná doporučení pro prevenci patologie mohou být následující:

• Není možné ignorovat žádné zranění, které jsou doprovázeny poškozením svalstva;
• při fyzické námaze během léčby infekčních onemocnění by po obdržení zranění měla být věnována dostatečná pozornost dodržování pitného režimu, tj. Pít čistou vodu v množství nezbytném pro tělo;
• Intenzita sportovního zatížení musí být řízena a korigována, aby se zabránilo přetížení;
• by měl opustit alkohol, kouřit, drogy;
• za žádných okolností by neměly být povoleny samošetření zranění a infekčních nemocí.

Pokud se pacient po určitou dobu nemůže pohybovat po určitém čase (například po zranění), pak by měl udělat zvláštní dávkové cvičení, aby zabránil stagnování krve v tkáních. Taková cvičení jsou vyvíjena a řízena ošetřujícím lékařem.

[49], [50], [51], [52], [53]

Předpověď

Prognóza zcela závisí na průběhu základní patologie a stupni poškození struktur ledvin. Pokud se u pacienta vyvine selhání činnosti ledvin a anurie, pravděpodobnost smrtelného výsledku je vysoká.

Netraumatická myoglobinurie se v relativně příznivé prognóze liší, ale je těžké mluvit o pozitivním výsledku ve vývoji myoglobinurické myozitidy.

[54], [55], [56], [57]

Užitečné odkazy

• Myoglobinurie https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinurie: pozadí, patofyziologie, epidemiologie https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinurie https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinurie, hemoglobinurie a akutní selhání ledvin https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],