Fox-Fordyceova choroba: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Fox-Fordyceova choroba se obvykle rozvíjí u žen mladého nebo středního věku, ale může se vyskytnout i během menopauzy a u dětí v postpubertálním období.

Příčina Fox-Fordyceovy choroby není známa.

Příznaky Fox-Fordyceovy choroby. Postižena je převážně lokalizace apokrinních potních žláz, primárně podpaží, pubická oblast a hráz. Vyrážka je drobnopapulózní, bývá folikulární a parafolikulární. Papuly jsou polokulovité, někdy kuželovité, kulaté, husté na dotek, lesklé, červeno-modralé barvy nebo barvy normální kůže, ve většině případů doprovázené intenzivním svěděním, které se zhoršuje před menstruací.

Patomorfologie Fox-Fordyceovy choroby. Zpočátku se v infundibulu vlasového folikulu vytvoří keratotická zátka, která blokuje vývod apokrinní žlázy, jenž ústí do infundibula. V důsledku toho se vývod žlázy prudce roztáhne a praskne, což vede k tvorbě spongiotického váčku v zevní kořenové pochvě vlasového folikulu. Vzniklá retenční cysta je obklopena ztluštělým epitelem a perifolikulárním zánětlivým infiltrátem.

Histogeneze Fox-Fordyceovy choroby. Ve vývoji onemocnění se velký význam přikládá dysfunkci apokrinních potních žláz způsobené porušením neurohumorální regulace menstruačního cyklu, projevující se nadbytkem estrogenů. Současně hlavní poruchy vedoucí k rozvoji klinických projevů spočívají v ucpání horní části vývodu apokrinní žlázy keratotickými masami s následnou rupturou a výskytem zánětlivé reakce kolem, metabolické změny ve formě depozit glykosaminoglykanů. Podle JH Grahama a kol. (1960) může být přítomnost onemocnění u identických dvojčat důkazem jeho nevoidní povahy nebo predispozice k jeho rozvoji. Přítomnost ovariální dysfunkce u tohoto onemocnění a zlepšení jeho průběhu během těhotenství, stejně jako zvýšené svědění v premenstruačním období a pozitivní účinek užívání estrogenních léků podporují hypotézu o kauzálním vztahu mezi Fox-Fordyceovou chorobou a ovariální insuficiencí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]