Lewandowského-Lutzova epidermodysplazie verruciformis

Verruciformní epidermodysplazie Lewandowského-Lutzova (syn. verrucosis generalisata) je vzácné onemocnění, v některých případech familiární. Předpokládá se autozomálně recesivní nebo X-vázaná dědičnost. Obvykle se vyskytuje v dětství, projevuje se rozsáhlými, převážně bradavičnatými vyrážkami, které mají některé znaky v závislosti na lokalizaci. Na obličeji a krku jsou tedy podobné plochým bradavicím, na končetinách, zejména na distálních částech, vypadají jako běžné bradavice s tendencí ke seskupování, pruhovanému uspořádání, srůstání s tvorbou velkých bradavičnatých ložisek. Na trupu převládají ploché, ostře ohraničené plaky a ložiska připomínající verukózní lišejník. Barva elementů se pohybuje od barvy normální kůže až po růžovočervenou, červenohnědou. Na rozdíl od jiných typů bradavic, které spontánně mizí během několika měsíců nebo let, má epidermolysplazie verruciformis trvalý průběh s vysokým rizikem maligní transformace zejména v lézích umístěných na exponovaných částech těla.

Patomorfologie. Obraz připomíná ploché juvenilní bradavice. Je zaznamenána akantóza se ztluštěním epidermálních výrůstků a hyperkeratóza. Vakuolizace buněk v horních částech epidermis je však výraznější, vakuoly jsou výrazně větší, což je pro toto onemocnění typické. V dermis se nenacházejí žádné zvláštní změny.

Histogeneze. Bradavice u epidermodysplazie verruciformis jsou způsobeny různými typy lidského papilomaviru, ale především viry typu 3, 5 a 8. U stejného pacienta je často detekováno několik typů viru, ale existují případy izolace pouze jednoho z nich. Byly identifikovány různé poruchy buněčné imunity, zejména snížení počtu a potlačení funkce T-helperů, ale to není pozorováno u všech pacientů. Nejvíce onkogenními viry jsou HPV-5, HPV-8 a HPV-14.