Nosní syfilis

Syfilis nosu se dělí na získaný a vrozený. Získaný syfilis nosu se může objevit ve všech třech obdobích - primárním, sekundárním a terciárním. Největší praktický význam má syfilis nosu v terciárním období.

Získaný syfilis nosu

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčina syfilisu nosu

Původcem je bledý treponém, který má vzhled tenké spirálové nitě o délce 4 až 14 mikronů s malými rovnoměrnými kadeřemi.

Syfilis nosu v primárním období (6-7 týdnů) se projevuje jako tvrdý chancre, což je velmi vzácná lokalizace. Podle statistik se ve 20. století primární extragenitální chancre vyskytoval v 5 % případů všech infekcí, z těchto 5 % pouze 1 % tvořila primární syfilis nosu. K infekci dochází hlavně digitálním přenosem infekce při škrábání v nose, proto je hlavní lokalizací chancre vestibul nosu.

Patologická anatomie

Tři až čtyři týdny po infekci se v místě infekce objevuje primární afekt, včetně tvrdého chancre a regionální (submandibulární) lymfadenitidy. Tvrdý chancre neboli primární syfilom je malá bezbolestná eroze (0,5-1 cm) nebo vřed kulatého nebo oválného tvaru s hladkými okraji a hustým infiltrátem u báze, s hladkým, lesklým, červeným povrchem. Infiltrát obsahuje velké množství lymfocytů a plazmatických buněk. Endarteritida, která se vyskytuje v místě infiltrátu, způsobuje zúžení cév a v důsledku toho nekrózu a ulceraci postižené tkáně. Pět až sedm dní po objevení tvrdého chancre se zvětší lymfatické uzliny, které jsou k němu nejblíže, ipsaurikulární nebo subangulární mandibulární. Jsou husté, o průměru až 2-3 cm, bezbolestné, nesrostlé s kůží ani mezi sebou, kůže nad nimi není změněna.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Příznaky syfilisu nosu

Změny, které se vyskytují v místě infekce, jsou obvykle jednostranné a zpočátku mají akutní zánětlivý charakter: bolestivý otok v nosní předsíni na úrovni přední dolní části nosní přepážky. Následuje vřed se zvednutými okraji, hustým dnem a bezbolestný na dotek. O týden později se objevuje regionální adenopatie.

Diagnóza se stanoví na základě epidemiologické anamnézy, charakteristických patologických změn a také na základě sérologických reakcí Wassermana, Kahna, Sachs-Vitebského a imunofluorescenční reakce, které se pozitivní projeví až 3-4 týdny po objevení se tvrdého chancre.

Diferenciální diagnostika se provádí se maligními nádory, furunkulózou nosní předsíně, lupusem a některými dalšími zánětlivě produktivními procesy.

Léčba se provádí pomocí prostředků a metod používaných v primárním období syfilisu. Lokálně se předepisuje žlutá rtuťová mast.

Syfilis nosu v sekundárním období se někdy projevuje jako přetrvávající bilaterální katarální rýma, bolestivé, mokvající praskliny na kůži v nosní předsíni, které nepodléhají léčbě. Syfilitické změny sliznice nosu jsou v tomto období vzácné, ale tyto změny lze pozorovat na sliznici ústní dutiny a hltanu, kde jsou obklopeny difúzním erytémem.

Nosní syfilis v terciárním období se vyskytuje v 5-7 % případů po 3-4 letech u pacientů, kteří nepodstoupili úplnou léčbu. Někdy se nosní formy terciárního syfilisu mohou objevit 1-2 roky po primární infekci nebo 20 let po ní. Terciární období je charakterizováno poškozením kůže a sliznic, vnitřních orgánů (nejčastěji syfilitická aortitida), kostí a nervového systému (neurosyfilis: syfilitická meningitida, tabes dorsalis, progresivní paralýza atd.).

Patologická anatomie

V terciárním období je postižena sliznice nosní přepážky, proces se šíří na sliznici tvrdého a měkkého patra s tvorbou mírně bolestivých gummatózních infiltrátů modročervené barvy. Tyto infiltráty se rychle rozpadají a ulcerují, ničí kostní a chrupavčitou tkáň. Rozpad gumy začíná od její centrální části a vede k tvorbě hlubokého vředu se strmými hustými okraji, jehož dno je pokryto nekrotickým rozpadem. Vznik penetrujících otvorů v nosní přepážce, měkkém a tvrdém patře způsobuje těžké poruchy dýchání, řeči a příjmu potravy. Nekróza a rozpad vnitřní kosti a chrupavčitých tkání nosu vede k tvorbě sekvestrů. Následně se rozvíjí těžká atrofická rýma a jizvavá deformace nosní pyramidy.

[ 14 ]

Klinický průběh syfilisu nosu

Pacienti si stěžují na ucpaný nos, bolesti hlavy, které se v noci zhoršují. Pokud se gumma nachází v horní části nosní přepážky, pak se na kořeni nosu detekuje hyperémie, otok a bolest při palpaci. Pokud se gumma nachází v dolních částech nosní přepážky, pak se infiltrát po určité době objeví na patře podél středové čáry ve formě načervenalého otoku. Vnější příznaky gummy jsou nejpatrnější, když je lokalizována v oblasti nosních kůstí. V oblasti kořene nosu se objevuje rychle rostoucí infiltrát, pokrytý hyperemickou kůží, kořen nosu se rozšiřuje a v kůži se tvoří píštěle, kterými se uvolňují kostní sekvestry a nekrotické masy.

Přední rhinoskopie odhaluje hyperemickou, edematózní sliznici pokrytou hlenovito-serózním výtokem. S rozpadem gumy se množství výtoku zvyšuje, získává špinavě šedou barvu s příměsí krve, obsahuje kostní a chrupavčité sekvestry a má silný hnilobný zápach. Při palpaci gummatózní zóny rozpadu knoflíkovou sondou se detekuje obnažená kost. Vývoj procesu rozpadu tkáně vede k úplné destrukci endonasálních struktur a bočních stěn nosu s vytvořením jediné obrovské dutiny spojující nosní dutinu s maxilárním sinusem. Do této doby se u pacienta vyvine nevratná anosmie. Proces gummatózního rozpadu je bezbolestný, což je důležitým znakem diagnostiky syfilidy nosu v terciárním období, stejně jako skutečnost, že syfilida nosu v terciárním období není doprovázena adenopatií.

Nejnebezpečnější formou syfilisu nosu je lokalizace gummatózního výběžku v oblasti klenby nosní dutiny. Rozpad gummy v této oblasti může vést k intrakraniálním komplikacím. Stejné komplikace mohou nastat při lokalizaci syfilitického infiltrátu v oblasti ethmoideální kosti nebo ve sfénoidním sinu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnóza syfilisu nosu

Diagnóza je v počáteční fázi syfilisu nosu v terciárním období obtížná, protože zánětlivé jevy, které se v nose objevují, mají podobné znaky jako akutní nachlazení, proto je v případě nepřiměřeně prodloužené akutní nebo subakutní katarální rýmy s tendencí k výskytu neobvyklého infiltrátu v nosní dutině třeba vždy pamatovat na „syfilis francouzského ovčáka“. Konečná diagnóza v této fázi se stanoví pomocí specifických sérologických reakcí.

Syfilis nosu ve třetím období se odlišuje od hypertrofické rinitidy, hematomu nosní přepážky. Je také třeba vědět, že nekróza nosních kůstí se vyskytuje pouze za přítomnosti syfilitické infekce a pouze ve třetím období tohoto onemocnění. Výsledné sekvestrace by měly být odlišeny od cizího tělesa v nose nebo rhinolitů. Přítomnost nechutného zápachu krust vylučovaných z nosní dutiny a rozšíření jejích dutin nutí k úvaze o ozeně. „Syfilitický“ zápach se však liší od ozenózního, což lze snadno zjistit s odpovídajícími klinickými zkušenostmi, navíc u ozeny nikdy nedochází k ulceracím, rozpadajícím se infiltrátům a sekvestraci. Stejné rozdíly jsou charakteristické pro rhinosklerom, pro který není ulcerace infiltrátu vůbec charakteristická, i když je pozorováno zúžení nosních průchodů. Největší obtíže vznikají při odlišení terciárního nosního syfilisu od rozpadajícího se maligního nádoru (téměř vždy jednostranné léze) a lupusu nosu. V prvním případě je konečná diagnóza stanovena po biopsii a sérologické diagnostice. V druhém případě spočívá obtíž v tom, že terciární nosní syfilis někdy nabývá rysů pseudolupusu a probíhá bez gummatózního rozpadu a sekvestrace. Je třeba mít také na paměti, že ve všech případech spontánní perforace nosní přepážky, která vznikla na pozadí neidentifikovaného infiltrátu, je třeba vždy předpokládat přítomnost syfilitické infekce a provést vhodná diagnostická opatření. Ve všech pochybných případech se provádí biopsie a bez výjimky sérologické testy. Zkušební antisyfilitická léčba zaujímá důležité místo v diagnostice syfilidy nosu.

[ 18 ], [ 19 ]

Vrozená syfilida nosu

U novorozenců je typickým projevem vrozené syfilidy nosu přetrvávající rýma, která se obvykle objevuje 2–6 týdnů po narození. Zpočátku se tato rýma neliší od běžného katarálního zánětu, poté se výtok z nosu stává hnisavým, v předsíni nosu se objevují krvácející praskliny a na horním rtu se objevují exkoriace. Nosní dýchání je narušeno, což značně komplikuje sání. Diagnóza je usnadněna současným pozorováním kožních syfilid a specifických lézí vnitřních orgánů. Časné projevy vrozené syfilidy nosu zanechávají synechie v předsíni nosu, atrofii nosní sliznice a charakteristické jizvy v oblasti ústních koutků.

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnóza vrozené syfilis nosu

Pozdní projevy vrozené syfilis nosu se prakticky neliší od projevů terciární syfilis nosu.

Diagnózu usnadňuje stanovení Hutchinsonovy triády symptomů, charakteristické pro pozdní vrozenou syfilis:

1. deformace horních středních řezáků (zuby se zužují směrem dolů jako dláto, spodní hrana je ve tvaru oblouku konkávního směrem nahoru; trvalé zuby jsou náchylné k časnému kazu a hypoplazii skloviny;
2. parenchymatózní keratitida;
3. senzorineurální ztráta sluchu způsobená poškozením ušního labyrintu.

V druhém případě, při uspokojivém vedení vzduchu, může kostní vedení zvuku chybět nebo být výrazně sníženo. V některých případech může chybět i nystagmová reakce z půlkruhových kanálků vestibulárního aparátu. Diagnózu usnadňuje také skutečnost, že všechny rodící ženy podstupují sérologické testy k vyloučení syfilitické infekce.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba vrozené syfilis nosu

Léčba nosní syfilidy zahrnuje soubor opatření stanovených příslušnými ustanoveními a pokyny pro léčbu pacientů trpících vrozenou syfilidou.