Megaloblastická anémie: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Megaloblastická anémie je důsledkem nedostatku vitaminu B ₁₂ a kyseliny listové. Neúčinná hematopoeze postihuje všechny buněčné linie, zejména erythroidní. Diagnostika je založena na celkové analýze krve, nátěru periferní krve, která se stanoví s makrocytární anémií anisocytóza a poikilocytóza, velký oválný erythrocytů (makroovalotsity) hypersegmentace neutrofilů a retikulocytopenie. Léčba je zaměřena na odstranění základní příčiny.

Makrocyty se nazývají zvětšené erytrocyty (MCV> 95II). Makrocytární erytrocyty se vyskytují u různých onemocnění, z nichž mnohé nejsou spojeny s megaloblastikou a rozvojem anémie. Makrocytóza může být způsobena megaloblasty nebo jinými rozšířenými erytrocyty. Megaloblasty jsou velké nukleované prekurzory erytrocytů obsahujících nekondenzovaný chromatin. Megaloblastóza předchází vývoj makrocytické anémie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny megaloblastická anémie

Nejčastější příčinou interblastové hemopoézy je narušení využití vitaminu B ₁₂ nebo kyseliny listové. Mezi další důvody patří použití léků (obvykle cytostatických nebo imunosupresivních léků), které narušují syntézu DNA a méně často metabolických onemocnění. V některých případech není etiologie megaloblastiky známa.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogeneze

Megaloblastový typ hematopoézy je výsledkem porušení syntézy DNA, což vede k vzniku velkých buněk s velkými jádry. Ve všech buněčných linií došlo k porušení zrání, ve kterém cytoplazmatického zrání před zrání jádra, to vede k megaloblasts kostní dřeně před změnám v krvi. Porušení hemopoézy způsobuje smrt buněk kostní dřeně, čímž je erytropoéza neúčinná a nepřímá hyperbilirubinemie a hyperurikemie. Vzhledem k tomu, že narušená matura ovlivňuje všechny buněčné linie, je retikulocytopenie stanovena v pozdějších stadiích leukopenie a trombocytopenie. Velké oválné erytrocyty (makro ovalocyty) se objevují v krevním řečišti. Charakterizovaný hypersegmented polymorfonukleárními neutrofily je mechanismus jejich tvorby nejasný.

[11], [12]

Symptomy megaloblastická anémie

Anémie se postupně rozvíjí a může být asymptomatická, dokud se nezjistí. Nedostatek vitaminu B ₁₂ může vést k projevům neurologických příznaků, včetně periferní neuropatie, demence a subakutní kombinované degenerace. Nedostatek kyseliny listové může způsobit výskyt průjem, glositu, ztrátu hmotnosti.

Většina makrocytových (MCV> 95 fl / buněk) anémie je nepravidelná. Neaglutinní makrocytóza nastává při různých klinických stavech, z nichž ne všechny jsou jasné. Anémie se obvykle vyvine mechanismy, které nezávisí na makrocytóze. Makrocytóza způsobená přebytkem erytrocytové membrány se projevuje u pacientů s chronickým onemocněním jater, u nichž je narušena esterifikace cholesterolu. Makrocytóza s MCV od 95 do 105 95 A / buňka se projevuje v chronickém alkoholismu bez deficience kyseliny listové. Mírně exprimovaná makrocytóza se vyskytuje při aplastické anémii, zejména během období obnovy. Makrocytóza je typická pro myeloidní dysplazii. Protože erytrocyty modifikují svůj tvar v slezině po vynechání kostní dřeně, makrocytózu lze pozorovat po splenektomii, přestože tyto změny nejsou spojeny s anémií.

Nemegaloblastny Makrocytóza je podezření u pacientů s anémií makrocytární, který poté, co studie vyloučeni nedostatek vitaminu B ₁₂ a kyseliny listové. Makroovalotsity v nátěru periferní krve a zvyšující se RDW, která je typická pro klasickou megaloblastická anémie, mohou chybět. Pokud je to klinicky nevysvětlitelné nemegaloblastny makrocytóza (např., V přítomnosti aplastické anémie, chronického onemocnění jater nebo konzumaci alkoholu) nebo podezření na mielodiplaziyu nutné provádět cytogenetické výzkum a studium kostní dřeně k vyloučení myelodysplasie. Když nemegaloblastnom Makrocytóza v megaloblasts kostní dřeně není určena, ale myelodysplazie a vyjádřil jaterní onemocnění charakterizované megaloblastoidnye prekurzory erytrocytů s hustými chromatinu kondenzáty, které se liší od běžných tenkých vláken charakteristické megaloblastická anémie.

Diagnostika megaloblastická anémie

Přítomnost megaloblastické anémie se očekává u pacientů s indexem anémie a makrocytických erytrocytů. Diagnóza je obvykle založena na studii o skvrnu periferní krve. S úplným obrazem anémie se makrocytóza vyskytuje u MCV> 100fl. V rozmezí jsou pozorovány ovalocytóza, anizocytóza a poikilocytóza. Hodnota šíření červených krvinek podle objemu (RDW) je vysoká. Těla Howell-Jolli (fragmenty jader) se často setkávají. Stanoví se retikulocytopenie. Hypersegmentace granulocytů, později neutropenie, se rozvíjí brzy. V závažných případech je trombocytopenie častá a krevní destičky mohou mít různé velikosti a tvar. V nejasných případech je nutné provést vyšetření kostní dřeně.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Léčba megaloblastická anémie

Před zahájením léčby by měla být příčina anémie stanovena. Pokud dojde k megaloblastické anémii, doporučuje se nedostatek vitaminu B ₁₂ nebo nedostatek kyseliny listové. Pokud nejsou k dispozici dostatečné údaje založené na studii periferní krve a kostní dřeně, je nutné určit hladinu vitaminu B ₁₂ a kyseliny listové.

Léčba závisí na příčině anémie. Léky, které způsobují megaloblastický stav, je nutné dávku zrušit nebo snížit.