Příčiny a patogeneze akutní adrenální insuficience

Adrenální nebo Addisonovy krize se častěji vyskytují u pacientů s primárním nebo sekundárním onemocněním nadledvin. U pacientů bez předchozího onemocnění nadledvin jsou méně časté.

Dekompenzace metabolických procesů u pacientů s chronickou adrenální insuficiencí, která je důsledkem nedostatečné substituční terapie na pozadí akutních infekcí, úrazů, operací, klimatických změn a těžké fyzické námahy, je doprovázena rozvojem akutní formy onemocnění. Rozvoj Addisonovy krize je někdy prvním projevem onemocnění u latentní a nediagnostikované Addisonovy choroby, Schmidtova syndromu. Akutní adrenální insuficience neustále ohrožuje pacienty s bilaterální adrenalektomií prováděnou u pacientů s Itsenko-Cushingovou chorobou a dalšími stavy.

Mezi onemocnění nadledvin, která mohou způsobit Addisonovu krizi, patří adrenogenitální syndrom a izolovaný deficit sekrece aldosteronu. Akutní adrenální insuficience se vyskytuje u dětí s formou adrenogenitálního syndromu s úbytkem soli a u dospělých při interkurentních onemocněních a extrémních stavech. Její rozvoj je možný při sekundární adrenální insuficienci: onemocnění hypotalamo-hypofyzárního původu a neendokrinní onemocnění v důsledku exogenního podávání kortikosteroidů. Při hypotalamo-hypofyzární insuficienci doprovázené deficitem ACTH a dalších tropních hormonů, při Simondsově syndromu, Sheehanově syndromu atd., chirurgickém odstranění adenomů hypofýzy a radioterapii akromegalie, Itsenko-Cushingově chorobě, prolaktinomech během stresových situací existuje možnost vzniku adrenální krize.

Zvláštní skupinu tvoří pacienti dříve léčení glukokortikoidy pro neendokrinní onemocnění. V důsledku dlouhodobého užívání glukokortikoidních léků dochází ke snížení jejich funkce hypotalamo-hypofyzárně-adrenálního systému, nejčastěji při chirurgickém nebo infekčním stresu, dochází k odhalení selhání funkce kůry nadledvin - rozvíjí se Addisonova krize. Abstinenční syndrom, probíhající jako akutní adrenální insuficience, se vyskytuje u pacientů s rychlým vysazením hormonů, při jejich dlouhodobém užívání u různých onemocnění, nejčastěji autoimunitního původu. Projevy akutní adrenální insuficience se vyvíjejí i bez předchozího patologického procesu v nadledvinách. Onemocnění způsobené trombózou nebo embolií nadledvinových žil se nazývá Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Hemoragický infarkt nadledvin u tohoto syndromu se vyskytuje na pozadí meningokokové (klasická varianta), pneumokokové nebo streptokokové bakteriemie, ale lze jej pozorovat i v případech infekce polioviry. Waterhouse-Friderichsenův syndrom se vyskytuje v jakémkoli věku. U novorozenců je nejčastější příčinou adrenální apoplexie porodní trauma, následované infekčními a toxickými faktory.

Akutní krvácení do nadledvin bylo popsáno při různých stresech, velkých operacích, sepsi, popáleninách, během léčby ACTH a antikoagulancii, u těhotných žen a u pacientů s AIDS. Závažné stresové situace vedou u vojenského personálu k bilaterálnímu krvácení do nadledvin. Akutní infarkty se vyskytují během operací srdce pro rakovinu žaludku a jícnu. Sepse a septické stavy při peritonitidě a bronchopneumonii mohou být doprovázeny krvácením do nadledvin. U popáleninových onemocnění dochází v důsledku dlouhodobého stresu jak k akutním infarktům, tak ke snížené sekreci hormonů kůrou nadledvin.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneze akutní adrenální insuficience

Patogeneze akutního hypokorticismu je založena na dekompenzaci všech typů metabolických a adaptačních procesů spojených s ukončením sekrece hormonů kůry nadledvin.

V případě onemocnění, v důsledku nedostatečné syntézy gluko- a mineralokortikoidních hormonů kůrou nadledvin, tělo ztrácí sodné a chloridové ionty močí a snižuje se jejich vstřebávání ve střevě. Spolu s tím se z těla vylučuje tekutina. V případě neléčené akutní adrenální insuficience dochází k dehydrataci v důsledku ztráty extracelulární tekutiny a sekundárního přechodu vody z extracelulárního prostoru do buňky. V důsledku prudké dehydratace těla se snižuje objem krve, což vede k šoku. Ke ztrátě tekutin dochází také gastrointestinálním traktem. Projevem těžké elektrolytové nerovnováhy je nástup nekontrolovatelného zvracení, častá řídká stolice.

Porucha metabolismu draslíku se také podílí na patogenezi akutní adrenální insuficience. Při nedostatku hormonů kůry nadledvin se jeho hladina zvyšuje v krevním séru, v mezibuněčné tekutině a v buňkách. V podmínkách adrenální insuficience se vylučování draslíku močí snižuje, protože aldosteron podporuje vylučování draslíku distálními částmi spletitých tubulů ledvin. Nadbytek draslíku v srdečním svalu vede k porušení kontraktility myokardu, mohou se objevit lokální změny a snižují se funkční rezervy myokardu. Srdce není schopno adekvátně reagovat na zvýšenou zátěž.

V akutní formě onemocnění je v těle narušen metabolismus sacharidů: snižuje se hladina cukru v krvi, snižují se zásoby glykogenu v játrech a kosterních svalech a zvyšuje se citlivost na inzulín. Při nedostatečné sekreci glukokortikoidů je narušena syntéza glykogenu a metabolismus v játrech. V reakci na hypoglykémii játra nezvyšují uvolňování glukózy. Podávání glukokortikoidů zvýšením glukoneogeneze v játrech z bílkovin, tuků a dalších prekurzorů vede k normalizaci metabolismu sacharidů. Klinické projevy hypoglykémie doprovázejí akutní adrenální insuficienci, ale v některých případech se v důsledku prudkého nedostatku glukózy v tkáních vyvíjí hypoglykemické kóma.

Při nedostatku glukokortikoidů klesá hladina močoviny, konečného produktu metabolismu dusíku. Účinek glukokortikoidů na metabolismus bílkovin není pouze katabolický nebo antianabolický. Je mnohem složitější a závisí na mnoha faktorech.

Patologická anatomie akutní adrenální insuficience

Léze nadledvin u Waterhouse-Friderichsenova syndromu mohou být fokální a difúzní, nekrotické a hemoragické. Nejtypičtější pro tento syndrom je smíšená forma - nekroticko-hemoragická. Změny jsou častěji pozorovány ve dvou nadledvinách, méně často v jedné.