Plicní krvácení

Syndrom difuzního alveolárního krvácení je přetrvávající nebo opakující se plicní krvácení.

V posledních desetiletích bylo popsáno asi sto různých nozologických forem komplikovaných plicním krvácením (PH). Nejčastěji jsou však tato krvácení diagnostikována u plicní tuberkulózy (40–66 %), hnisavých plicních onemocnění (30–33 %) a rakoviny plic (10–15 %). Někdy jsou rozvojem plicního krvácení doprovázena i jiná, vzácnější systémová onemocnění. Před příchodem antibakteriálních léků byla úmrtnost v důsledku plicního krvácení 2 % a v současnosti je to 10–15 %. Předpokládá se, že při ztrátě více než 600 ml krve v krátkém časovém období (méně než čtyři hodiny) dochází k úmrtí pacientů v 70 % případů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co způsobuje plicní krvácení?

Izolovaná imunitní plicní kapilaritida je mikrovaskulární vaskulitida omezená na plicní cévy; jejím jediným projevem je alveolární plicní krvácení, které se vyskytuje u lidí ve věku 18–35 let.

Idiopatická plicní hemosideróza je syndrom difúzního alveolárního krvácení, u kterého nelze identifikovat žádné základní onemocnění. Plicní krvácení se vyskytuje primárně u dětí mladších 10 let a předpokládá se, že je důsledkem defektu alveolárního kapilárního endotelu, pravděpodobně v důsledku autoimunitního poškození.

Některá z těchto onemocnění mohou také způsobit glomerulonefritidu, v takovém případě se u pacienta hovoří o plicně-renálním syndromu.

Hlavní zdroje plicního krvácení

• Rasmussenovo aneurysma (aneurysma plicní tepny procházející tuberkulózní dutinou).
• Křečové žíly procházející fibrózní, peribronchiální a intraalveolární cirhotickou tkání.
• Větve plicní tepny.
• Bronchiální tepny.
• Anastomózy mezi plicní tepnou a bronchiálními tepnami.
• Tenkostěnné cévní plexusy (jako hemangiomy), které se tvoří v oblastech chronického zánětu a pneumosklerózy.
• Zanícené nebo kalcifikované bronchopulmonální lymfatické uzliny, jejich přítomnost způsobuje vznik nekrózy cévní stěny.
• Diapedetické plicní krvácení, které se vyvíjí v důsledku zhoršené kapilární propustnosti v důsledku zánětu cévní stěny nebo vystavení toxinům.

V současné době není možné jasně identifikovat zdroj plicního krvácení. Hlavním zdrojem takového krvácení jsou bronchiální tepny, které jsou součástí systémového oběhu (podle různých publikací). Podle některých odborníků plicní krvácení nejčastěji vzniká ze systému plicních tepen (malý krevní oběh). Existuje i kompromisní hledisko: hlavním zdrojem plicního krvácení u akutních procesů je plicní tepna a u chronických - bronchiální tepna. Za základ neshody se považují údaje o častém výskytu plicního krvácení z anastomóz mezi bronchiálními a plicními cévami.

Jak ukázaly studie, 90 % případů fatálního plicního krvácení je spojeno s plicní hypertenzí. Na pozadí hypertenze dochází k ruptuře sklerotických a aneuryzmaticky změněných cév, což v některých případech vede k silnému krvácení a následné smrti. V roce 1939 v USA Auerbach, který studoval Rasmussenovo aneuryzma, prokázal, že k tvorbě trombu v oblasti cévního defektu a následnému zastavení krvácení dochází, pokud je trombus schopen odolat tlaku krevního tlaku.

Většina specialistů spojuje problém plicního krvácení s koagulopatickým faktorem. Nicméně, jak ukázaly studie prováděné v průběhu 20. století (počínaje 20. léty 20. století), u pacientů s plicní tuberkulózou s LC lze detekovat hypokoagulaci, hyperkoagulaci a normokoagulaci. Podobné údaje byly získány i při studiu hnisavých plicních onemocnění. Chemoterapie proti tuberkulóze často ovlivňuje koagulační systém. Dlouhodobé užívání ftivazidu tak způsobuje hypokoagulaci a streptomycin hyperkoagulaci. Interkoagulace vede ke zvýšené fibrinolytické aktivitě, snížené aktivitě fibrinstabilizujícího faktoru a rychlému rozpouštění fibrinových sraženin. Mnoho autorů považuje tuto skutečnost za hlavní příčinu plicního krvácení.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky plicního krvácení

Mezi příznaky a projevy mírného difúzního alveolárního plicního krvácení patří dušnost, kašel a horečka; u mnoha pacientů se však rozvine akutní respirační selhání. Hemoptýza je častá, ale může chybět až u jedné třetiny pacientů. Děti s idiopatickou plicní hemosiderózou mohou mít závažné vývojové opoždění. Fyzikální vyšetření neodhalí specifické příznaky.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikace

Asfyxie je nejnebezpečnější komplikací plicního krvácení. Někdy je zjištěna atelektáza. V důsledku plicního krvácení dochází k progresi základního procesu, což se pozoruje jak u tuberkulózy, tak u hnisavých plicních onemocnění.

Pneumonie, tradičně nazývaná hemoaspirační pneumonie, je typickou a často se vyskytující komplikací plicního krvácení. MKN-10 obsahuje dva různé pojmy: pneumonii (infekční onemocnění plic) a pneumonitidu (stav způsobený hemoaspirací). Hemaspirační pneumonií se rozumí pneumonitida, která vzniká v důsledku aspirace krve, komplikovaná přidáním infekční flóry. Klinicky a radiologicky je taková pneumonie stanovena 2. až 5. den po hemoaspiraci. Lokalizace léze na straně zdroje krvácení a pod ním (Sternbergův příznak, 1914) je radiologicky určena jako broncholobulární nebo s přítomností malých broncholobulárních ložisek. Údaje ze statistické literatury o prevalenci hemoaspirační pneumonie jsou extrémně protichůdné. Podle údajů Městské klinické nemocnice č. 7 v Moskvě je toto onemocnění registrováno u 9 % pacientů s potvrzenou hemoaspirací. Na jednotce intenzivní péče, kde jsou léčeni pacienti se středně silným a velkým (profuzním) krvácením, je tato forma pneumonie diagnostikována ve 44,9 % případů a ve 23 % případů je patologický proces charakterizován bilaterální lokalizací.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klasifikace

Podle MKN-10 se jasně rozlišují dva stavy: hemoptýza (pruhy nebo příměs krve ve sputu) a plicní krvácení. V poslední době bylo publikováno asi 20 klasifikací plicního krvácení. Podle klasifikace V. I. Stručkova existují tři stupně ztráty krve. Při ztrátě krve I. stupně pacient ztrácí méně než 300 ml denně, při II. stupni až 700 ml, při III. stupni více než 700 ml. Klasifikace Ju. V. Ržavskova zohledňuje ztrátu krve, ke které dojde do hodiny. Při ztrátě krve I. stupně množství uniklé krve nepřesahuje 20 ml, při II. stupni až 50 ml, při III. stupni až 200 ml nebo více. Nejjednodušší a nejběžnější klasifikace zahrnuje malé (ztráta krve - do 100 ml), středně velké (ztráta krve - do 500 ml) a velké nebo profúzní (ztráta krve - 500 ml nebo více) plicní krvácení. V anglicky psané literatuře se lze setkat s pojmem masivní plicní krvácení. Masivní je definováno jako únik 600 ml nebo více krve během 24 hodin.

Hlavní nevýhodou (nebo spíše vadou) všech klasifikací založených na vnější sekreci krve je nedostatečné zohlednění objemu krve zbývající v dolních částech plic a objemu krve vstupující do kontralaterální plíce.

Gastrointestinální krvácení je stav, který často maskuje plicní krvácení. Někdy dochází k polykání krve, nikoli k jejímu vykašlávání. Krvácení z nosu se během života neprokáže u přibližně 19 % pacientů a přítomnost krve v gastrointestinálním traktu je zaznamenána u 74 % pacientů. Krvácení z nosu je často zaměňováno za plicní krvácení, zejména pokud je krev vykašlána, nikoli vytéká ven. V ojedinělých případech je plicní krvácení mylně diagnostikováno jako AS, například s potlačeným kašlacím reflexem a krví proudící do dolních částí plic. K rozvoji krvácení, často zaměňovaných za plicní krvácení, vede také přítomnost nádoru kořene jazyka a hrtanu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnóza plicního krvácení

V diagnostice plicního krvácení má velký význam rentgen a CT. Za nejinformativnější diagnostickou metodu se však považuje bronchoskopie, která umožňuje určit nejen stranu krvácení, ale i jeho zdroj.

Diagnóza je často stanovena na základě nálezu rozsáhlých bilaterálních alveolárních infiltrátů na rentgenovém snímku hrudníku. Analýza moči je indikována k vyloučení glomerulonefritidy a plicno-renálního syndromu. Další vyšetření zahrnují krevní obraz a počet krevních destiček, koagulační studie a sérologické testy ( antinukleární protilátky, protilátky proti dvouvláknové DNA, protilátky proti glomerulární bazální membráně [anti-CBM protilátky], protilátky proti cytoplazmě neutrofilů [ANCA], antifosfolipidové protilátky) k identifikaci základního onemocnění; titry ANCA mohou být zvýšené v některých případech izolované imunitní plicní kapilaritidy. Diagnóza idiopatické plicní hemosiderózy zahrnuje přítomnost anémie z nedostatku železa a makrofágů nasycených hemosiderinem v bronchoalveolární laváži nebo plicní biopsii při absenci známek mikrovaskulární vaskulitidy (plicní kapilaritidy) nebo jiných onemocnění.

Další vyšetření závisí na klinické situaci. K zdokumentování plicních funkcí lze provést testy plicních funkcí; zvýšená difuzní kapacita pro oxid uhelnatý v důsledku zvýšeného vychytávání intraalveolárním hemoglobinem je spojena s plicním krvácením. K vyloučení mitrální stenózy může být indikována echokardiografie. Bronchoalveolární laváž obvykle poskytuje tekutinu, která zůstává hemoragická i po několika po sobě jdoucích lavážích. Biopsie plic je často nutná, pokud základní příčina zůstává nejasná.

Syndrom difuzního alveolárního krvácení je nezávislý diagnostický syndrom, protože vyžaduje diferenciální diagnostiku a určitou posloupnost vyšetření a léčby. Plicní krvácení je třeba odlišit od stavů, jako jsou: autoimunitní onemocnění, včetně systémové vaskulitidy a Goodpastureova syndromu; antifosfolipidový syndrom; plicní infekce; vystavení toxickým látkám; lékové reakce; transplantace kostní dřeně a dalších orgánů; srdeční vady, jako je mitrální stenóza; poruchy koagulace způsobené onemocněními nebo antikoagulačními léky; izolovaná imunitní plicní kapilaritida a idiopatická plicní hemosideróza.

[ 27 ], [ 28 ]

Léčba plicního krvácení

Plicní krvácení by mělo být léčeno po odstranění příčiny. Glukokortikoidy a případně cyklofosfamid se používají k léčbě vaskulitidy, onemocnění pojivové tkáně a Goodpastureova syndromu. Glukokortikoidy se také používají k léčbě idiopatické plicní hemosiderózy; v rezistentních případech se přidávají imunosupresiva.

Kromě medikamentózní (konzervativní) terapie existují semiradikální (bronchologické a endovaskulární) a chirurgické metody léčby plicního krvácení. Je třeba poznamenat, že během operací v okamžiku maximální intenzity krvácení pacienti často umírají a vznikají různé hemoaspirační komplikace. Tyto údaje byly získány téměř ve všech zemích světa. Úmrtnost závisí především na intenzitě plicního krvácení a ve Francii dosahuje 20 % a v Rusku 15–80 %. Pravděpodobnost vzniku hemoaspiračních komplikací často přesahuje 50 %. Podle některých údajů se pooperační aspirační pneumonie vyvíjí u 4 % pacientů po odložených operacích a u 42 % pacientů po urgentních chirurgických zákrocích.

Při léčbě plicního krvácení je nutné vzít v úvahu několik základních bodů. Plicní krvácení se zpravidla vyvíjí po dlouhou dobu (od několika hodin do jednoho dne). Hemoragický šok při plicním krvácení je diagnostikován zřídka. Krvácení buď ustane, nebo pacienti umírají na asfyxii. Nedoporučuje se provádět urgentní masivní ITT, která často přispívá k zesílení nebo relapsu plicního krvácení.

Většina odborníků se domnívá, že použití hemostatik je hlavní metodou farmakoterapie. Navíc se tyto léky používají bez ohledu na mechanismus jejich účinku, stav koagulačního systému a patogenezi krvácení. V současné době se předepisují přípravky vápníku, vikasol, kyselina askorbová a askorutin, které nemají závažný hemostatický účinek při plicním krvácení. Navíc byly popsány případy zvýšeného krvácení při použití chloridu vápenatého v důsledku jeho vlivu na hemodynamiku. Obvykle se předepisuje etamsylát, který zvyšuje množství mukopolysacharidů s vysokou molekulovou hmotností v kapilárních stěnách, koriguje plazmatické faktory, hladinu fibrinolýzy a aktivitu fibrinázy a zvyšuje intenzitu destičkového aparátu.

Standardní hemostatická terapie zahrnuje inhibitory proteolýzy a fibrinolýzy (kyselina aminokapronová, gordox, kontrikal a některé další), které podporují tvorbu husté fibrinové sraženiny. Lze tvrdit, že použití hemostatik jako hlavní metody farmakoterapie má příznivý účinek zejména při diapedetickém krvácení. V případě destrukce cévní stěny se inhibitory proteolýzy a fibrinolýzy považují pouze za pomocné léky. Za základ pro zastavení plicního krvácení se považuje farmakologický účinek léků na tlak v krvácejících cévách. Jeho snížení vede k fixaci trombu v oblasti defektu.

Od 60. let 20. století se do praxe farmakologického zastavení plicního krvácení zavádějí gangliové blokátory (zejména pentamin a benzohexonium). Způsobují systémovou hypotenzi v plicním a systémovém oběhu, čímž pomáhají zastavit plicní krvácení. Způsob použití gangliových blokátorů je poměrně jednoduchý, lze jej demonstrovat na příkladu pentaminu. Léčivo se podává subkutánně nebo intravenózně v dávce 0,5-1,0 ml 2-3krát denně, dokud se systolický krevní tlak nesníží (na 80-90 mm Hg). Poté se používají gangliové blokátory užívané perorálně (3-6krát denně). Účinnost metody je 66-88 %. Kontraindikace k použití gangliových blokátorů zahrnují zpočátku nízký krevní tlak, těžkou renální a jaterní insuficienci, tromboflebitidu a poškození CNS. V současné době tato skupina léků neztratila svůj význam, ale častěji se používá k zastavení krvácení než k léčebné kúře.

Dusičnany mají silný vliv na hemodynamiku. Studie ukázaly, že užívání vysokých lékopisných dávek nitrátů vede ke snížení plicní hypertenze. Tyto léky se podávají intravenózně (injekční formy léků) nebo sublingválně. Použití standardní dávky (10 mg) isosorbid dinitrátu sublingválně však nepřináší znatelný účinek. Krvácení se zastaví pouze u 23 % pacientů. Při předepsání maximálních jednorázových dávek (20 mg 4-6krát denně) isosorbid dinitrátu se plicní krvácení zastaví u 88 % pacientů. Dusičnany se často používají v kombinaci s ganglioblokátory.

Pokud nelze monoterapií nitroléky dosáhnout stabilní lékem vyvolané hypotenze, kombinují se s blokátory vápníkových kanálů zpomalujícími rytmus (verapamil, diltiazem), používanými v terapeutických dávkách. Antagonisté vápníkových kanálů a nitráty jsou klasifikovány jako periferní vazodilatancia. V nejzávažnějších případech se kromě nitrátů a blokátorů vápníkových kanálů předepisují ACE inhibitory.

Kombinované užívání dvou nebo tří skupin léků umožňuje zastavit krvácení u 94 % pacientů. Současně udržování systolického krevního tlaku na 80-90 mm Hg po dobu několika dnů nevede k závažným komplikacím. Je zaznamenána adekvátní denní diuréza a žádná změna hladiny kreatininu a močoviny. Vliv na hemodynamiku při plicním krvácení vede k ukládání krve v břišní dutině a zvýšenému gastrointestinálnímu krvácení, proto se při léčbě gastrointestinálního krvácení provádějí další postupy. Nefarmakologická léčba.

Metody léčby plicního krvácení, jako je pouštění žilou, aplikace škrtidel na končetiny a podávání atropinu k odvádění krve do břišní dutiny, mají dnes především historický význam.

Tracheální intubace pro plicní krvácení

Existuje rozšířený názor, popsaný v seriózních manuálech, ale nepodložený statistickými údaji, že v případě masivního krvácení by měla být léčba zahájena tracheální intubací a poté postupně zavést endotracheální trubici do pravé a levé průdušky pro lokalizaci krvácející strany a provést samostatnou intubaci dvoulumenní trubicí. Autor považuje tuto metodu za nesprávnou, ba dokonce zkaženou. Navíc se nepodařilo najít zdokumentované případy záchrany pacienta pomocí samostatné intubace. Takový přístup nelze doporučit, měl by být považován výhradně za metodu „zoufalství“.

V rozvinutých zemích je embolizace bronchiálních tepen považována za jednu z hlavních metod léčby masivního plicního krvácení. Pokud je embolizace nemožná nebo její účinek nedostatečný, provádí se urgentní chirurgický zákrok, a to i přes vysokou úmrtnost a vysoké riziko komplikací. V některých situacích se embolizace bronchiálních tepen neprovádí z důvodu nízké očekávané účinnosti. Jak ukázala jedna francouzská studie, ze 45 pacientů zemřelo na rupturované Rasmussenovo aneurysma. Existují dva případy úspěšného použití transkatetrální okluze větví plicních tepen. V naší zemi jsou tyto metody pro drtivou většinu pacientů s plicní tuberkulózou a plicním krvácením nedostupné z důvodu nedostatečného technického vybavení zdravotnických zařízení.

Jaká je prognóza plicního krvácení?

Syndrom recidivujícího difúzního alveolárního plicního krvácení má za následek plicní hemosiderózu a fibrózu, které se rozvíjejí, když se feritin hromadí v alveolách a má toxické účinky. CHOPN se vyskytuje u některých pacientů s syndromy recidivujícího alveolárního krvácení v důsledku mikroskopické polyarteritidy.

[ 29 ], [ 30 ]