Příčiny a patogeneze chronické adrenální insuficience

Nejčastější příčinou selhání primárního nadledviny by zahrnují autoimunitní procesy a tuberkulóza, vzácné - nádory (angiomy, ganglioneuroma), metastáz, infekce (kvasinková, syfilis ). Nadledvinová kůra se rozpadá trombózou žil a tepen. Úplné odstranění nadledvin se používá k léčbě onemocnění Itenko-Cushing, hypertenzní choroby. Nekróza nadledvin se může objevit u syndromu získané imunodeficience u homosexuálů.

Během uplynulého desetiletí došlo k nárůstu autoimunního postižení nadledvin. V zahraniční literatuře je toto onemocnění popsáno jako "autoimunitní Addisonova choroba". Autoantilativy na adrenální tkáň se vyskytují u většiny pacientů. V této formě onemocnění se předpokládá genetická predispozice, protože existují případy onemocnění v jedné rodině a dvojčata. Existují případy vývoje onemocnění v přítomnosti protilátek proti ACTH receptorům. Mnoho publikací o kombinaci autoimunitní Addisonovy choroby s jinými autoimunitními chorobami v jedné rodině. Autoantibodies na adrenální tkáň jsou imunoglobuliny a patří do třídy M. Mají specificitu orgánů, ale ne druhy, jsou častější u žen. S průběhem onemocnění se hladina autoprotilátek může změnit. Hlavním úkolem v porušování imunoregulace jsou T-buňky: nedostatek T-supresorů nebo narušená interakce T-pomocníků a T-supresorů vede k autoimunitním onemocněním. Autoimunitní Addisonova choroba je často kombinována s dalšími onemocněními: chronickou tyreoiditidou, hypoparatyroidismem, anémií, diabetem, hypogonadismem, bronchiálním astmatem.

S větší frekvencí se objevuje syndrom popsaný v roce 1926 Schmidtem, ve kterém dochází k autoimunní lézi nadledvinek, štítné žlázy a gonád. V tomto případě může chronická tyroiditida pokračovat bez známky poškození funkce žlázy a je detekována pouze za pomoci orgánových autoprotilátek. Někdy je tyroiditida doprovázena hypotyreózou nebo tyreotoxikózou. Navrhuje se, že navzdory rozdílu v klinických projevech imunopatologických stavů existuje jediný mechanismus agrese proti tkáním produkujícím hormony.

[1], [2], [3]

Patogeneze chronické adrenální nedostatečnosti

Snížení výskytu onemocnění Addisonovou produkcí glukokortikoidů, mineralokortikoidů a androgenů s kůrou nadledvin vede k porušení všech druhů metabolismu v těle. V důsledku nedostatku glukokortikoidů, které poskytují glukoneogenezi, ukládá glykogen ve svalech a snižuje játra, hladiny glukózy v krvi a tkáně se snižují. Obsah cukru v krvi po zatížení glukózou se nemění. Je charakteristická plochá glykemická křivka. Pacienti často vyvíjejí hypoglykemické stavy. Snížení hladiny glukózy v tkáních a orgánech vede k adynamii a svalové slabosti. Glukokortikoidy aktivně ovlivňují syntézu a katabolismus bílkovin a současně projevují antikatabolické a katabolické účinky. Při poklesu produkce glukokortikoidních hormonů je inhibice syntézy proteinů v játrech a nedostatečná tvorba androgenů oslabuje anabolické procesy. Z těchto důvodů se u pacientů s chronickou nadledvinovou nedostatečností snižuje tělesná hmotnost, a to hlavně díky svalové tkáni.

Glukokortikoidy významně ovlivňují distribuci tekutiny v tkáních a vylučování vody z těla. Proto u pacientů je snížena schopnost rychle odstraňovat tekutinu po zatížení vodou. Změna mentální emoční aktivity u pacientů s nedostatečnou tvorbou glukokortikoidů je způsobena působením ACTH, který ovlivňuje různé procesy centrálního nervového systému.

Patanatomie chronické adrenální nedostatečnosti

Morfologické změny adrenálních žláz při chronické adrenální insuficienci závisí na příčině onemocnění. Při tuberkulárním procesu dochází k destrukci celé adrenální žlázy s autoimunitní lézí, pouze kortikální vrstvou. V obou případech je proces oboustranný. Změny tuberkulózy jsou charakteristické a mohou být zjištěny tuberkulózní bacily. Autoimunitní proces vede k významné atrofii kůry, někdy k úplnému vyhynutí. V jiných případech dochází k hojné infiltraci lymfocytů, proliferace vláknité tkáně.