Zánět očnice

Idiopatický zánět orbity (dříve pseudotumor orbity) je vzácné patologické onemocnění, které představuje nenádorové, neinfekční, objemové postižení orbity. Zánětlivý proces může postihnout jakoukoli nebo všechny měkké tkáně v orbitě.

Histopatologicky se jedná o polymorfní buněčnou zánětlivou infiltraci, která se vyvíjí v reaktivní fibrózu. Průběh procesu není určen jeho klinickými a patologickými charakteristikami. U dospělých je onemocnění jednostranné; u dětí může být oboustranné. Současné postižení očnice a dutin je vzácné.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příznaky orbitálního zánětu

Projevuje se ve 3. až 6. dekádě života akutním zarudnutím, otokem a bolestí, obvykle na jedné straně.

Znamení

• Městnavý exoftalmus a oftalmoplegie.
• Porucha funkce zrakového nervu, když se zánět šíří do zadních částí očnice.

Průtok má několik variant:

• Spontánní remise po několika týdnech bez následků.
• Dlouhodobý intermitentní průběh bez úplné remise s epizodami exacerbace.
• Těžký, prodloužený průběh, vedoucí k progresivní fibróze orbitálních tkání a nakonec k „zmrzlé“ orbitě, charakterizované oftalmoplegií, pravděpodobně v kombinaci s ptózou a zhoršením zraku v důsledku postižení zrakového nervu.

Akutní dakryoadenitida

Postižení slzných žláz se vyskytuje přibližně u 25 % případů idiopatického zánětu orbity. Dakryoadenitida je však častěji izolovaná a spontánně odezní bez nutnosti léčby.

Klinické projevy

Projevuje se jako akutní nepohodlí v oblasti slzné žlázy.

Znamení

• Edém vnější části horního víčka vede k výskytu charakteristické psovité ptózy a mírné dystopie směrem dolů a dovnitř.
• Bolest v oblasti jamky slzné žlázy.
• Injekce do palpebrální části slzné žlázy a přilehlé spojivky.
• Může být pozorován pokles produkce slz.

Diferenciální diagnostika

1. Zánět slzné žlázy se pozoruje u příušnic, mononukleózy a méně často u bakteriální infekce.
2. Prasklá dermoidní cysta může vést k zánětu v oblasti slzné žlázy.
3. Zhoubné nádory slzné žlázy mohou způsobovat bolest, ale nástup obvykle nebývá akutní.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Huntův syndrom

Vzácný stav, který představuje granulomatózní zánět kavernózního sinu, horní orbitální fisury a/nebo orbitálního vrcholu. Klinický průběh je charakterizován remisemi a exacerbacemi.

Projevuje se jako diplopie, doprovázená bolestí v ipsilaterální očnici nebo v polovině hlavy odpovídající lokalizaci bolesti.

Znamení

• Exoftalmus, pokud je přítomen, není výrazný.
• Paralýza okulomotorického nervu, často s vnitřní oftalmoplegií.
• Zhoršená citlivost podél první a druhé větve trojklanného nervu.

Léčba: systémová steroidní terapie.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza obvykle postihuje obě očnice a šíří se z přilehlých dutin nebo nosohltanu. Očnice je méně často zpočátku postižena. Wegenerovu granulomatózu je třeba zvážit ve všech případech bilaterálního zánětu očnice, zejména je-li spojen s postižením dutin. Detekce protilátek proti cytoplazmě neutrofilů je velmi užitečným sérologickým testem.

Znamení

• Exoftalmus, známky orbitální kongesce a oftalmoplegie (často bilaterální).
• Dakryoadenitida a obstrukce slzných kanálků.
• Spolu se skleritidou a marginální ulcerózní keratitidou.

Zacházení

• Systémové podávání cyklofosfamidu a steroidů je vysoce účinné. V rezistentních případech může být účinný cyklosporin, azathioprin, antithymusový globulin nebo plazmaferéza.
• V případech závažného postižení orbity může být nutná chirurgická dekomprese orbity.

Léčba orbitálního zánětu

1. Pozorování v případě relativně mírného průběhu v naději na spontánní remisi.
2. V přetrvávajících případech může být nutná biopsie k potvrzení diagnózy a vyloučení nádoru.
3. Systémové podávání steroidů je účinné u 50–75 % pacientů ve středně těžkých až těžkých případech. Počáteční perorální dávky prednisolonu jsou 60–80 mg denně, postupně se snižují až do úplného vysazení v závislosti na účinnosti a v případě relapsu se případně znovu podávají.
4. Radioterapie může být předepsána, pokud je adekvátní steroidní terapie neúčinná do 2 týdnů. I nízké dávky záření (např. 10 Gy) mohou vést k dlouhodobé a někdy trvalé remisi.
5. Cytostatika, jako je cyklofosfamid 200 mg denně, se používají, pokud jsou steroidní a radioterapie neúčinné.

Diferenciální diagnostika

1. Orbitální bakteriální celulitida by měla být zvažována, pokud je přítomno silné zarudnutí předních orbitálních tkání. Pro stanovení správné diagnózy může být nutné zkusit systémová antibiotika.
2. Akutní projevy endokrinní oftalmopatie mohou být podobné idiopatickému zánětu orbity, ale endokrinní oftalmopatie je obvykle bilaterální, zatímco idiopatický zánět orbity je obvykle jednostranný.
3. Systémová onemocnění, jako je Wegenerova granulomatóza, periarteritis nodosa, Waldenstromova makroglobulinémie, mohou být doprovázena orbitálními příznaky podobnými idiopatickému orbitálnímu zánětu.
4. Zhoubné nádory očnice, zejména metastatické.
5. Ruptura dermoidní cysty může vést k sekundárnímu granulomatóznímu zánětu s bolestným syndromem.