Porucha interventrikulární septa: příznaky, diagnóza, léčba

Porucha interventrikulární septum se vyskytuje u 15-20% případů ze všech vrozených srdečních vad. V závislosti na lokalizaci defektu se rozlišují peremembránové membrány (v membránové části septa) a svalové defekty, velikosti - velké a malé.

Velké vady jsou vždy umístěny v membranózní části přepážky, rozměry větší než 1 cm (tj., Více než polovina průměru aorty). Hemodynamické změny v tomto případě určují stupeň vylučování krve zleva doprava. Závažnost tohoto stavu, stejně jako u jiných svědků s výtokem krve zleva doprava, přímo závisí na závažnosti plicní hypertenze. Závažnost plicní hypertenze, je zase určen dvěma faktory: hypervolemie, plicní oběh a přenášejí tlak (tj tlaku přenášeného z aorty do plicní tepny podle zákona o spojené nádoby), jako velké vady často nachází podaortalno. Podaortalnoe umístění vada je zajištěno, že resetování tryska má hemodynamické vliv na aortální příbalové informaci, poškození endokardu, vytvoření podmínek pro přistoupení infekčního procesu. Vylučování krve do pravé komory a poté do systému plicní arterie probíhá pod vysokým tlakem (až do 100 mm Hg). Rychlý vývoj plicní hypertenze může následně vést k kříži a následnému zpětnému vypuštění vadou.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomy interventrikulární septa defekt

Vikýř se projevuje v prvních týdnech a měsících života. Ve třetině případů určuje vývoj závažného srdečního selhání u novorozenců.

Děti s vadou interventrikulárního septa se rodí častěji s normální tělesnou hmotností a pak se špatně zvedají. Příčinou podvýživy studia I-II - perzistentní podvýživy (nutriční faktor) a hemodynamická nestabilita (zleva doprava zkrat vede k hypovolemii plicním oběhu). Charakterizováno pocením v důsledku přidělení opožděné kůže a hypersympatickoonie v reakci na srdeční selhání. Kůže je bledá s malou periferní cyanózou. Nejčasnějším příznakem srdečního selhání je dyspnoe u typu tachypnea s postižením pomocného svalstva. Často je obsedantní kašel, který se zvyšuje, když se změní pozice těla. Porucha interventrikulární septum s velkým arteriovenózním výbojem je doprovázena stálým sípavkem a často opakovanou pneumonií.

Fyzikální vyšetření kardiovaskulárního systému k vizuálně detekovat bisternalny kýl srdce „hrbem“, vytvořený v důsledku zvýšení pravé komory ( „prsa Davis“). Apikální tah difuzní, zesílený; je zaznamenán patologický srdeční rytmus. Můžete zjistit systolický třes ve třetím až čtvrtém interkostálním prostoru vlevo, což naznačuje vypouštění krve do pravé komory. Neprítomnost jitteru je známkou počátečního malého výtoku nebo jeho poklesu v důsledku vysoké plicní hypertenze. Hranice relativní srdeční tuposti jsou rozšířeny v obou směrech, zejména vlevo. Pravé hranice relativní srdeční tuposti zvyšují perkusi o více než 1-1,5 cm, protože "tuhé" struktury mediastinu nevytvářejí překážky. Auscultated hrubé čištění systolický tón hluk spojený s I tón maximálního bodu poslechu ve třetí nebo čtvrté mezižebří (méně druhá třetí) nalevo od hrudní kosti, II tón v plicní tepně zdůrazněna, je často ve stínu.

Ve většině případů se od prvních dnů nebo měsíců života v klinickém obrazu výraznými příznaky celkové srdečního selhání: zvětšená játra a slezinu (děti v prvních letech života se zvyšuje slezinu friendly jater).

S přirozeným průběhem onemocnění se stav a pohoda dětí zlepšuje s věkem, kvůli poklesu velikosti defektu vzhledem ke zvýšení celkového objemu srdce a pokrytí vady aortální chlopní.

Při poruše interventrikulárního septa ve svalové části (Tolochinov-Rogerova nemoc) neexistují žádné stížnosti. Klinické projevy defektu chybí, s výjimkou škrábání systolického šelestu střední intenzity, který se vyskytuje ve čtvrtém až pátém interkostálním prostoru. Od tohoto bodu se hluk nevykonává, jeho intenzita se může snížit ve stojící poloze. Plicní hypertenze se nevyvíjí, může dojít k spontánnímu uzavření vady.

Komplikace interventrikulární septa defekt

Komplikace defekt komorového septa - Eisenmenger syndrom charakterizovaný významným zvýšením tlaku v plicní tepně, když se stává stejnou nebo vyšší než tlak v aortě. V této situaci, hluk základní hemodynamické vada (reset hluk) může vyblednout nebo zcela zmizí, zvyšuje intonační přízvuk II v plicní tepně, často získávání „kovový“ znít tón. Plavidla malého kruhu krevního oběhu mohou podstoupit morfologické změny, které mají být sklerizovány - nastává sklerotická fáze plicní hypertenze. Směr odlivu krve se může změnit: krev se začne vypouštět zprava doleva a svěrák bledého typu se změní na modrou vadu. Nejčastěji se podobná situace vyskytuje, když pozdější detekce defektu s jeho přirozeným tokem, tj. V nepřítomnosti včasné péče o klouby. S rozvojem syndromu Aizenmenger se pacienti s vrozenými srdečními chorobami stávají nefunkční.

[8], [9], [10], [11], [12],

Jak je rozpoznána vada interventrikulární septum?

Na EKG, odchylce elektrické osy srdce napravo, znamenají kombinované přetížení komor. Výskyt příznaků hypertrofie pravé komory v levém hrudníku je často korelován s vysokou plicní hypertenzí (více než 50 mm Hg).

Radiografické vyšetření nám umožňuje identifikovat hypervolemii malého kruhu krevního oběhu, zvýšení velikosti srdce díky komorám a atriím. Zjistěte otok plicní arterie podél levého obrysu srdce.

Hlavním diagnostickým znakem je přímá vizualizace vady pomocí echokardiografie. Skenování srdce v několika sekcích umožňuje zjistit velikost, umístění a počet závad. Pomocí mapování Doppler je nastavena hodnota resetování.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie s jednoduchými defekty interventrikulární septum ztratily význam. Výzkumy jsou ukázány, je-li třeba specifikovat stav malého kruhu cirkulace při vysoké plicní hypertenzi.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena se všemi vadami, které mohou být komplikovány vysokou plicní hypertenzí.

Léčba interventrikulární septa defekt

Taktická léčba určuje hemodynamický význam defektu a známou prognózu. U pacientů se srdečním selháním je vhodné zahájit konzervativní terapii diuretiky a srdečními glykosidy. Děti druhé poloviny života s malými defekty interventrikulárního septa bez příznaků srdečního selhání, bez plicní hypertenze nebo zpožděného vývoje, zpravidla nefungují. Chirurgická intervence je indikována pro plicní hypertenzi a zpožděný fyzický vývoj. V těchto případech se operace provádí od první poloviny života. Děti starší jednoho roku chirurgického zákroku jsou indikovány poměrem plicního a systémového průtoku krve více než 2: 1. U starších pacientů se provádí katetrizace srdce, aby se objasnily indikace pro korekci vady.

U velkých defektů je nutno provést operaci na otevřeném srdci v podmínkách umělé cirkulace v nejbližší možné době (v dětství nebo v raném dětství). Plastiku provádějte s náplastí xenopericardia s použitím trans-síňového přístupu (bez ventrikulotomie, tj. S minimálním traumatem myokardu).

Paliativní intervence (zúžení plicní arterie k omezení průtoku plic) se provádí pouze za přítomnosti souběžných defektů a anomálií, které znesnadňují odstranění vady. Volbou je uzavření vady v podmínkách umělé cirkulace. Riziko chirurgického zákroku se u dětí zvýší až o 3 měsíce za přítomnosti více defektů interventrikulárního septa nebo s vážnými anomáliemi spojenými s vývojem dalších orgánů a systémů. V uplynulých letech se zvýšila popularita techniky transcatheterového uzávěru interventrikulárního septa defektu pomocí okluje Amplatzer. Hlavním znakem tohoto postupu je několik svalových defektů.