Léčba Itenko-Cushingovy nemoci

Léčba Isenko-Cushingovy nemoci. K léčbě onemocnění se používají patogenetické a symptomatické metody. Patogenetické metody jsou zaměřeny na normalizaci vztahů hypofýzy-nadledvinek, symptomatické - kompenzovat metabolické poruchy.

Normalizace produkce ACTH a kortizolu se dosahuje použitím ozáření hypofýzy, chirurgické adenomektomie nebo blokátorů hypotalamo-hypofyzárního systému. Někteří pacienti odstraní jednu nebo obě nadledviny, předepisují inhibitory biosyntézy hormonů v kůře nadledvin. Výběr metody závisí na závažnosti a závažnosti klinických projevů onemocnění.

V současné době je celosvětově při léčbě Itenko-Cushingovy choroby upřednostňována transsphenoidní adenomektomie s použitím mikrochirurgických technik. Tato metoda je považována za jeden z hlavních způsobů patogenetické léčby tohoto onemocnění, což představuje rychlý pozitivní klinický výsledek, to vede k úplné remisi u 90% pacientů s obnovou funkce osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny.

Při onemocnění mírné až středně těžké ozařovacího mezhutochno- hypofýzy kraj - teleterapii: gama-terapie (v dávce 40-50 Gy) a svazku protonů (80-100 Gy dávkového příkonu).

Použití těžkých protonových částic pro ozařování hypofýzy umožňuje zvýšit dávku, významně snížit zatížení zářením na okolní tkáně a provádět jednu sekci namísto 20-30 terapií gama. Výhodou protonové terapie je rychlejší nástup remisí onemocnění a vysoké procento výtěžnosti (90%). Ožarování oblasti intersticiální hypofýzy vede buď k vymizení většiny klinických projevů onemocnění nebo k části symptomů. Tyto změny se objevují 6 až 12 měsíců po ukončení léčby.

Operační odstranění obou nadledvin v těžké formě onemocnění se provádí ve dvou fázích. Po odstranění nadledvinkách a hojení chirurgických ran postupuje do druhé fáze - odstranění druhé části nadledvin s autotransplantaiiey kůry nadledvinek do podkožní tkáně. Auto-transplantace kůry je prováděna za účelem snížení dávky hormonální substituční terapie, která je u pacientů po celkové bilaterální adrenalektomii celoživotní. Přibližně jedna třetina pacientů v různých časech po odstranění nadledvinek vyvinout Nelson syndrom, který je charakterizován tím, růst nádorů hypofýzy, výrazný hyperpigmentace kůže a labilní formy adrenální insuficience. V posledních letech došlo v souvislosti s vývojem nových způsobů léčby k dramatickému snížení počtu pacientů, kteří podstoupili odstranění nadledvin.

Ve většině případů s mírnou závažností onemocnění se používá kombinovaná léčba: operační odstranění jedné nadledviny a radioterapie oblasti intersticiální hypofýzy.

Lékařské ošetření zahrnuje terapii zaměřené na snížení funkce hypofýzy a nadledvinek pod vlivem drog potlačuje sekreci ACTH a látek, které blokují biosyntézu kortikosteroidů v kůře nadledvin. První skupina zahrnuje reserpin, difenin, cyproheptadin, bromokriptin (parlodel), druhá - elliptan, chlorid.

Rezerpin v dávce 1 mg / den je předepsán v následujícím období po dobu 3-6 měsíců, aby se normalizoval krevní tlak, snížila se činnost hypofýzy. Odstranění onemocnění touto kombinovanou terapií probíhá dříve. Kromě radioterapie se užívá také cyproheptadin 80-100 mg nebo parlodel 5 mg / den po dobu 6-12 měsíců. Blokátory hypotalamus-hypofýza systému se nedoporučuje jako monoterapie a před ozářením z hypofýzy, protože tyto léky nejsou vždy způsobí trvalé zlepšení klinických projevů onemocnění a snížení radiosenzitivitou adenomy hypofýzy.

Léky, které inhibují biosyntézu hormonů v nadledvinkách a elipten hloditan, se používají kromě jiných forem léčby. Při částečné remise po radioterapii nebo v kombinaci s jednostranné adrenalektomií hloditan podává v dávce 3-5 g / den před normalizace kůry nadledvin a pak se nechá udržovací dávka (1-2 g) po dlouhou dobu (6-12 měsíců). Elipten hloditan a požádat o dočasné normalizaci funkce kůry nadledvin při přípravě kriticky nemocných v odstranění jedné nebo obou nadledvinách. Přípravek Elipten je předepsán v dávce 1-1,5 g / den.

Když Cushingova choroba je nezbytná a symptomatická léčba zaměřená na vyrovnání a korekce proteinu, elektrolytu a metabolismus sacharidů, krevního tlaku a kardiovaskulárních onemocnění. Je nutné provést léčbu osteoporózy, hnisavých komplikací, pyelonefritidy a duševních poruch. Anabolické steroidy jsou široce používány , retabolil se často používá 0,5 g / m každých 10 až 15 dní v závislosti na závažnosti dystrofických poruch. Pro léčbu hypokalemické alkalózy je vhodné kombinovat přípravky obsahující draslík a verosporon. Při steroidním diabetu se používají biguanidy, někdy v kombinaci se sulfonamidy. Před operací je předepsán inzulin. Kardiovaskulární selhání vyžaduje parenterální terapii pomocí přípravků na léčbu srdečních glykosidů nebo digitalisů. Použití diuretik by mělo být omezené. Při septických projevech jsou antibiotika širokého spektra účinku předepsána s ohledem na citlivost.

Symptomatickou léčbu osteoporózy je velmi důležitý problém, protože změny v kostech náchylná vracet se pomalu a ne všichni pacienti, zejména v období dospívání, a po 50 letech. Léčba steroidní osteoporózy by měla být řešena ze tří pozic; k urychlení absorpce vápenatých solí ze střeva, k podpoře fixace jejich kostní matrice ak obnovení proteinové složky kostní tkáně. Zvýšený příjem vápníku je dosaženo deriváty jmenování vitaminu D ₃, zejména oksidevita nebo směsí alfa-D ₃ -Teva.

Pro léčbu steroidní osteoporózy se používají léčiva, která redukují resorpci kostí a stimulují tvorbu kosti.

První skupinou jsou kalcitoninové přípravky a bisfosfonáty.

Kalcitoniny spolu s inhibicí kostní resorpce mají také výrazný analgetický účinek. V současné době je nejčastěji užívanou léčivou látkou myakalcid, který se používá ve dvou léčebných formách: v ampulích pro IM a n / k injekci o 100 jednotkách a láhvích ve formě nosní spreje 200 jednotek. Údaje o léčbě kalcitoninem se provádějí po dobu 2-3 měsíců se stejnými intervaly v léčbě, poté opět předepisují léčivo. Při přerušení léčby kalcitoninem se používají bisfosfonáty, nejčastěji domácí kýtofofon nebo alendronát (fosamax). Nezbytně v této a jiné formě léčby přidejte vápníkové přípravky (500-1000 mg denně).

Léčiva, která stimulují tvorbu kosti, zahrnují sloučeniny obsahující fluoridové soli (ossin, tridin), anabolické steroidy.

Jedním ze škodlivých mechanismů působení přebytečných glukokortikoidů na kostní tkáň je potlačení funkce osteoblastů a snížení tvorby kostí. Použití fluoridů a anabolických steroidů při steroidní osteoporóze je založeno na jejich schopnosti zvýšit tvorbu kostí.

Když imunodeficientní stavy, které se vyvinuly v kontextu Cushingova nemoc, se doporučuje k léčbě timalina nebo T-aktivinu, které působí na imunitní systém, urychluje diferenciaci a zrání T lymfocytů. Jako biostimulant timalin zlepšuje reparativní procesy aktivuje krve, podporuje tvorbu alfa-interferonu a segmentové leukocytů y-interferonu, T-lymfocyty. Léčba je prováděna po dobu 20 dní 2krát ročně.

Prognóza závisí na délce, závažnosti onemocnění a stáří pacienta. U krátkého trvání onemocnění, mírné formy a věku do 30 let je prognóza příznivá. Po úspěšné léčbě se pozoruje zotavení.

V případech středně těžké, s dlouhou dobu po normalizaci funkce kůry nadledvin, jsou často nevratné poškození kardiovaskulárního systému, hypertenze, selhání ledvin, diabetes, osteoporóza.

V důsledku bilaterální adrenalektomie se proto vyvíjí chronická adrenální nedostatečnost, tedy konstantní substituční terapie a dynamické pozorování, prevence vývoje Nelsonova syndromu.

Při plné regresi symptomů onemocnění dochází k zachování pracovní kapacity. Pacientům je doporučeno, aby se vyhnuli nočním přesunům a těžké fyzické práci. Po adrenalectomii se často ztrácí zdravotní postižení.

Profylaxe Itenko-Cushingovy nemoci

Prevence hypofýzy formy Itenko-Cushingovy choroby je problematické, protože její příčina nebyla plně studována. Prevence funkční hyperkortikózy při obezitě a alkoholismu je prevence základního onemocnění.