Zánět oběžné dráhy

Idiopatický zánět oběžné dráhy (dříve známý jako pseudotumor na oběžné dráze) je vzácná patologie, která není nádorovou, neinfekční orbitální lézí oběžné dráhy. Zánětlivý proces může zahrnovat jakoukoli nebo všechny měkké tkáně na oběžné dráze najednou.

Histopatologicky se jedná o zánětlivou infiltraci polymorfně-buněčných buněk, která přechází do reaktivní fibrózy. Průběh procesu není určován jeho klinickými a patologickými charakteristikami. U dospělých je onemocnění jednostranná, u dětí může být bilaterální. Současné poškození oběžné dráhy a dutin nosu je vzácné.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomy orbitálního zánětu

Objevuje se v 3-6 desetiletích života s akutním zarudnutím, otoky a bolestí, obvykle na jedné straně.

Symptomy

• Stagnující exophthalmos a oftalmoplegii.
• Porušení funkcí optického nervu při šíření zánětu na zadní části oběžné dráhy.

Průtok má několik možností:

• Spontánní remise po několika týdnech bez následků.
• Průběžný přerušovaný průběh bez úplné remise s epizodami exacerbace.
• Těžká dlouho na, což vede k progresivní fibróza orbitálních tkání a nakonec - k „zmrazené“ oběžné dráze, vyznačující se tím, oftalmoplegií, mohou být kombinovány s ptóza a zhoršení zraku v důsledku zrakového nervu zapojení do procesu.

Akutní dakryoadenitida

Postižení slzné žlázy se vyskytuje přibližně u 25% případů idiopatického zánětu orbity. Častěji je však dakryoadenitida izolována a spontánně ukotvená bez nutnosti léčby.

Klinické vlastnosti

Ukazuje akutní nepohodlí v oblasti slzné žlázy.

Symptomy

• Edém vnější části horního víčka vede ke vzniku charakteristické ptózy ve tvaru písmene S a světelné dystopie dole a dovnitř.
• Bolestivost ve fusu slzné žlázy.
• Injekce sliznice prsů a sousední spojovky.
• Může dojít k poklesu výroby slz.

Diferenciální diagnostika

1. Zánět slzné žlázy je pozorován u epidemické parotitis, mononukleózy a méně často bakteriální infekce.
2. Přerušení dermoidní cysty může vést k zánětu v oblasti slzné žlázy.
3. Maligní nádory slzné žlázy mohou způsobit bolest, ale nástup obvykle není akutní.

[7], [8], [9], [10],

Tolosový syndrom - lov

Vzácný stav, kterým je granulomatózní zánět kavernózního sinu, horní orbitální mezeru a / nebo vrchol oběžné dráhy. Klinický průběh je charakterizován remisemi a exacerbacemi.

To se projevuje diplopií doprovázenou bolestem v ipsilaterální oběžné dráze nebo v polovině hlavy, což odpovídá bolestivé lokalizaci.

Symptomy

• Exophthalmos, pokud jsou přítomny, nejsou vyjádřeny.
• Paralýza okulomotorického nervu, často s vnitřní oftalmoplegií.
• Porucha citlivosti podél první a druhé větve trigeminálního nervu.

Léčba: systémová steroidní terapie.

Granulomatóza Wegener

Granulomatóza Wegener obvykle postihuje obě oběžné dráhy, které se šíří ze sousedních dutin nosu nebo z nosohltanu. Oběžná dráha trpí méně často. Granulomatóza Wegener musí být brána v úvahu ve všech případech oboustranného zánětu oběžných drah, zejména v kombinaci s postižením sinusu. Detekce antineutrofilních cytoplazmatických protilátek je velmi užitečným serologickým testem.

Symptomy

• Exophthalmos, příznaky orbitální kongesce a oftalmoplegie (často bilaterální).
• Dakryoadenitida a okluze nosolakritického kanálu.
• Je kombinován se skleritidou a okrajovou vředovou keratitidou.

Léčba

• Systémové použití cyklofosfamidu a steroidů je vysoce účinné. Ve stabilních případech může být účinný cyklosporin, azathiopril, antitymový globulin nebo plazmaferéza.
• Při silném orbitálním poškození může dojít k chirurgické dekompresi oběžné dráhy.

Léčba orbitálního zánětu

1. Pozorování s poměrně snadným prouděním v naději na spontánní remisii.
2. Biopsie může být vyžadována v přetrvávajících případech k potvrzení diagnózy a vyloučení nádoru.
3. Systémové podávání steroidů je účinné u 50-75% pacientů ve středně závažných a závažných případech. Počáteční dávky prednisolonu jsou 60-80 mg denně, s postupným poklesem k úplnému zrušení, v závislosti na účinnosti a možném opětovném jmenování v relapsu.
4. Radioterapii lze předepsat, pokud nedostatečná léčba steroidy je neúčinná během 2 týdnů. Dokonce i ozáření malými dávkami (například 10 Gy) může vést k prodloužené a někdy trvalé remisi.
5. Cytotoxické léky. Jako je cyklofosfamid v dávce 200 mg denně, se používají při steroidních a radiační terapii neúčinné.

Diferenciální diagnostika

1. Bakteriální celulitida na oběžné dráze by měla být zvážena se silným zarudnutím tkání v přední části oběžné dráhy. Pro správnou diagnózu může být zapotřebí provést antibiotickou terapii ze zkušebního systému.
2. Vyjádřené akutní projevy endokrinní oftalmopatie může být podobný idiopatické zánětu oběžné dráze, ale endokrinní oftalpatiya obvykle nosí dvoustranný charakter, zatímco idiopatický zánět orbity - obvykle jednostranné.
3. Systémová onemocnění, jako Wegenerovy granulomatózy, polyarteritis nodosa, Waldenströmova makroglobulinémie, mohou být doprovázeny orbitální příznaky, podobně jako idiopatické záněty očnice.
4. Maligní nádory oběžné dráhy, zejména metastatické.
5. Roztrhnutí dermoidní cysty může vést k sekundárnímu granulomatóznímu zánětu s bolestivým syndromem.