Syndrom nedostatečné tvorby vazopresinu

Nadměrná produkce vasopresinu, mohou být adekvátní, t. E. Vznikat v důsledku zadní hypofýzy fyziologické reakce v závislosti na příslušných podnětů (ztráta krve, diuretika, hypovolémie, hypotenze a kol.), A nedostatečné.

Adekvátní hypersekrece vazopresinu nemá žádný nezávislý klinický význam a je zaměřena na zachování homeostázy vody a soli, pokud je narušena.

Příčiny syndrom nedostatečné produkce je potlačován

Nedostatečné, bez ohledu na faktor fyziologické regulace, hypersekrece vasopresinu jako příčinu nezávislého klinického syndromu, který má řadu specifických rysů popsaných v W. B. Schwartz a F. Bartterovým v roce 1967. Nicméně, v 1933 Constantin Ion Parhon hlášen vzácný klinický syndrom příznaků naproti diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrom"), a svázané s primárním přebytkem antidiuretického hormonu (ADH). V popisu Constantin Ion Parhon onemocnění charakterizované oligurii, nedostatek žízně a výskytem edému. Porovnání klinických příznaků syndromu a Constantin Ion Parhon syndrom nedostatečné produkci vasopresinu (SNPV) odhalil časté (nikoli absolutní) shoda dvou příznaků: retence moči a nedostatek žízně.

Nedostatečné produkci vasopresinu syndromu mohou být způsobeny poruchami neurohypofýzy nebo být ektopická. Důvodem vazopresorických hyperaktivita hypofýzy je velmi nejasná. Je pozorováno, u plicních onemocnění, včetně tuberkulózy, v různých léze CNS, zranění, zejména hlavy, akutní intermitentní porfyrie, psychóza, nedostatečná produkce vasopresinu syndromu způsobuje řadu léků a toxických látek, vinkristin, dichlorvos, chlorpropamid, nikotin, Tegretol a jiné

Syndrom nedostatečné produkce vazopresinu může komplikovat průběh myxedému, chronické adrenální insuficience, panhypopituitarismus. Ektopická nevhodná produkce vazopresinu je spojena s rakovinou, především s bronchogenními karcinomy malých buněk, a je mnohem méně častá při tuberkulóze. Z praktických důvodů může být podmíněně identifikována a idiopatická nedostatečná tvorba vazopresinu, vystupující z hypofýzy, což zřejmě určuje patologickou základnu Parkhonova syndromu. Nemoc může předcházet chřipka, neuroinfekce, těhotenství, porod, potrat, přehřátí na slunci, různé situace psychotrauma atd.

Hyperprodukce vazopresinu vede k retenci vody, snížené osmolalitě plazmy, ztrátě sodíku v ledvinách a hyponatrémii. Nízká hladina sodíku v plazmě a hypervolemie však nevyvolávají kompenzační, adekvátní snížení vazopresinu. Hypervolemie potlačuje produkci aldosteronu, čímž zhoršuje ztrátu sodíku. Je možné, že natriuriza je také zesílena aktivací v podmínkách hypervolemie atriálního natriuretického faktoru. Proto je patofyziologickým základem syndromu nedostatečné produkce vazopresinu ztráta sodíku v moči; hyponatrémie, ohromující centrum žízní; hypervolemie vedoucí k intoxikaci vodou.

[1], [2], [3], [4]

Patogeneze

Morfologické změny v hypothalamu a neurohypofýze byly studovány velmi málo. V studovaných případech jsou změny zřídka detekovány, především na úrovni subcelulárních struktur, což svědčí o zvýšení funkční aktivity neuronů superoptických a paraventrikulárních jader. V hypofyzárních buňkách zadního laloku hypofýzy se vyskytují známky deponování hormonů, například hypertrofie buněk.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy syndrom nedostatečné produkce je potlačován

Hlavní stížnosti pacientů - nedostatečné močení (oliguria) a přírůstek hmotnosti. Periferní edém nelze vyjádřit z důvodu ztráty sodíku a vody byl pozitivní hypervolémie a voda intoxikace syndrom: bolesti hlavy, závratě, anorexie, nevolnost, zvracení, poruchy spánku. Příznaky intoxikace vodou se objevují po snížení hladiny sodíku v plazmě pod 120 mmol / l. Při těžké hyponatrémii (100-110 mg / dl) v popředí příznaků CNS - zmatenost, záchvaty, arytmií a komatu.

Idiopatická nedostatečná tvorba vazopresinu (Parkhonův syndrom) se může vyskytnout u permanentní oligurie nebo paroxyzmální, periodické. Doba zadržování tekutiny (množství moči 100-300 ml / den) trvající 5-10 dní následuje spontánní diuréza, někdy až 10 litrů / den. Během oligurie se někdy vyskytuje průjmy, což poněkud snižuje akumulaci tekutiny v těle. V období polyurie - prudká celková slabost, nevolnost, zvracení, zimnice, křeče, hypotenze,  arytmie, tj. Symptomy dehydratace.

Diagnostika syndrom nedostatečné produkce je potlačován

Diagnóza není těžké v přítomnosti určitého prichiny- nedostatečné produkci vasopresinu a je založen na údajích z anamnézy, klinických příznaků a laboratorních zkoušek - hyponatrémie, natriyuriya, hypervolemie, gipoaldosteronemiya.

Počáteční diferenciace je založena na vyloučení onemocnění jater, ledvin, srdce, nedostatečnosti nadledvin, hypotyreóza. Obtížnost diferenciální diagnostiku, je nezbytné, aby tyto základní funkce jako hyponatrémie a nízké hladiny aldosteronu nemusí být vyjádřena z důvodu nekontrolovaného pacientů užívajících diuretika, způsobují sekundární hyperaldosteronismus, vyrovnávání ztrát sodného a odstranění hypovolemii. Stejný mechanismus vede k rozvoji žízně.

Pro  hypotyreózy  (které samo o sobě může vyvolat nedostatečnou produkci vasopresinu), je charakterizován poklesem hladiny v krevní plazmě T3, T4 a zvýšené TSH, a v případě, že nemohou být rychle určit kritické diferenciální diagnóza může být žádný účinek na léčbu léky štítné žlázy.

Největší potíže s diferenciální diagnózou vznikají v souvislosti se syndromem idiopatického edému - onemocnění, které má mnoho klinicky podobných příznaků, ale odlišnou patofyziologickou povahu. Syndrom idiopatického edému dochází především u žen ve věku 20-50 let. Jeho patogeneze je spojena s řadou neurogenních, hemodynamických a hormonálních poruch vedoucích k dysregulaci homeostázy vody a soli. Tento syndrom je charakterizován vývojem periferního a všudypřítomného edému, v mírných případech dochází pouze k malému místnímu otoku, často k obličeji.

Často pozoroval pouze premenstruační cyklický edém. Mnoho pacientů zaznamenalo ortostatický charakter, jasné spojení s emočním stresem ("emoční", "mentální edém"). Tento nebo takový stupeň emočních a osobnostních poruch je pozorován u všech pacientů, v některých případech jsou zaznamenány hypochondriální a astenické projevy, schizoidní a psychasthenické znaky. Charakteristika takových hysterických symptomů jako "hrudka v krku", přechodná ztráta hlasu a zraku. Řada vegetativních změn: porušení termoregulace, labilita pulsního a arteriálního tlaku, necitlivost končetin, migrény, mdloby, někdy zvýšená chuť k jídlu a tendence k obezitě. Žízeň je častým příznakem idiopatického edému. Ženy mají často anovulační poruchy menstruačního cyklu.

Vasopresin je zvýšený u všech pacientů se syndromem nevhodné tvorby vazopresinu, včetně Parkhonova syndromu, ale ne vždy s idiopatickým edémem. Aldosteron je snížen při syndromu nedostatečné tvorby vazopresinu a je u významné většiny pacientů s idiopatickým edémem zvýšený. Proto jsou tyto otoky často považovány za variant sekundárního, často ortostatického, aldosteronismu a vazopresinismu. Hyponatrémie a hypervolemie, charakteristické pro nedostatečnou tvorbu vazopresinu, se u idiopatického edému nikdy nepozorují.

[12], [13], [14]

Léčba syndrom nedostatečné produkce je potlačován

Indukční nedostatečná tvorba vazopresinu je korigována léčbou základního onemocnění. Analogicky s tím, že vyrovnání ztráty vody je první článek v léčbě diabetes insipidus, syndrom nedostatečného výroby vasopresinu bez ohledu na etiologii léčení začíná s klesající přijímání tekutiny v 800-1000 ml / den. Omezený pitný režim vede k eliminaci hypervolemie, snížení sodné sodny a zvýšení koncentrace sodíku v krvi. V případě nedostatečné produkce vazopresinu by na rozdíl od syndromu idiopatického edému neměl být příjem soli omezen.

Idiopatická forma nedostatečné produkce vazopresinu je pro terapii obtížná, protože v současné době neexistují žádné specifické léky, které by blokovaly syntézu vazopresinu v hypofýze. Existují jediné pozorování týkající se příznivých účinků parlodelu a nedostatečné produkce vazopresinu a syndromu idiopatického edému. Mechanismus diuretického účinku tohoto léčiva je pravděpodobně spojen se zvýšením aktivity dopaminu, což zvyšuje renální hemodynamiku a / nebo snižuje potenciační účinek prolaktinu na ADH. V zahraniční literatuře je popsán přípravek demeclocicline, který blokuje účinek vazopresinu na ledviny a způsobuje nefrogenní diabetes.

Prevence

Polyethiologická povaha syndromu ztěžuje prevenci, ale nízký příjem tekutin je běžným faktorem, který inhibuje vznik klinických příznaků.

[15], [16]

Předpověď

Obecně je to příznivé, ale závisí na povaze základního onemocnění a příčině, která způsobila syndrom nedostatečné tvorby vazopresinu. Těžké formy idiopatické nedostatečné produkce vazopresinu mohou vést k smrti v důsledku silné intoxikace vodou.

[17], [18], [19], [20]