Křeče (záchvatový syndrom) u dětí

Křečovitý syndrom u dětí je typickým projevem epilepsie, spasmofilie, toxoplazmózy, encefalitidy, meningitidy a dalších onemocnění. Křeče se vyskytují při metabolických poruchách (hypokalcemie, hypoglykémie, acidóza), endokrinopatiích, hypovolemii (zvracení, průjem), přehřátí.

K rozvoji záchvatů může vést mnoho endogenních a exogenních faktorů: intoxikace, infekce, trauma, onemocnění CNS. U novorozenců mohou být záchvaty způsobeny asfyxií, hemolytickým onemocněním, vrozenými vadami CNS.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příznaky konvulzivního syndromu

Křečovitý syndrom se u dětí rozvíjí náhle. Dochází k motorické excitaci. Pohled se stává bloudícím, hlava je zakloněná, čelisti jsou zavřené. Charakteristicky jsou horní končetiny ohnuté v zápěstních a loketních kloubech, doprovázené narovnáním dolních končetin. Rozvíjí se bradykardie. Možná je zástava dýchání. Barva kůže se mění až po cyanózu. Poté, po hlubokém nádechu, se dýchání stává hlučným a cyanózu nahrazuje bledost. Křeče mohou být klonické, tonické nebo klonicko-tonické povahy v závislosti na postižení mozkových struktur. Čím je dítě mladší, tím častěji se vyskytují generalizované křeče.

Jak rozpoznat konvulzivní syndrom u dětí?

Konvulzivní syndrom u kojenců a malých dětí má obvykle tonicko-klonický charakter a vyskytuje se zejména u neuroinfekcí, toxických forem akutních respiračních virových infekcí a akutních střevních infekcí, méně často u epilepsie a spasmofilie.

Křeče u dětí se zvýšenou tělesnou teplotou jsou pravděpodobně febrilní. V tomto případě se v rodině dítěte nevyskytují pacienti s křečovými záchvaty, v anamnéze nejsou žádné náznaky křečí s normální tělesnou teplotou.

Febrilní záchvaty se obvykle vyvíjejí mezi 6 měsíci a 5 lety věku. Vyznačují se krátkým trváním a nízkou frekvencí (1–2krát během období horečky). Tělesná teplota během záchvatu je vyšší než 38 °C, nejsou přítomny žádné klinické příznaky infekčního poškození mozku a jeho membrán. EEG neodhaluje fokální a záchvatovou aktivitu mimo záchvaty, ačkoli existují důkazy o perinatální encefalopatii u dítěte.

Febrilní záchvaty jsou založeny na patologické reakci centrálního nervového systému na infekčně-toxické účinky se zvýšenou záchvatovou pohotovostí mozku. Ta je spojena s genetickou predispozicí k paroxysmálním stavům, mírným poškozením mozku v perinatálním období nebo je způsobena kombinací těchto faktorů. 

Doba trvání febrilního záchvatu obvykle nepřesahuje 15 minut (obvykle 1-2 minuty). Záchvat se obvykle objevuje na vrcholu horečky a je generalizovaný, charakterizovaný změnou barvy kůže (bledost v kombinaci s různými odstíny difúzní cyanózy) a rytmu dýchání (stává se chraplavým, méně často - mělkým).

Děti s neurastenií a neurózou prožívají afektivní respirační záchvaty, jejichž původ je v anoxii, v důsledku krátkodobé, spontánně odeznívající apnoe. Tyto záchvaty se vyvíjejí hlavně u dětí ve věku 1 až 3 let a jedná se o konverzní (hysterické) záchvaty. Obvykle se vyskytují v rodinách s přehnanou ochranou. Záchvaty mohou být doprovázeny ztrátou vědomí, ale děti se z tohoto stavu rychle dostanou. Tělesná teplota během afektivních respiračních záchvatů je normální, nejsou pozorovány žádné známky intoxikace.

Křeče doprovázející synkopu neohrožují život a nevyžadují léčbu. Svalové kontrakce (křeče) se objevují v důsledku metabolických poruch, obvykle metabolismu solí. Například rozvoj opakovaných, krátkodobých křečí trvajících 2–3 minuty mezi 3. a 7. dnem života („křeče pátého dne“) se vysvětluje snížením koncentrace zinku u novorozenců.

U novorozenecké epileptické encefalopatie (Ohtaharaův syndrom) se vyvíjejí tonické křeče, které se vyskytují v sériích jak během bdění, tak i během spánku.

Atonické záchvaty jsou charakterizovány pády v důsledku náhlé ztráty svalového tonusu. U Lennox-Gastautova syndromu svaly podpírající hlavu náhle ztrácejí tonus, což způsobuje pokles hlavy dítěte. Lennox-Gastautov syndrom se objevuje mezi 1. a 8. rokem věku. Klinicky je charakterizován triádou záchvatů: tonickými axiálními záchvaty, atypickými absencemi a myatonickými pády. Záchvaty se vyskytují s vysokou frekvencí a často se rozvíjí status epilepticus rezistentní na léčbu.

Westův syndrom se objevuje v prvním roce života (v průměru v 5-7 měsících). Záchvaty se vyskytují ve formě epileptických křečí (flexorových, extenzorových, smíšených), postihujících jak axiální svaly, tak končetiny. Typické je krátké trvání a vysoká frekvence záchvatů za den, jejich seskupování do sérií. Zpoždění mentálního a motorického vývoje je zaznamenáno od narození.

Pohotovostní péče o konvulzivní syndrom u dětí

Pokud jsou křeče doprovázeny závažnými poruchami dýchání, krevního oběhu a rovnováhy vody a elektrolytů, tj. projevy, které přímo ohrožují život dítěte, měla by léčba začít jejich korekcí.

K zastavení křečí se upřednostňují léky, které způsobují nejmenší útlum dýchání - midazolam nebo diazepam (seduxen, relanium, relium), a také oxybát sodný. Rychlého a spolehlivého účinku se dosáhne podáním hexobarbitalu (hexenalu) nebo thiopentalu sodného. Pokud se účinek nedostaví, lze použít anestezii oxidem dusným s přídavkem halotanu (fluorotanu).

V případech těžkého respiračního selhání je indikována prodloužená mechanická ventilace spolu s myorelaxancii (nejlépe atrakurium besylát (tracrium)). U novorozenců a kojenců by měla být při podezření na hypokalcemii nebo hypoglykémii podána glukóza, respektive glukonát vápenatý.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Léčba záchvatů u dětí

Podle většiny neurologů se nedoporučuje předepisovat dlouhodobou antikonvulzivní terapii po prvním konvulzivním paroxysmu. Jednotlivé konvulzivní záchvaty, které se vyskytují na pozadí horečky, metabolických poruch, akutních infekcí, otrav, lze účinně zastavit léčbou základního onemocnění. Přednost se dává monoterapii.

Hlavní léčbou febrilních záchvatů je diazepam. Může být podáván intravenózně (sibazon, seduxen, relanium) v jednorázové dávce 0,2–0,5 mg/kg (u malých dětí 1 mg/kg), rektálně a perorálně (klonazepam) v dávce 0,1–0,3 mg/(kg denně) po dobu několika dnů po záchvatech nebo periodicky k jejich prevenci. Pro dlouhodobou terapii se obvykle předepisuje fenobarbital (jednorázová dávka 1–3 mg/kg) a valproát sodný. Mezi nejběžnější perorální antikonvulziva patří finlepsin (10–25 mg/kg denně), antelepsin (0,1–0,3 mg/kg denně), suxilep (10–35 mg/kg denně) a difenin (2–4 mg/kg).

Antihistaminika a neuroleptika zesilují účinek antikonvulziv. V případě křečového stavu, doprovázeného respiračním selháním a hrozbou srdeční zástavy, je možné použít anestetika a svalové relaxancia. V tomto případě jsou děti okamžitě převedeny na umělou plicní ventilaci.

Pro antikonvulzivní účely se na jednotkách intenzivní péče používá GHB v dávce 75–150 mg/kg, rychle působící barbituráty (thiopental sodný, hexenal) v dávce 5–10 mg/kg atd.

U novorozeneckých a infantilních (afebrilních) záchvatů jsou léky volby fenobarbital a difenin (fenytoin). Počáteční dávka fenobarbitalu je 5-15 mg/kg-den, udržovací dávka - 5-10 mg/kg-den. Pokud je fenobarbital neúčinný, předepisuje se difenin; počáteční dávka je 5-15 mg/(kg-den), udržovací dávka - 2,5-4,0 mg/(kg/den). Část první dávky obou léků lze podat intravenózně, zbytek - perorálně. Při použití uvedených dávek by měla být léčba prováděna na jednotkách intenzivní péče, protože u dětí je možná zástava dýchání.

Pediatrická jednorázová antikonvulziva

Příprava	Dávka, mg/(kg-den)
Diazepam (sibazon, relanium, seduxen)	0,2–0,5
Karbamazepin (finlepsin, tegretol)	10–25
Klobazam	0,5–1,5
Klonazepam (Antelepsin)	0,1–0,3
Ethosuximid (suxilep)	10–35
Nitrazepam	0,5–1,0
Fenobarbital	4–10
Fenytoin (difenin)	4–15
Valproát sodný (Convulex, Depakine)	15–60
Lamictal (lamotrigin):
Monoterapie	2–10
V kombinaci s valproátem	1–5

Hypokalcemické záchvaty se mohou objevit, když celková hladina vápníku v krvi klesne pod 1,75 mmol/l nebo hladina ionizovaného vápníku klesne pod 0,75 mmol/l. V novorozeneckém období mohou být záchvaty časné (2-3 dny) a pozdní (5-14 dní). Během prvního roku života je nejčastější příčinou hypokalcemických záchvatů u dětí spasmofilie, která se vyskytuje na pozadí křivice. Pravděpodobnost vzniku záchvatového syndromu se zvyšuje za přítomnosti metabolické (u křivice) nebo respirační (typické pro hysterické záchvaty) alkalózy. Klinické příznaky hypokalcemie: tetanické záchvaty, apnoické ataky v důsledku laryngospasmu, karpopedální spasmus, „ruka porodníka“, pozitivní symptomy Chvostka, Trousseaua, Lusta.

Účinné je pomalé intravenózní podání (během 5-10 minut) 10% roztoku chloridu vápenatého (0,5 ml/kg) nebo glukonátu (1 ml/kg). Podávání ve stejné dávce lze opakovat po 0,5-1 hodině, pokud přetrvávají klinické a/nebo laboratorní příznaky hypokalcemie.

U novorozenců mohou být záchvaty způsobeny nejen hypokalcemií (