Syfilis hltanu

Pokud byl v první polovině 20. století syfilis hltanu extrémně vzácný, pak v posledním desetiletí minulého století a na začátku 21. století počet těchto lokalizací syfilisu neustále roste, stejně jako celkový počet genitálních forem této pohlavní choroby.

Vzhledem k velké morfologické rozmanitosti tkání tvořících hltan se jeho léze syfilisem vyznačují řadou rysů, které nejsou vlastní jiným lokalizacím tohoto onemocnění. Kromě toho v ústní dutině a hltanu vegetuje mnoho saprofytů a oportunních mikroorganismů, které významně mění klasický obraz syfilidů a často slouží jako zdroje sekundární infekce. Je třeba také poznamenat, že primární i sekundární projevy syfilidy mají zvláštní tropismus k lymfadenoidním útvarům hltanu, zejména k patrovým mandlím.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčina syfilisu hltanu

Původcem syfilisu je bledý treponem, který vypadá jako tenká spirálovitá nit dlouhá 4 až 14 mikronů s malými rovnoměrnými kudrlinkami. K infekci dochází při blízkém kontaktu mezi zdravým člověkem a nemocným, který má v době kontaktu jednu nebo druhou infekční formu syfilisu. Nejvíce nakažliví jsou pacienti v primárním a sekundárním období syfilisu. Projevy pozdního (terciárního) období jsou prakticky neinfekční kvůli nevýznamnému počtu treponemů v lézích.

Primární období syfilidy je charakterizováno výskytem primárního chancre, který je primárně lokalizován na patrových mandlích, poté na měkkém patře a patrových obloucích. Ve vzácných případech se může vyskytnout v oblasti nosohltanového otvoru sluchové trubice jako infekce zavedená během jeho katetrizace; ve velmi vzácných případech se u syfilidy hltanu může primární chancre nacházet na dvou různých místech v hltanu. Často zůstává primární chancre na pozadí sekundární infekce nepovšimnutý. Nejčastější infekce syfilidou hltanu probíhá líbáním a orálním sexem. Infekce infikovaným předmětem (sklenice, lžíce, zubní kartáček atd.) se vyskytuje extrémně zřídka, pokud je tato cesta infekce vůbec možná. Kromě sexuální a domácí cesty infekce syfilidou existuje ve vzácných případech i transfuzní cesta, kdy se infekce přenáší transfuzí infikované krve.

Tvrdý chancre se vyskytuje v primárním období syfilisu 3-4 týdny po infekci v místě průniku bledého treponému se současným výskytem regionální lymfadenitidy. Tvrdý chancre neboli primární syfilom je malá bezbolestná eroze (0,5-1 cm) nebo vřed kulatého nebo oválného tvaru s hladkými okraji a hustým infiltrátem u báze, s hladkým lesklým povrchem červené barvy. Zánětlivé jevy po jeho obvodu chybí. Při palpaci okrajů vředu na obou stranách pod prsty je nahmatatelná chrupavčitá hustota, která je typická pro primární syfilid. V hltanu však mají projevy primárního syfilisu specifické znaky a mohou se projevovat v různých klinických formách.

Léze hltanu u vrozené syfilidy

Rozlišuje se mezi časnými a pozdními projevy.

Časné příznaky se objevují nejpozději 5-6 měsíců po narození dítěte a jsou podobné patomorfologickým prvkům, které se vyskytují v sekundárním období získané syfilidy. Kromě toho se u novorozence rozvíjí přetrvávající syfilitická rýma, pseudomembranózní léze sliznice, hltanu, simulující záškrt, kožní stigmata připomínající pemfigus palmární a plantární plochy s lamelární deskvamací epidermis, hluboké trhliny v oblasti rtů, které se následně transformují do radiálních jizev v koutcích úst charakteristických pro vrozenou syfilidu, a další příznaky vrozené syfilidy.

Pozdní příznaky se objevují v dospívání nebo mládí. Projevují se znaky charakteristickými pro faryngeální léze terciárního syfilisu, ke kterým se přidávají vrozené syfilitické léze nosu, ucha, zubů, očí, vnitřních orgánů, jakož i různé druhy funkčních poruch smyslů a pohybů.

Příznaky syfilisu v krku

Anginózní forma se projevuje jako akutní jednostranná prodloužená tonzilitida se zvýšením tělesné teploty na 38 °C a středně silnou bolestí v krku při polykání. Postižená mandlí je ostře hyperemická a zvětšená. Primární šankr je obvykle skryt za trojúhelníkovým záhybem nebo v subtonzilární jamce. Současně se rozvíjí regionální lymfadenitida.

Erozivní forma je charakterizována výskytem povrchové eroze na jedné z mandlí s hřebenovitě zaoblenými okraji, pokrytou šedým exsudátem. Při palpaci se vytváří pocit chrupavčité hustoty dna eroze, specifický pro primární syfilitický afekt.

Ulcerózní forma se projevuje výskytem kulatého vředu na povrchu mandlí, jehož dno je pokryto falešně šedým filmem (syfilitický difteroid). Tato forma se vyznačuje zvýšením tělesné teploty na 38 °C a výše, těžkou dysfagií, spontánní a polykací bolestí v krku, jednostrannou, odpovídající straně léze, otalgií, kontrakturou temporomandibulárního kloubu, sliněním. Ve svých projevech je tato forma velmi podobná peritonzilárnímu abscesu.

Pseudoflegmonózní forma připomíná klinický průběh peritonzilární flegmony, což často uvádí ORL lékaře v omyl. Diagnostická punkce podezřelé flegmony ani její zkušební otevření nepřináší výsledky, tělesná teplota zůstává i nadále vysoká (39-40 °C), subjektivní i jednostranné objektivní příznaky „flegmony“ se zvyšují a poté se uchyluje k použití masivních dávek penicilinu, což samozřejmě u syfilidy rychle zlepšuje celkový stav pacienta a vede k viditelné normalizaci zánětlivého procesu v krku. Ve skutečnosti se v tomto případě, pokud mluvíme o syfilitické infekci, jedná pouze o zdánlivé zotavení, zatímco specifický proces pokračuje.

Gangrenózní forma se vyskytuje při superinfekci mikrobiotou Fusospirillum. V tomto případě se na povrchu mandlí objevují granulační výrůstky (velmi vzácné) nebo se rozvíjí gangréna mandlí: stav pacienta se prudce zhoršuje, objevují se známky celkového septického stavu, tělesná teplota dosahuje 39-40,5 °C, objevuje se zimnice, silné pocení, mandle a okolní tkáně podléhají gangrenóznímu rozpadu způsobenému symbiózou anaerobů s oportunními aeroby a bledým treponemem. Charakteristickým znakem syfilitického chancre faryngeální lokalizace je jeho dlouhý průběh a absence účinku jakékoli symptomatické léčby. Po 4-6 týdnech se primární chancre patrových mandlí zjizví, ale syfilitický proces pokračuje mnoho měsíců ve formě růžovky rozptýlené po sliznici a generalizované adenopatie.

Všechny výše uvedené faryngeální projevy primární syfilidy jsou doprovázeny charakteristickou jednostrannou regionální lymfadenitidou: prudké zvětšení jedné lymfatické uzliny s mnoha menšími uzlinami po jejím obvodu, absence periadenitidy, zvýšená hustota a nebolestivost uzlin. Do procesu se rychle zapojují všechny ostatní lymfatické uzliny krku, což vyvolá dojem infekční mononukleózy.

Diagnóza syfilisu hltanu

Diagnóza faryngeální syfilidy je rychlá a snadná, pokud lékař od samého začátku předpokládá u pacienta přítomnost tvrdého chancre. Polymorfismus syfilitických projevů v hltanu a nedostatek zkušeností s diagnostikou syfilidů ad oculus však často vede k diagnostickým chybám, které mohou zahrnovat diagnózy jako vulgární angina pectoris, difterická angina pectoris, Vincentova angina pectoris atd. Tvrdý chancre lze zaměnit s chancre-like amygdalitidou Mure, tuberkulózním vředem a entheliomem mandlí a mnoha dalšími ulcerózními a produktivními procesy vyvíjejícími se v patrových mandlích. Nejúčinnější metodou pro včasnou diagnostiku syfilidy s tvrdým chancre, ať už se vyskytuje kdekoli, je elektronová mikroskopie patologického materiálu k detekci bledého treonému in situ, což je zvláště důležité vzhledem k tomu, že známé sérologické reakce (například Wasserman) se stávají pozitivními až 3-4 týdny po objevení tvrdého chancre.

Sekundární období syfilidy trvá 3-4 roky a nastává, pokud primární období proběhlo bez povšimnutí. Dochází k generalizaci procesu s poškozením kůže a sliznic ve formě charakteristických vyrážek (syfilidy: růžovka, papuly, pustuly obsahující bledé treponemy), narušení celkového stavu těla (malátnost, slabost, subfebrilní teplota, bolesti hlavy atd.), změn v krvi (leukocytóza, anémie, zvýšená sedimentace erytrocytů, pozitivní sérologické reakce); možné je poškození vnitřních orgánů a kostí.

Na ústní sliznici, měkkém patře, mandlích a zejména na patrových obloucích se na pozadí zdravé sliznice objevují ostře ohraničené erytematózní a papulózní syfilidy, zatímco zadní stěna hltanu zůstává neporušená. Brzy získají tmavě bílou barvu v důsledku otoku a macerace epitelu a připomínají lehké popáleniny sliznice, ke kterým dochází při kontaktu s koncentrovaným roztokem dusičnanu stříbrného. Papuly jsou obklopeny jasně červeným okrajem. U kuřáků nebo u osob se zubními onemocněními (kaz, parodontitida, chronická stomatitida atd.) v důsledku přítomnosti patogenní mikrobioty v ústní dutině papuly rychle ulcerují, stávají se bolestivými a mohou se transformovat do útvarů podobných kondylomům. Sekundární syfilidy sliznice horních cest dýchacích a genitálií jsou extrémně nakažlivé.

V sekundárním období syfilisu se rozlišují následující formy faryngeálních lézí.

Erytematózně-opalescentní forma syfilitické faryngitidy je charakterizována hyperémií sliznice hltanu, patrových mandlí a volného okraje patrových oblouků a měkkého patra. Enanthem může mít jasný difúzní charakter, jako u spály, někdy postihuje pouze jednotlivé oblasti sliznice nebo se vůbec neprojevuje a způsobuje pouze bolest v krku v noci bez teplotní reakce. Výsledný syfilitický enanthem nereaguje na žádnou symptomatickou léčbu, stejně jako bolesti hlavy, které nejsou zmírněny analgetiky.

Hypertrofická forma postihuje lymfoidní aparát hltanu a kompletně postihuje celý lymfadenoidní prstenec hltanu. Nejvíce náchylné k poškození jsou lingvální a patrové mandle. Poškození lymfoidního aparátu hltanu a hrtanu způsobuje rozvoj nekontrolovatelného kašle a vede k dysfonii (chrapot hlasu) a afonii. Současně se rozvíjí regionální adenopatie s poškozením submandibulárních, krčních, okcipitálních a pretracheálních lymfatických uzlin. Uvedené patologické změny přetrvávají dlouhodobě (na rozdíl od banálních zánětlivých procesů) a nereagují na konvenční terapeutické účinky.

Diagnóza faryngeálního syfilisu v sekundárním období, prováděná pouze na základě endoskopického obrazu, není vždy snadný úkol, protože velké množství onemocnění ústní dutiny a hltanu nespecifické povahy může svým vzhledem konkurovat stejnému počtu atypických orofaryngeálních forem druhého období syfilisu. Mezi taková onemocnění, od kterých je třeba odlišit syfilitické léze hltanu vyskytující se ve druhém období syfilisu, může patřit vulgární angína, angína herpetické (virové) etiologie, aftózní bukofaryngeální procesy, některá specifická (neluetická) onemocnění jazyka (tuberkulóza, komplikované formy „geografického“ jazyka, maligní nádory a banální zánětlivé reakce), aftózní stomatitida, leukoplakie, léková stomatitida atd. Důležitým diagnostickým znakem syfilitických lézí hltanu je projev zánětlivé reakce pouze podél okrajů patrových oblouků nebo měkkého patra. Hlavním pravidlem pro diagnostiku syfilisu je provádění sérologických reakcí na všechna onemocnění sliznice ústní dutiny a hltanu, bez ohledu na jejich zdánlivě „příznivý“ vzhled.

Terciární období syfilidy se rozvíjí po 3-4 letech (vzácně po 10-25 letech) u pacientů, kteří nedostali adekvátní léčbu během sekundárního období. Toto období je charakterizováno lézemi kůže, sliznic, vnitřních orgánů (viscerální syfilida, nejčastěji projevující se syfilitickou aortitidou), kostí a nervového systému - neurosyfilida (syfilitická meningitida, tabes dorsalis, progresivní paralýza atd.). Typickým morfologickým prvkem pro toto období syfilidy je výskyt hustých malých útvarů (tuberkul) nebo velkých (gummat) na kůži, sliznici a dalších tkáních, náchylných k rozpadu a vředům. Terciární období syfilidy hltanu se může vyskytovat ve třech klinických a patomorfologických formách: klasické gummatózní, difúzní syfilomatózní a časně ulcerózně-serpeptiformní.

Gumatózní forma prochází 4 fázemi:

1. stádium tvorby hustého, bezbolestného syfilidu, dobře rozlišeného palpací a nesrostlého s okolními tkáněmi, velikosti zrna hrachu až ořechu;
2. fáze změkčení, během níž se v průběhu 2-3 týdnů nebo několika měsíců vytvoří v centru syfilisu (gumma) zóna nekrózy, která vytváří pocit kolísání;
3. stádium ulcerace gumy a prasknutí jejího obsahu ven; vřed je hluboká kulatá dutina se strmými okraji, nerovným dnem, pokrytá zbytky rozložené tkáně;
4. fáze zjizvení tvorbou granulační tkáně.

Gumma se může nacházet na zadní stěně hltanu, na mandlích, na měkkém patře a zanechává po sobě tkáňový defekt.

Guma měkkého patra má tvar polokoule, rychle ulceruje a zanechává zaoblenou průchozí perforaci měkkého patra na bázi čípku, často ji také ničí. V tomto případě dochází k otevřené nosní řeči a vniknutí tekuté potravy do nosu. Guma tvrdého patra se vyvíjí pomaleji a vede k destrukci patrových kostí, zanechává široký průchod do nosní dutiny. Porážka patrových mandlí vede k jejich úplné destrukci se zachycením okolních tkání a následnou významnou jizevnatou deformací hltanu. V terciárním období specifická adenopatie chybí, ale pokud se objeví regionální lymfadenitida, naznačuje to sekundární infekci postižených oblastí hltanu.

Guma tvrdého a měkkého patra se nejčastěji vyskytuje ve formě difúzního infiltrátu, méně často ve formě omezeného gummatózního nádoru. Proces tvorby gummatózního infiltrátu začíná nepozorovaně a bezbolestně ztluštěním a zhutněním měkkého patra, které ztrácí pohyblivost, stává se tuhým a nereaguje typickým pohybem při vyslovování hlásky „L“. Infiltrát získává modročervenou barvu a jasně vyniká na pozadí zbytku nezměněné sliznice. Následně se gumma měkkého patra rychle rozpadá za vzniku hlubokých, ostře ohraničených vředů a perforací. Poškození kostí tvrdého patra se vyskytuje ve formě difúzní nebo omezené syfilitické osteoperiostitidy, což vede k nekróze a tavení kostní tkáně a perforaci patra. Destruktivní změny měkkého a tvrdého patra vedou k řadě funkčních poruch, mezi které patří především poruchy polykání, otevřená nosní řeč a zhoršená zamykací funkce měkkého patra.

Při absenci včasné léčby dochází k další destrukci měkkých tkání a kostních útvarů hltanu: totální destrukce dna nosní dutiny, patrových mandlí, patrových oblouků, kořene jazyka atd. Zachycení velkých cév nekrotickým procesem (například lingvální tepna, vnitřní a vnější karotida, vzestupné patrové tepny a také tonzilární tepna) vede k nefrotickému, často fatálnímu krvácení.

Po zhojení gummatózně-ulcerózních lézí se mezi stěnami hltanu, hltanem a měkkým patrem tvoří husté jizvy a srůsty v různých směrech, které často vedou ke stenóze hltanu nebo jeho úplné atrézii, což má za následek hrubé funkční poruchy vyžadující další plasticko-chirurgické zákroky. Jizvy po hlubokých vředech, které se tvoří na zadní stěně hltanu, mají charakteristický hvězdicovitý tvar a jsou příčinou rozvoje těžké atrofické faryngitidy. Srůst měkkého patra se zadní stěnou hltanu vede k částečnému nebo úplnému oddělení orofaryngu od nosohltanu, což má za následek zhoršené nosní dýchání, polykání a dysfonii ve formě uzavřeného nosního chvění. Výskyt jizev v oblasti nosohltanového otvoru sluchové trubice způsobuje dysfunkci její funkce a odpovídající poruchy sluchu.

Difúzní syfilitická forma je nejčastější formou faryngeálních lézí v terciárním období syfilidy. Je charakterizována mnohočetnými lézemi hltanu, které jsou v různých stádiích svého vývoje, a následnými mnohočetnými jizevnatými procesy. V počátečním stádiu lze tuto formu zaměnit za granulomatózní hypertrofickou faryngitidu nebo Isambertovu chorobu, pozorovanou u pacientů s pokročilými formami laryngeální tuberkulózy. Tato forma se vyskytuje se zvýšenou tělesnou teplotou a regionální lymfadenitidou. Rozsáhlejší syfilitický vřed lze zaměnit za faryngeální karcinom, u kterého jsou pozorovány časné metastázy do krčních lymfatických uzlin.

Časná forma syfilidy hltanu (Syphylis tubero-ulcerosa serpiginosa) se vyskytuje velmi vzácně a je charakterizována současným výskytem syfilidů, charakteristických pro sekundární a terciární syfilidu, v takovém případě vzniká rozsáhlý plíživý mělký vřed, lokalizovaný převážně podél okraje čípku a měkkého patra.

Všechny výše uvedené formy syfilisu hltanu zanechávají rozsáhlé jizvové změny, které s sebou nesou výrazné funkční poruchy jak ve vztahu k polykání, tak k tvorbě hlasu a řeči.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba syfilisu v krku

Léčba syfilisu hltanu se provádí v kombinaci s obecnou specifickou léčbou na dermatovenerologickém oddělení za použití speciálních metod v souladu s pokyny schválenými Ministerstvem zdravotnictví Ukrajiny.

Prognóza syfilisu hltanu

Prognóza čerstvých forem syfilisu a včasné léčby je příznivá pro život, ale její důsledky pro mnoho životně důležitých funkcí, zejména pro nervový systém a vnitřní orgány, jejichž poškození je přímo určeno syfilitickou infekcí, mohou vést k hlubokému postižení pacientů a jejich předčasné smrti.