Plicní-renální syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Plicní-renální syndrom (LPS) je kombinace difuzního alveolárního plicního krvácení a glomerulonefritidy.
[Co způsobuje syndrom plic-ledviny?
Plicní-renální syndrom je vždy primární projevem autoimunitních onemocnění, ale jeho začátek přidělit samostatný nozologických tvar, protože to znamená definitivní diferenciální diagnózu a výzkum a léčbu sekvence. Goodpastureův syndrom - klasické verzi, ale plicní-renální syndrom může být také způsobena systémový lupus erythematodes, Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangiitis, a vzácně, vaskulitida a jiných onemocnění pojivové tkáně. Počet případů plicní-renální syndrom, způsobené těmito posledně jmenovaných onemocnění, pravděpodobně více než způsobené Goodpastureův syndromem, ale pacienti s těmito poruchami mají často jiné klinické projevy; jen málo má projevy ve formě syndromu plic a ledvin.
Plicní-renální syndrom zřídka projevem IgA nefropatie a Henoch-Schonleinovy purpury, a základní smíšené kryoglobulinemie, které jsou založeny na škodlivý vliv na IgA depozit v ledvinách. Vzácně může vývoj plicně-renálního syndromu vést k rychlému progresivnímu glomerulonefritidě. To je způsobeno mechanismem selhání ledvin, objemovým přetížením a plicním edémem s hemoptýzou.
Symptomy plicního-ledvinového syndromu
Syndrom Plicní-ledvin je podezření u pacientů s hemoptysis, zřejmě nesouvisí s jinými příčinami (např pneumonie, bronchiektázie, nebo rakovinu), zejména v kombinaci s hemoptysis roztroušeny parenchymu infiltrace.
Diagnóza syndromu plic a ledvin
Počáteční studie zahrnují analýzu moči za účelem zjištění hematurie, sérového kreatininu k objasnění funkce ledvin a klinického krevního testu k detekci anémie. Testy funkce plic nejsou diagnostické, ale detekce zvýšeného difúzního objemu oxidu uhelnatého (DLCO) naznačuje plicní krvácení; je to způsobeno zvýšenou absorpcí oxidu uhelnatého intravezikulárním hemoglobinem.
Diferenciální diagnostika syndromu plicních a ledvinových onemocnění
- Nemoci pojivové tkáně
- Poliomyozitida nebo dermatomyozitida
- Progresivní systémová skleróza
- Revmatoidní artritida
- Systémový lupus erythematodes
- Goodpasture syndrom
- Nemoci ledvin
- Idiopatická imunokomplexní glomerulonefritida
- IgA-nefropatie
- Rychle progresivní glomerulonefritida se srdečním selháním
- Systémová vaskulitida
- Behcetův syndrom
- Czurdzha Straussův syndrom
- Kryoglobulinémie
- Purple Shenain-Janov
- Mikroskopická polyarteritida
- Wegenerova granulomatóza
- Drogy (penicilamin)
- Srdeční selhání
Identifikace některých důvodů může přispět ke studiu sérových protilátek. Protilátky proti glomerulární bazální membrány (anti-počítač-protilátky) jsou patognomické pro Goodpastureův syndrom, i když se také vyskytují u pacientů s Alportova syndromu po transplantaci ledvin. Pro SLE jsou typické protilátky proti dvojvláknové DNA a snížené hladiny sérového komplementu. Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), namířené proti proteináza 3 (PR3 ANCA nebo cytoplazmatický ANCA [c-ANCA]) jsou přítomny v Wegenerovy granulomatózy. Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky myeloperoxidázy (MPO ANCA, nebo perinukleární ANCA [p-ANCA]) ukazují přítomnost mikroskopické polyangiitis.