Příčiny a patogeneze akutní adrenální nedostatečnosti

Nadledvinové nebo addisonové krize se objevují častěji u pacientů s primárním nebo sekundárním postižením nadledvin. Méně časté u pacientů bez předchozího nadledvového onemocnění.

Metabolická dekompenzace u pacientů s chronickou adrenální nedostatečnosti vyplývající z nedostatečného substituční terapii při akutních infekcích, zranění, operace, změna klimatu a těžká fyzická námaha, doprovázená rozvojem akutní formou onemocnění. Rozvojová addisonicheskim krize je někdy první manifestací onemocnění s latentní a nediagnostikovanou Addisonovou chorobou, syndromem Schmidta. Akutní nedostatečnost nadledvin je soustavně ohrožován u pacientů s bilaterální adrenalektomií vyrobené u pacientů s hypofýzy Cushingův a dalších podmínkách.

Tím, nadledvinek onemocnění, která jsou schopna addisonicheskie krize jsou adrenogenitální syndrom a izolovaná deficience sekrece aldosteronu. Děti s solteryayuschey adrenogenitálního syndromem formy u dospělých během interkurentní nemoci a v extrémních podmínkách je akutní nedostatečnost nadledvin. Její vývoj je možné sekundární nedostatečnosti nadledvin: onemocnění hypotalamus-hypofýza původu a ne endokrinní důsledku exogenní podávání kortikosteroidů. Při osy hypotalamus-hypofýza selhání spojené s deficitem ACTH a jiných tropických hormony, v syndromu Symonds, Skien a kol., Chirurgické odstranění adenomy hypofýzy a radioterapii ve akromegalie, Cushingova nemoc, prolaktinom při stresových situacích, je zde možnost nadledvin krizí.

Zvláštní skupina se skládá z pacientů, kteří byli dříve léčeni glukokortikoidy pro neendokrinní onemocnění. Jako výsledek dlouhodobého užívání glukokortikoidů léků mají sníženou funkci hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému, často při provozní namáhání nebo infekční detekované poruchy kůry nadledvin - rozvoj addisonichesky krize. „Storno“ syndrom, se vyskytuje jako akutní nedostatečnosti nadledvin, se vyskytuje u pacientů s rychlým odstraněním hormonů při dlouhodobém jejich aplikace v různých onemocnění, většinou autoimunitního původu. Výskyt akutní adrenální nedostatečnosti se vyvíjí bez předchozího patologického procesu v nadledvinách. Onemocnění způsobené trombózou nebo embolismem adrenálních žil se nazývá Waterhouse-Frideriksenův syndrom. Hemoragické myokardu nadledvinek v tomto syndromu vzniká proti meningokokové (klasická verze), pneumokokovým nebo streptokokové bakteriemie, ale může být také pozorována v porážce polioviru. Syndrom Waterhouse-Frideriksen se vyskytuje v každém věku. U novorozenců je nejčastější příčinou apoplexie nadobličkových žláz porodní trauma, následovaná infekčními a toxickými faktory.

Akutní krvácení v nadledvinách jsou popsány v různých napětí, větším chirurgickém zákroku, sepse, popálenin, pro léčbu ACTH terapie a antikoagulační terapie u těhotných žen, u pacientů s AIDS. Závažné stresující situace vedou k bilaterálnímu krvácení v nadledvinách ženou vojáků. Akutní srdeční záchvaty se vyskytují během operace srdce u rakoviny žaludku, jícnu. Sepsa a septické stavy při peritonitidě a bronchopneumonii mohou být doprovázeny krvácení v nadledvinách. U nemocí s popáleninami jsou akutní infarkty myokardu a snížení sekrece hormonů kůrou nadledvin způsobeny dlouhodobým stresem.

[1], [2]

Patogeneze akutní adrenální nedostatečnosti

Patogeneze akutní dekompenzaci hypocorticoidism je všechny druhy výměny a přizpůsobení procesů spojených s ukončením sekrece hormonů nadledvin.

Když nemoc v důsledku nedostatku gluko a mineralokortikoidní syntézy hormonů kůry nadledvin v těle je ztráta sodíkových a chloridových iontů v moči a snížit jejich absorpci ve střevě. Spolu s tím tělo uvolňuje tekutinu. Při neošetřené akutní adrenální nedostatečnosti se dehydratuje ztrátou extracelulární tekutiny a sekundárním přenosem vody z extracelulárního prostoru do buňky. V souvislosti s ostrkou dehydratací těla klesá objem krve, což vede k šoku. Ztráta tekutiny nastává skrze gastrointestinální trakt. Nástup nezdolného zvracení, časté uvolněné stolice jsou projevem těžké elektrolytové nerovnováhy.

V patogenezi akutní adrenální nedostatečnosti se také podílí na porušení metabolismu draslíku. Při nepřítomnosti hormonů v kůře nadledvinek dochází ke zvýšení sérových hladin v krevním séru, v mezibuněčné tekutině a v buňkách. V podmínkách nedostatečnost nadledvin snižuje vylučování draslíku v moči, jako aldosteron podporuje vylučování draslíku distálních spletitých kanálků ledvin. Přebytek draslíku v srdcovém svalu vede k narušení kontraktility myokardu, mohou se objevit místní změny, funkční rezervy myokardu klesají. Srdce není schopno dostatečně reagovat na zvýšený stres.

V podmínkách akutní formy onemocnění je metabolismus sacharidů v těle narušen: klesá hladina cukru v krvi, zásoby glykogenu v játrech a kosterních svalů klesají, citlivost na inzulín se zvyšuje. Při nedostatečné sekreci glukokortikoidů dochází k narušení syntézy a metabolismu glykogenu v játrech. V reakci na hypoglykemii nedochází ke zvýšení uvolňování glukózy v játrech. Stanovení glukokortikoidů zvýšením glukoneogeneze v játrech z proteinů, tuků a dalších prekurzorů vede k normalizaci metabolismu uhlohydrátů. Klinické projevy hypoglykemie doprovázejí akutní adrenální nedostatečnost, avšak v některých případech dochází v důsledku výrazného deficitu glukózy v tkáních k hypoglykemické kódě.

Při nedostatku glukokortikoidů klesá hladina močoviny, konečného produktu metabolismu dusíku. Účinek glukokortikoidů na metabolismus bílkovin není pouze katabolický nebo ananabolický. Je to mnohem komplikovanější a závisí na mnoha faktorech.

Patonatomie akutní adrenální nedostatečnosti

Léze adrenálních žláz s Waterhouse-Frideriksenovým syndromem mohou být fokální a difúzní, nekrotické a hemoragické. Nejčastějším syndromem je smíšená forma - nekrotická-hemoragická. Častěji dochází ke změnám v obou nadledvinách, méně v jedné.