Syphilis nos

Syfilis nosu je rozdělen na získané a vrozené. Získaný nosní syfilis se může objevit ve všech třech obdobích - primární, sekundární a terciární. Největší praktický význam má syfilis nosu v terciárním období.

Získaný nosní syfilis

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčina syfilis nosu

Kauzální agens je bledý treponema, mající formu tenké spirálové nitě o délce 4 až 14 mikronů s jemnými jednotnými kadeřemi.

Syfilis nosu v primárním období (6-7 týdnů) se jeví jako tvrdý chancre, je to velmi vzácná lokalizace. Podle statistik, ve XX století. Primární extragenitální chancre se vyskytlo v 5% případů všech infekcí, z toho 5% pouze 1% se vyskytlo v primárním syfilisu nosu. K infekci dochází hlavně při přenosu prstů při sbírání nosu, takže hlavní lokalizací kancre je předvečer nosu.

Patologická anatomie

3-4 týdny po infekci v místě infekce dochází k primárnímu postižení, včetně tvrdé chancre a regionální (submandibulární) lymfadenitidy. Hard chancre, nebo primární syphiloma, je malý, bezbolestná eroze (0.5-1 cm) nebo vřed kulatého nebo oválného tvaru, s hladkými okraji a hustou infiltrací u základu, s hladkým lesklým červeným povrchem. Infiltrát obsahuje velké množství lymfocytů a plazmatických buněk. Endarteritida vznikající v místě infiltrace způsobuje zúžení krevních cév a v důsledku toho nekrózu a ulceraci postižené tkáně. Za 5-7 dnů po výskytu tvrdého chrómu se zvětšují lymfatické uzliny nejblíže k němu, ipsaurikulární nebo dolní čelist. Jsou husté, s průměrem 2-3 cm, bezbolestné, nesvařené k pokožce a mezi sebou, kůže nad nimi se nemění.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13],

Příznaky syfilis nosu

Změny, ke kterým dochází v místě infekce, jsou obvykle jednostranné, v první řadě akutní zánětlivé povahy: bolestivý otok v nosním vestibulu v úrovni přední dolní části nosní přepážky. Poté následuje vřed se zvýšenými hranami, těsné dno a bezbolestný na dotek. Po týdnu dochází k regionální adenonaci.

Diagnóza je prováděna na základě epidamie, typických patanatomických změn, stejně jako pomocí Wassermana, Kahna, Sachs-Vitebského sérologické reakce, imunofluorescenčních reakcí, které se stávají pozitivními pouze 3 - 4 týdny po výskytu pevného chanktu.

Diferenciální diagnostika se provádí s maligními tumory, furunkulózou nosního vestibulu, lupusem a některými dalšími zánětlivými a produktivními procesy.

Ošetření se provádí prostředky a metodami používanými v primárním období syfilisu. Lokálně předepsaná žlutá rtuťová mast.

Syfilis nosu v sekundárním období se někdy projevuje perzistentní oboustrannou katarální rýmou, bolestivými, pláčovými prasklinami v kůži v oblasti nosního vestibulu, které nelze vyléčit. Syfilitické změny v nosní sliznici jsou v tomto období vzácné, nicméně tyto změny lze pozorovat v oblasti sliznice dutiny ústní a hltanu, kde jsou obklopeny difuzním erytémem.

Syfilis nosu v terciárním období se vyskytuje v 5-7% případů za 3-4 roky u pacientů, kteří nebyli plně léčeni. Někdy se mohou nosní formy terciárního syfilisu objevit 1-2 roky po počáteční infekci nebo 20 letech po ní. Terciární období je charakterizováno poškozením kůže a sliznic, vnitřních orgánů (nejčastěji syfilitární aortitidy), kostí a nervového systému (neurosyfilis: syfilitická meningitida, spinální koryta, progresivní paralýza, atd.).

Patologická anatomie

V terciárním období je postižena sliznice nosní přepážky, proces se rozšiřuje na sliznici tvrdého a měkkého patra s tvorbou málo bolestivých gumovitých infiltrátů modravě červené barvy. Tyto infiltráty rychle kazí a ulcerují, ničí tkáň kostí a chrupavky. Dezintegrace dásní začíná svou centrální částí a vede k tvorbě hlubokého vředu se strmými, hustými hranami, jejichž dno je pokryto nekrotickou dezintegrací. Tvorba perforovaných děr v nosní přepážce, měkké a tvrdé patro způsobuje závažné poruchy dýchání, řeči a stravování. Nekróza a dezintegrace tkání vnitřní kosti a chrupavky vede k tvorbě sekvestrů. Následně se vyvíjí výrazná atrofická rýma a jizevnatá deformace pyramidy nosu.

[14],

Klinický průběh syfilis nosu

Pacienti si stěžují na přetížení nosu, bolesti hlavy, zhoršené v noci. Pokud je gumma umístěna v horní části nosní přepážky, pak je na zadní straně nosu detekována hyperémie, otok a citlivost na palpaci. Pokud je gumma umístěna v dolní části nosní přepážky, pak se infiltrace po chvíli objeví na obloze ve střední linii ve formě načervenalého otok. Nejviditelnější vnější znaky dásní jsou v její lokalizaci v oblasti kostí nosu. V oblasti kořene nosu dochází k rychle rostoucí infiltraci, pokryté hyperemizovanou kůží, hřbet nosu se rozšiřuje a v kůži se tvoří fistuly, kterými se vylučují kostní sekvestry a nekrotické hmoty.

Při přední rinoskopii je stanovena hyperemická, edematózní sliznice, pokrytá hlen-sto-sukrovichnymi sekrecí. S rozpadem žvýkačky se množství výtoku zvyšuje, získávají špinavou šedou barvu s krví, obsahují kostní a chrupavkové sekvestry, mají silný hnilobný zápach. Když je cítit gumovitá dezintegrační zóna, holá kost je určena zvonovitou sondou. Vývoj procesu rozpadu tkání vede k úplné destrukci endonasálních struktur a laterálních stěn nosu s tvorbou jediné obrovské dutiny, která kombinuje nosní dutinu s čelistní dutinou. V této době se u pacienta vyvine nevratná anosmie. Proces rozkladu žvýkačky je bezbolestný, což je důležitým znakem diagnózy syfilisu nosu v terciárním období, jakož i skutečnosti, že syfilis nosu v terciárním období není doprovázen adenopatií.

Nejnebezpečnější formou syfilis nosu je lokalizace žvýkacího procesu v oblasti oblouku nosní dutiny. Rozpad žvýkačky v této oblasti může vést k intrakraniálním komplikacím. Stejných komplikací může nastat, když se syfilisový infiltrát nachází v oblasti etmoidní kosti nebo ve sféroidním sinusu.

[15], [16], [17]

Diagnóza syfilis nosu

Diagnóza je obtížná v počátečním stádiu nosního syfilisu v terciárním období, protože zánět vyskytující se v nose má podobné rysy jako akutní banální rýma, proto v případě kauzálně prodloužené akutní nebo subakutní katarální rýmy se sklonem k výskytu neobvyklého infiltrátu do nosní dutiny byste měli vždy pamatovat "francouzsky" Pastýř Syphilus nemoc. Konečná diagnóza v této fázi je stanovena pomocí specifických sérologických reakcí.

Rozlište syfilis nosu ve třetím období od hypertrofické rýmy, hematomu nosní přepážky. Měli byste si také uvědomit, že nekróza kostí nosu se vyskytuje pouze v přítomnosti syfilitické infekce a pouze ve třetím období tohoto onemocnění. Výsledné sekvestry by měly být odlišeny od cizího tělesa nosu nebo rinolitu. Přítomnost nechutného zápachu kůry vylučované z nosní dutiny a expanze jeho dutin nás nutí myslet na ozen. „Syfilitický“ zápach se však liší od zápachu asenous, který lze snadno stanovit s odpovídajícími klinickými zkušenostmi, navíc s ozenem nikdy nedochází k ulceraci, dezintegraci infiltrátů a sekvestraci. Stejné rozdíly jsou charakteristické pro rinosclerom, u kterého je ulcerace infiltrátu zcela neobvyklá, i když je pozorováno zúžení nosních průchodů. Největší obtíže vznikají při diferenciaci třetí fáze syfilis nosu od rozpadajícího se maligního tumoru (téměř vždy - unilaterální léze) a nosního lupusu. V prvním případě je konečná diagnóza stanovena po biopsii a sérologické diagnóze. V druhém případě spočívá obtíž v tom, že někdy terciární syfilis nosu nabývá rysů pseudo-lance a pokračuje bez kazivosti a sekvestrace. Je také třeba mít na paměti, že ve všech případech spontánní perforace nosní přepážky, která se objevila na pozadí neidentifikovaného infiltrátu, je třeba vždy předpokládat přítomnost syfilitické infekce a provádět vhodná diagnostická opatření. Ve všech pochybných případech provádějte biopsii a bez výjimky sérologické testy. Není posledním místem v diagnóze syfilis nosu je zkušební antisyfilitická léčba.

[18], [19]

Vrozený syfilis nosu

U novorozenců je typickým projevem vrozené syfilis nosu přetrvávající rýma, která se obvykle objevuje 2-6 týdnů po porodu. Zpočátku se tento rýma neliší od obvyklého katar, pak se nosní výtok stává hnisavým, na prahu krvácení nosu se objevují praskliny a exkoriace na horním rtu. Tam je porušení nosního dýchání, což značně komplikuje sání. Diagnóza je usnadněna, když jsou současně pozorovány syfilidy kůže a specifické léze vnitřních orgánů. Časné projevy vrozené syfilis nosu zanechává synechie na prahu nosu, atrofie nosní sliznice a charakteristické jizvy v rozích úst.

[20], [21]

Diagnóza vrozeného syfilis nosu

Pozdní projevy vrozené syfilis nosu se prakticky neliší od projevů syfilis nosu terciárního období.

Diagnóza je usnadněna stanovením trojice Gatchinsonových příznaků charakteristických pro pozdní vrozený syfilis:

1. deformace horních středních řezáků (zuby se zužují dolů jako dláto, dolní okraj je ve tvaru konkávního oblouku, trvalé zuby jsou vystaveny časnému zubnímu kazu a hypoplazii skloviny;
2. parenchymální keratitida;
3. senzorineurální ztráta sluchu v důsledku poškození labyrintu ucha.

V posledně uvedeném případě, s uspokojivým vedením vzduchu, může být nepřítomná nebo významně snížena kostní vodivost zvuku. V některých případech může být přítomna nystagmenní reakce ze strany půlkruhových kanálků vestibulárního aparátu. Diagnóza je také usnadněna skutečností, že všechny ženy v porodu jsou sérologicky testovány, aby vyloučily syfilitickou infekci.

[22], [23], [24]

Léčba vrozené syfilis nosu

Léčba syfilis nosu zahrnuje soubor opatření stanovených příslušnými ustanoveními a pokyny pro léčbu pacientů s vrozeným syfilisem.