Nemoci trombocytů
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Trombocyty nebo krevní destičky hrají klíčovou roli v procesech hemostázy trombocytů - počáteční fáze tvorby trombů.
Trombocyty jsou denuclearizované krevní buňky velikosti 1-4 μm (mladší formy destiček jsou větší) a životnost 7-10 dnů. 1/3 trombocytů je v slezině a 2/3 v krevním řečišti. Počet krevních destiček v periferní krvi člověka se pohybuje mezi 150 000 až 400 000 / mm 3. Průměrné množství krevních destiček je 7,1 femtolitrov (1x10 15 L).
Při poklesu počtu krevních destiček nebo porušení jejich funkce může dojít k krvácení. Nejčastější krvácení z poškozené kůže a sliznic: petechie, purpura, ekchymóza, nazální, děložní, gastrointestinální krvácení, hematurie. Intrakraniální krvácení je vzácné.
Nejčastější příčinou trombocytopenie je imunitní destrukce krevních destiček pomocí auto-, allo- nebo léků vyvolaných protilátek.
Patofyziologická klasifikace trombocytopenických stavů
Zvýšená destrukce krevních destiček (s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni - megakaryocytární trombocytopenie).
Imunitní trombocytopenie
- Idiopatická:
- ITP.
- ♦ Sekundární:
- indukované infekce, včetně virových (HIV, cytomegalovirus [CMV], virus Epstein-Barrové, herpes, spalničky, zarděnky, spalničky, příušnice, parvoviru B19) a bakteriální (tuberkulóza, břišní tyfus);
- léky vyvolané;
- posttransfuzionnaya purpura;
- autoimunní hemolytická anémie (Fischer-Evansův syndrom).
- systémový lupus erythematodes;
- hyperthyroidismus;
- lymfoproliferativní onemocnění;
- alergie, anafylaxe.
- Vrozená imunitní trombocytopenie:
- virogenní transluminální trombocytopenie;
- virogenní allyimunní trombocytopenie;
- fetální erytroblastóza - Rh-inkompatibilita.
Neimunní trombocytopenie
- Příčinou zvýšené konzumace krevních destiček:
- mikroangiopatická hemolytická anémie;
- Syndrom DIC;
- chronická rekurentní schizocytická hemolytická anemie;
- hemolyticko-uremický syndrom;
- TPP;
- syndrom Kazabaha-Merritt (obrovský hemangiom);
- "Modré" srdeční vady.
- Příčinou zvýšeného zničení krevních destiček:
- (ristocetin, protamin sulfát, bleomycin atd.);
- stenóza aorty;
- infekce;
- kardiální (umělé ventily, oprava intrakardiálních defektů apod.);
- maligní hypertenze.
Porušení distribuce a depozice krevních destiček
- Hyperplenismus (portální hypertenze, Gaucherova nemoc, vrozené "modré" srdeční vady, novotvary, infekce atd.)
- Hypotermie.
Snížená tvorba krevních destiček (snížení nebo absence megakaryocytů v kostní dřeni - amygakaryocytární trombocytopenie)
Hypoplázie nebo deprese megakaryocytů 1
- Léčivé látky (chlorothiazidy, estrogeny, ethanol, tolbutamid atd.).
- Ústavní:
- trombocytopenie se syndromem TAR (vrozená absence radiálních kostí);
- vrozená hypopláze trombocytů bez abnormalit;
- virogenní gyroplastická trombocytopenie s mikrocefalií;
- embryofetopatie rubeoly;
- trisomie 13, 18;
- Fanconiová anémie.
- Neúčinná trombocytopoéza:
- megaloblastická anémie (nedostatek vitaminu B 12 a kyseliny listové);
- závažná anémie způsobená nedostatkem železa;
- dědičná trombocytopenie;
- paroxysmální noční hemoglobinurie.
- Poruchy regulace trombocytopoézy:
- nedostatečnost trombopoetinu;
- přerušovaná dysgeneze krevních destiček;
- cyklické trombocytopenie.
- Metabolické poruchy:
- methylmalonová acidémie;
- keton glycinie;
- nedostatek karboxy-syntetázy;
- isovaleronová acidémie;
- idiopatická gingivitida;
- Novorozenci od matek s hypotyreózou.
- Dědičná onemocnění trombocytů 2:
- Bernard-Soulierův syndrom;
- May-Heglinova anomálie;
- Wiskott-Aldrichův syndrom;
- spojené s pohlavím trombocytopenie;
- Středomořská trombocytopenie.
- Získané aplastické onemocnění:
- idiopatické;
- vyvolaných drogami (předávkování léky proti rakovině, organické a anorganické arsen mezantoin, trimethadion, antityreoperoxidázu, antidiabetika, antihistaminika, fenylbutazon, insekticidy, zlaté přípravky, výstřednost na chloramfenikol);
- záření;
- virus (hepatitida, HIV, virus Epstein-Barr atd.).
Infiltrační procesy v kostní dřeni
- Benign:
- osteopetrosis;
- akumulačních onemocnění.
- Maligní:
- novotvary: leukémie, myelofibróza, histiocytóza Langerových buněk.
- sekundární: lymfomy, neuroblastom, metastázy pevných nádorů.
Se sníženým počtem megakaryocytů v kostní dřeni je kromě aspirace nutná biopsie kostní dřeně, aby se zabránilo typickým chybám. Tyto stavy jsou spojeny s normálním nebo zvýšeným množstvím megakaryocytů v kostní dřeni.
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Использованная литература